Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Пролапс [пролабирование] митрального клапана

I34.1 Пролапс [пролабирование] митрального клапана

Пролапс [пролабирование] митрального клапана
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Пролапс митрального клапана (ПМК) — патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка. Статистические данные. ПМК обнаруживают у 3–8% людей в общей популяции (по - видимому, данные завышены). Проявления ПМК впервые регистрируют в возрасте 10–16 лет, после 10 лет у девочек наблюдают в 2 раза чаще.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:


Причины пролапса [пролабирование] митрального клапана

Этиология. ПМК может быть первичным или вторичным:

  • Первичный ПМК:
    • Заболевание, наследуемое по аутосомно - доминантному типу с миксоматозной деформацией створок митрального клапана
    • ПМК также наблюдают у больных с синдромом Марфана и другими врождёнными заболеваниями соединительной ткани, таких как синдром Элерса–Данло, эластическая псевдоксантома, несовершенный остеогенез
    • В возникновении ПМК может иметь также значение воздействие токсических агентов на плод на 35–42 - й день беременности
  • Вторичный ПМК может возникать при:
    • ИБС (ишемия сосочковых мышц)
    • ревматизме (постинфекционные склеротические изменения)
    • гипертрофической кардиомиопатии (диспропорционально малый левый желудочек, изменение расположения сосочковых мышц).

Патогенез:

  • Первичный ПМК:
    • Миксоматозная дегенерация коллагена приводит к избыточному накоплению мукополисахаридов в средней губчатой части створок митрального клапана и её гиперплазии, что вызывает появление участков перерыва в фиброзной части клапана. Локальная замена эластичной фиброзной ткани створки клапана на слабую и неэластичную губчатую структуру приводит к тому, что во время систолы под воздействием давления крови со стороны левого желудочка створка выбухает в сторону левого предсердия (пролабирует)
    • В возникновении первичного ПМК при синдроме Марфана имеет значение и дилатация фиброзного кольца митрального клапана — оно не уменьшается на 30% в систолу, как в норме, что приводит к выбуханию одной или обеих створок в полость левого предсердия
  • Вторичный ПМК возникает в результате истончения и удлинения сухожильных нитей или их отрыва либо дилатации фиброзного кольца. Удлинение сухожильных нитей, отрыв части из них приводят к тому, что створка не удерживается на месте и начинает пролабировать в левое предсердие
  • При чрезмерном прогибании створки митрального клапана может возникать митральная регургитация с дилатацией левого предсердия и левого желудочка. Следует отметить, что ПМК может сочетаться с пролапсами других клапанов: пролапсом трёхстворчатого клапана в 40% случаев, пролапсом клапана лёгочной артерии в 10%, пролапсом аортального клапана в 2%. При этом в дополнение к недостаточности митрального клапана будут возникать проявления недостаточности соответствующего клапана. Нередко имеется сочетание ПМК с другими врождёнными аномалиями сердца — ДМПП, дополнительными проводящими путями (чаще левосторонними).

Симптомы пролапса [пролабирование] митрального клапана

Клинические проявления:

