Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Новообразование неопределенного или неизвестного характера эндокринных желез

D44 Новообразование неопределенного или неизвестного характера эндокринных желез

Новообразование неопределенного или неизвестного характера эндокринных желез
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Краниофарингиома — доброкачественная (ВОЗ–1) часто кистозная эпителиальная опухоль области «турецкого седла». Вероятный источник развития опухоли — остатки эпителия кармана Ратке. Выделяют две клинико - патологические формы краниофарингиомы — адамантиноматозную и папиллярную.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Эпидемиология. Краниофарингиомы составляют 1,2–4,6% всех внутричерепных опухолей. Заболеваемость — 0,5–2,5 случая на 1 000 000 населения в год. Наиболее частая ненейроэпителиальная внутричерепная опухоль у детей (5–10%). Пик заболеваемости 5–14 лет, одинаково часто выявляют у мальчиков и девочек. Папиллярную краниофарингиому выявляют исключительно у взрослых (чаще в возрасте 40–45 лет).

Анатомическая локализация. Чаще всего опухоль располагается супраселлярно с небольшим интраселлярным компонентом. Чисто интраселлярные образования составляют менее 5%. В некоторых случаях опухоль достигает гигантских размеров за счёт множественных кист и распространяется в прилежащие анатомические области (в переднюю и среднюю черепные ямки и т.д.). Описаны редкие эктопические краниофарингиомы (зрительный нерв, область шишковидной железы, область мосто - мозжечкового угла). Папиллярный вариант краниофарингиомы чаще всего локализуется в III желудочке.

Симптомы новообразования неопределенного или неизвестного характера эндокринных желез

Клиническая картина новообразования неопределенного или неизвестного характера эндокринных желез

не специфична и зависит от локализации опухоли: зрительные нарушения (60–80% пациентов), признаки повышенного ВЧД, особенно при внутрижелудочковом распространении, эндокринные нарушения (50–87% пациентов, во многом зависит от тщательности обследования), изменения в интеллектуально - мнестической сфере (50%)


Диагностика новообразования неопределенного или неизвестного характера эндокринных желез

Диагностика. Как при КТ, так и при МРТ можно выявить специфические признаки, позволяющие поставить диагноз на предоперационном этапе (кисты, петрификаты, характерные размеры и расположение). В тоже время, МРТ позволяет с большей точностью оценить топографо - анатомические характеристики опухоли и спланировать оперативное вмешательство.

Лечение

Лечение преимущественно оперативное. Цель операции — тотальное удаление опухоли с минимальной травматизацией гипоталамуса (что, однако, возможно далеко не во всех случаях). Адъювантный метод лечения в случаях частичного или субтотального удаления опухоли — послеоперационная лучевая терапия. В связи со значительным количеством побочных эффектов лучевой терапии (усугубление эндокринных нарушений, невропатия зрительных нервов, снижение интеллекта), большинство авторов рекомендуют по возможности отсрочить её проведение у детей, даже ценой выполнения повторной операции. Применение блеомицина для лечения кистозных краниофарингиом в настоящий момент имеет лишь исторический интерес в связи с большим количеством осложнений (в т.ч. и летальных) и отсутствием значимого клинического эффекта.

Прогноз. В связи с тем, что основными прогностическими факторами являются радикальность и атравматичность удаления опухоли, результаты лечения в значительной степени зависят от опыта конкретного хирурга. Например, в лучших хирургических сериях 10 - летняя выживаемость достигает 96%, но диапазон составляет 30–96%. Большинство радикально не удаленных опухолей рецидивируют в течение первых 3 лет. Считают, что опухоли размером более 5 см невозможно удалить радикально, поэтому прогноз при них значительно хуже. Практически все больные после операции нуждаются в длительной заместительной гормональной терапии и наблюдениях эндокринолога.

Синонимы:

  • Гипофизарная адамантинома
  • Супраселлярная киста
  • Аденоамелобластома
  • Адамантинобластома
  • Амелобластома
  • Опухоль кармана Ратке
  • Эрдгейма опухоль

МКБ-10:

  • D44 Новообразование неопределённого или неизвестного характера эндокринных желёз

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение новообразования неопределенного или неизвестного характера эндокринных желез

Лечение преимущественно оперативное. Цель операции — тотальное удаление опухоли с минимальной травматизацией гипоталамуса (что, однако, возможно далеко не во всех случаях). Адъювантный метод лечения в случаях частичного или субтотального удаления опухоли — послеоперационная лучевая терапия. В связи со значительным количеством побочных эффектов лучевой терапии (усугубление эндокринных нарушений, невропатия зрительных нервов, снижение интеллекта), большинство авторов рекомендуют по возможности отсрочить её проведение у детей, даже ценой выполнения повторной операции. Применение блеомицина для лечения кистозных краниофарингиом в настоящий момент имеет лишь исторический интерес в связи с большим количеством осложнений (в т.ч. и летальных) и отсутствием значимого клинического эффекта.

Прогноз. В связи с тем, что основными прогностическими факторами являются радикальность и атравматичность удаления опухоли, результаты лечения в значительной степени зависят от опыта конкретного хирурга. Например, в лучших хирургических сериях 10 - летняя выживаемость достигает 96%, но диапазон составляет 30–96%. Большинство радикально не удаленных опухолей рецидивируют в течение первых 3 лет. Считают, что опухоли размером более 5 см невозможно удалить радикально, поэтому прогноз при них значительно хуже. Практически все больные после операции нуждаются в длительной заместительной гормональной терапии и наблюдениях эндокринолога.

Синонимы:

  • Гипофизарная адамантинома
  • Супраселлярная киста
  • Аденоамелобластома
  • Адамантинобластома
  • Амелобластома
  • Опухоль кармана Ратке
  • Эрдгейма опухоль

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении новообразования неопределенного или неизвестного характера эндокринных желез

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению новообразования неопределенного или неизвестного характера эндокринных желез

Всего: 0

Клиники и центры по лечению новообразование неопределенного или неизвестного характера эндокринных желез

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению новообразование неопределенного или неизвестного характера эндокринных желез