Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Сирингомиелия и сирингобульбия

G95.0 Сирингомиелия и сирингобульбия

Сирингомиелия и сирингобульбия
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Сирингомиелия — хроническое заболевание, характеризующееся появлением продольных полостей, расположенных в центральной части шейного или грудного отдела спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия). Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Выделяют две разновидности сирингомиелических полостей: сообщающиеся и несообщающиеся.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • Термин «сообщающаяся» предполагает наличие непосредственного сообщения IV желудочка с аномально расширенным центральным каналом спинного мозга. Сообщающаяся сирингомиелия часто сочетается с аномалиями развития, приводящими к тесной задней черепной яме и нарушениям ликвороциркуляции (в т.ч. с синдромом Арнольда–Киари) или хроническим арахноидитом.

  • Несообщающаяся сирингомиелия обычно возникает вследствие травмы, интрамедуллярной опухоли или спинального арахноидита.

Частота — 8–9 на 100 000 населения (чаще у мужчин).


Причины сирингомиелии и сирингобульбии

Этиология и патогенез:

  • Редко возникает de novo или изолированно, чаще как результат сопутствующей аномалии. Более 2/3 случаев связано с синдромом Арнольда–Киари
  • Позднее осложнение травмы спинного мозга
  • Известно не менее двух наследуемых, но редко встречающихся форм сирингомиелии, также связанных с «тесной» черепной ямой.

Симптомы сирингомиелии и сирингобульбии

Клиническая картина сирингомиелии и сирингобульбии.

Заболевание в типичном случае проявляется болями и парестезиями, возникающими вслед за мышечной атрофией на ладонях, аналгезией с термоанестезией ладоней и рук (но с сохранением глубокой чувствительности), спастическим параличом нижних конечностей и сколиозом.

  • Чувствительные нарушения. Симптомы куртки, полукуртки — диссоциированное расстройство болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях при сохранности глубокой чувствительности, обусловленное локальным разрушением патологическим процессом задних рогов спинного мозга и белой спайки на уровне нижних шейных и верхних грудных сегментов. Иногда встречаются выпадения чувствительности проводникового типа ниже уровня полости.

  • Двигательные нарушения. Симптомы сегментарного поражения периферического мотонейрона, иногда в сочетании с симптомами поражения центрального мотонейрона каудальнее сирингомиелической полости.

  • Трофические нарушения:
    • Кожа: цианоз, гиперкератоз, утолщение подкожной клетчатки (особенно на руках)
    • Позвоночник: сколиоз, кифоз, кифосколиоз
    • Сустав Шарко
  • При сирингобульбии возможны: тригеминальная боль, головокружение, атрофия языка, параличи мягкого нёба, глотки, гортани, нистагм.

  • Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (так называемые дизрафические признаки): непомерно длинные руки, полимастия и др.


Диагностика сирингомиелии и сирингобульбии

Диагноз подтверждает прежде всего МРТ.

Дифференциальная диагностика:

  • Опухоли спинного мозга обычно проявляются более локальной и быстро нарастающей симптоматикой
  • Травма спинного мозга
  • При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение сирингомиелии и сирингобульбии

Лечение:

  • Симптоматическая терапия
  • Хирургический дренаж полостей
  • При сообщающейся сирингомиелии в сочетании с синдромом Арнольда–Киари эффективны удаление заднего края большого затылочного отверстия и дужки CI позвонка
  • Эффект рентгенотерапии поражённой области спинного мозга сомнителен.

Прогноз:

  • Болезнь прогрессирует медленно, поэтому больные редко оказываются обездвиженными. В далеко зашедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция
  • При сирингобульбии возможны расстройства дыхания (в т.ч. из - за стридора, вызванного параличом гортани)
  • Смерть наступает от последствий бульбарного паралича, бронхопневмонии или интеркуррентных инфекций.

Примечания:

  • Сирингобульбия — вариант сирингомиелии, характеризующийся поражением продолговатого мозга; проявляется диссоциированным расстройством чувствительности на лице и постепенно нарастающими признаками бульбарного паралича
  • Термин «сирингомиелия» предложил Д’Анжер (Olivier D’Angers) в 1827 г
  • Синдром (мальформация) Арнольда–Киари (118420, Â). Тип I — дисплазия затылочной кости, приводящая к выбуханию миндалин мозжечка и части продолговатого мозга через большое затылочное отверстие с симптомами сирингомиелии, маленькая задняя ямка черепа. Тип II, дополнительно, вовлекает в образование грыжи червь мозжечка и IV желудочек, обычно сопровождается гидроцефалией и различными дефектами формирования нервной трубки. Клинически: мозжечковые расстройства с атаксией и нистагмом, параличи черепных нервов, приступы судорог, диплопия, гемианопсия; может сочетаться с расщеплением позвоночника. МКБ-10. Q07.0 Синдром Арнольда–Киари.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении сирингомиелии и сирингобульбии

0

Дюрогезик ®

Janssen Pharmaceutica.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению сирингомиелии и сирингобульбии

Всего: 0

Клиники и центры по лечению сирингомиелия и сирингобульбия

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению сирингомиелия и сирингобульбия