  • Жалобы:
    • В большинстве случае ПМК протекает бессимптомно, и его выявляют случайно при профилактическом обследовании
    • При более выраженном пролапсе больные предъявляют жалобы на сердцебиение (желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, реже желудочковая тахикардия)
    • Частая жалоба — боль в грудной клетке. Она может быть как атипичной, так и типичной ангинозной вследствие спазма венечных артерий или ишемии в результате напряжения сосочковых мышц
    • Одышка при физической нагрузке, быстрая утомляемость также отмечаются больными с ПМК
    • Крайне редкие проявления — нарушения зрения в результате тромбоэмболии сосудов сетчатки, а также преходящие ишемические атаки в результате тромбоэмболии сосудов мозга. В возникновении эмболических осложнений придают значение отрыву нитей фибрина, располагающихся на предсердной стороне митрального клапана
    • Нередко вышеописанным жалобам сопутствует психоэмоциональная лабильность
  • При осмотре можно выявить сопутствующие врождённые нарушения формы грудной клетки — кифосколиоз, воронкообразную грудную клетку, патологически выпрямленную спину, уменьшенный переднезадний размер грудной клетки или признаки синдрома Марфана
  • Аускультация сердца (возможна «немая» форма ПМК)
    • Основной аускультативный признак ПМК — короткий среднесистолический высокочастотный клик (патогномоничен). Он появляется в результате провисания створок митрального клапана в систолу в полость левого предсердия и их резкого натяжения
    • За систолическим кликом может следовать средне - или высокочастотный поздний систолический шум, лучше выслушиваемый на верхушке сердца
    • Для уточнения проявлений ПМК используют динамическую аускультацию сердца:
      • Изменения конечного диастолического объёма левого желудочка приводят к изменению времени появления клика и шума. Все маневры, способствующие уменьшению конечного диастолического объёма, увеличению ЧСС или уменьшению сопротивления выбросу из левого желудочка приводят к тому, что ПМК появляется раньше (клик - шум приближается к I тону). Все маневры, увеличивающие объём крови в левом желудочке, уменьшающие сократимость миокарда или увеличивающие постнагрузку, увеличивают время от начала систолы до появления клика - шума (отодвигается ко II тону)
      • В положении лёжа клик возникает позднее, шум короткий
      • В положении стоя клик возникает раньше, а шум длиннее
      • В положении на корточках клик возникает позднее, а шум короче (могут даже исчезать).
        Инструментальные данные
  • Обычно на ЭКГ у больных с ПМК изменений не обнаруживают. Из выявляемых отклонений наиболее часто отмечают депрессию сегмента ST или отрицательные зубцы Т в отведениях III, aVF. Эти изменения могут отражать ишемию нижней стенки левого желудочка в результате натяжения задней сосочковой мышцы из - за пролапса створки. У больных с изменениями на ЭКГ возникают также аритмии сердца. У некоторых больных наблюдают удлинение интервала Q–T. Запись ЭКГ после приёма b - адреноблокаторов увеличивает специфичность данного метода
  • ЭхоКГ:
    • В одномерном режиме выявляют симптом «гамака» — провисание в систолу одной или обеих створок более 3 мм
    • В двухмерном режиме обнаруживают провисание створок митрального клапана в полость левого предсердия в систолу левого желудочка, утолщение створок более 5 мм в диастолу, удлинение сухожильных нитей, удлинение створок, дилатацию фиброзного кольца
    • Различают три степени ПМК, определяемые в четырёхкамерном сечении:
      • I степень (незначительная) — провисание створок в полость левого предсердия до 5 мм
      • II степень (умеренная) — провисание створок в полость левого предсердия 5–10 мм
      • III степень (выраженная) — провисание створок в полость левого предсердия более 10 мм
    • При допплеровском исследовании можно выявить струю регургитации в левом предсердии. При выраженном ПМК возникает дилатация левого предсердия и левого желудочка, выявляемая в одно - и двухмерном режимах. Следует помнить, что при наличии типичных аускультативных признаков ПМК его ЭхоКГ - признаки могут отсутствовать у 10% больных. При проведении исследования следует помнить о других врождённых пороках сердца (в частности, ДМПП).
      Дифференциальная диагностика
  • Недостаточность митрального клапана ревматического генеза
  • Изолированная аневризма межпредсердной перегородки
  • Изолированный пролапс трёхстворчатого клапана
  • ДМЖП.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения:

  • Лечение основного заболевания при вторичном ПМК
  • Группе риска по развитию осложнений (пациенты с выраженным систолическим шумом, утолщёнными пролабирующими створками митрального клапана, гипертрофией левого желудочка, нарушением ритма, обмороками) регулярно проводят ЭКГ, ЭхоКГ
  • Профилактика эндокардита показана лицам с выраженным систолическим шумом.
    Лечение различных вариантов
  • При бессимптомном течении ПМК без признаков недостаточности митрального клапана нет необходимости в проведении лечения:
    • Больному следует дать рекомендации по нормализации образа жизни, оптимизации физической активности (снижение тонуса симпатической нервной системы может привести к уменьшению дисфункции клапанного аппарата)
    • Рекомендован ЭхоКГ - контроль 1 раз в 1–2 года
    • Необходим отказ от употребления крепкого чая, кофе, алкоголя, а также от курения
  • При выраженном ПМК:
    • При наличии таких симптомов ПМК, как тахикардия, сердцебиение, боль в грудной клетке, назначают  - адреноблокаторы в малых дозах (например, пропранолол в дозе 30–60 мг/сут)
    • При дилатации левого предсердия и левого желудочка, удлинении интервала Q–T, обмороках в анамнезе, расширении начальной части аорты запрещаются физические нагрузки
    • Рекомендуется проводить профилактику инфекционного эндокардита с помощью амоксициллина
    • При симптомах эмболизации назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 80–325 мг/сут
    • При значительных изменениях гемодинамики, нарастании симптомов недостаточности митрального клапана проводят операцию по протезированию митрального клапана или аннулопластику.

Прогноз и осложнения. Обычно ПМК протекает доброкачественно. Осложнения ПМК чаще возникают у больных с систолическим шумом, утолщёнными, удлинёнными митральными створками или увеличением полости левого желудочка или левого предсердия. К осложнениям относят:

  • отрыв сухожильных нитей
  • выраженную недостаточность митрального клапана (0,06%)
  • отложение фибрина на створках митрального клапана
  • аритмии сердца
  • цереброваскулярную патологию (0,02%)
  • инфекционный миокардит (0,02%)
  • внезапную сердечную смерть (0,06% случаев при выраженной недостаточности митрального клапана).
    Синонимы
  • Синдром систолического клика - шума
  • Синдром Барлоу
  • Синдром раздувающегося митрального клапана.
    Сокращение. ПМК — пролапс митрального клапана.

МКБ-10:

  • I34.1 Пролапс [пролабирование] митрального клапана

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение пролапса [пролабирование] митрального клапана


Тактика ведения:

  • Лечение основного заболевания при вторичном ПМК
  • Группе риска по развитию осложнений (пациенты с выраженным систолическим шумом, утолщёнными пролабирующими створками митрального клапана, гипертрофией левого желудочка, нарушением ритма, обмороками) регулярно проводят ЭКГ, ЭхоКГ
  • Профилактика эндокардита показана лицам с выраженным систолическим шумом.
    Лечение различных вариантов
  • При бессимптомном течении ПМК без признаков недостаточности митрального клапана нет необходимости в проведении лечения:
    • Больному следует дать рекомендации по нормализации образа жизни, оптимизации физической активности (снижение тонуса симпатической нервной системы может привести к уменьшению дисфункции клапанного аппарата)
    • Рекомендован ЭхоКГ - контроль 1 раз в 1–2 года
    • Необходим отказ от употребления крепкого чая, кофе, алкоголя, а также от курения
  • При выраженном ПМК:
    • При наличии таких симптомов ПМК, как тахикардия, сердцебиение, боль в грудной клетке, назначают  - адреноблокаторы в малых дозах (например, пропранолол в дозе 30–60 мг/сут)
    • При дилатации левого предсердия и левого желудочка, удлинении интервала Q–T, обмороках в анамнезе, расширении начальной части аорты запрещаются физические нагрузки
    • Рекомендуется проводить профилактику инфекционного эндокардита с помощью амоксициллина
    • При симптомах эмболизации назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 80–325 мг/сут
    • При значительных изменениях гемодинамики, нарастании симптомов недостаточности митрального клапана проводят операцию по протезированию митрального клапана или аннулопластику.

Прогноз и осложнения. Обычно ПМК протекает доброкачественно. Осложнения ПМК чаще возникают у больных с систолическим шумом, утолщёнными, удлинёнными митральными створками или увеличением полости левого желудочка или левого предсердия. К осложнениям относят:

  • отрыв сухожильных нитей
  • выраженную недостаточность митрального клапана (0,06%)
  • отложение фибрина на створках митрального клапана
  • аритмии сердца
  • цереброваскулярную патологию (0,02%)
  • инфекционный миокардит (0,02%)
  • внезапную сердечную смерть (0,06% случаев при выраженной недостаточности митрального клапана).
    Синонимы
  • Синдром систолического клика - шума
  • Синдром Барлоу
  • Синдром раздувающегося митрального клапана.
    Сокращение. ПМК — пролапс митрального клапана.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении пролапса [пролабирование] митрального клапана

0

Эстекор

Emcure Pharmaceuticals Ltd..
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению пролапса [пролабирование] митрального клапана

Всего: 0

Клиники и центры по лечению пролапс [пролабирование] митрального клапана

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению пролапс [пролабирование] митрального клапана