Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Эпилепсия

G40 Эпилепсия

Эпилепсия
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Эпилепсия — хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными припадками, возникающими в результате чрезмерной электрической активности группы нейронов головного мозга.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Заболеваемость 16,2 на 100 000 населения в 2001 г.

Причины эпилепсии

Этиология эпилепсии:

  • Идиопатическая (первичная, эссенциальная, криптогенная) эпилепсия — наблюдают у 75% больных
  • Симптоматическая (вторичная) эпилепсия:
    • Метаболические нарушения:
      • Гипогликемия
      • Гипопаратиреоз
      • Фенилкетонурия
    • Заболевания сосудов и инсульт:
      • Инфаркт головного мозга
      • Сосудистая мальформация
      • Васкулит
      • Внутримозговые кровоизлияния
    • Объёмные процессы в головном мозге:
      • Новообразования
      • Внутричерепные кровоизлияния
      • Гематомы
    • Врождённые дефекты мозга
    • Травмы головного мозга:
      • Перелом черепа
      • Родовая травма
    • Гипоксия головного мозга:
      • Наркоз
      • Отравление угарным газом
      • Задержка дыхания
    • Инфекция ЦНС:
      • Менингит
      • ВИЧ - инфекция
      • Абсцесс мозга
      • Энцефалит
      • Нейросифилис
      • Бешенство
      • Столбняк
      • Злокачественная малярия
      • Токсоплазмоз
      • Цистицеркоз мозга
    • ЛС и токсические агенты:
      • Камфора
      • Хлорохин
      • Коразол
      • Стрихнин
      • Пикротоксин
      • Свинец
      • Алкоголь
      • Кокаин
    • Анафилактическая реакция
    • Абстинентный синдром после:
      • Противосудорожной терапии
      • Приёма транквилизаторы
      • Длительного приёма алкоголя
    • Отёк мозга:
      • Гипертензивная энцефалопатия
      • Эклампсия
    • Гиперпирексия:
      • Острые инфекции
      • Тепловой удар.

Генетические аспекты заболевания эпилепсией. Зарегистрировано множество генных дефектов (преимущественно компонентов ионных каналов, также субъединиц никотиновых рецепторов ацетилхолина), фенотипически реализуемых в виде судорожных припадков.

Классификация эпилепсии

Международная классификация эпилепсий, эпилептических синдромов и родственных пароксизмальных состояний (1989)

  • Локализуемая (локальная, фокальная, парциальная) эпилепсия:
    • Идиопатическая с возраст - зависимым началом:
      • Доброкачественная детская эпилепсия с центровисочными спайками (роландическая)
      • Детская эпилепсия с затылочными пароксизмами
      • Первичная эпилепсия чтения
    • Симптоматическая:
      • Хроническая прогрессирующая эпилепсия Кожевникова (Epilepsia partialis continua)
      • Синдромы, характеризующиеся специфическими способами вызывания припадков
      • Различные синдромы, основанные на типах припадков и анатомической локализации очагов (лобная, височная, теменная, затылочная)
  • Генерализованная эпилепсия и синдромы:
    • Идиопатическая с возраст - зависимым началом:
      • Доброкачественные семейные судороги новорождённых
      • Доброкачественные судороги новорождённых
      • Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего младенческого возраста
      • Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия)
      • Юношеская абсансная эпилепсия
      • Юношеская миоклоническая эпилепсия
      • Эпилепсия с генерализованными судорожными припадками пробуждения
      • Другие формы идиопатической генерализованной эпилепсии
      • Эпилепсия с припадками, вызываемыми специфическими способами (чаще фотосенситивная эпилепсия)
    • Криптогенная или симптоматическая:
      • Синдром Уэста (инфантильные спазмы)
      • Синдром Леннокса–Гасто
      • Эпилепсия с миоклонически - астатическими припадками
      • Эпилепсия с миоклоническими абсансами
    • Симптоматическая:
      • Неспецифической этиологии (ранняя миоклоническая энцефалопатия, ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с феноменом «вспышка–угнетение» на ЭЭГ [синдром Отахары], другие формы симптоматической генерализованной эпилепсии)
      • Специфические синдромы: эпилептические припадки, осложняющие другие болезненные состояния
  • Эпилепсия и синдромы, чётко не классифицируемые как фокальные и генерализованные:
    • С генерализованными и парциальными проявлениями:
      • Судороги новорождённых
      • Тяжёлая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста
      • Эпилепсия с непрерывными комплексами «спайк–волна» во время медленного сна
      • Приобретённая эпилептическая афазия (синдром Ландау–Клеффнера)
      • Другие неклассифицируемые формы эпилепсии
    • Припадки, не имеющие чётких генерализованных или парциальных признаков
  • Специфические синдромы:
    • Ситуационно обусловленные приступы:
      • Фебрильные судороги
      • Припадки, возникающие при острых метаболических или токсических нарушениях
    • Изолированные припадки или изолированный эпилептический статус

Классификация эпилептических припадков

  • Парциальные (фокальные, локальные) припадки:
    • Простые парциальные припадки (сознание сохранено)
      • С двигательными нарушениями (включая джексоновскую эпилепсию)
      • С соматосенсорными и специфическими сенсорными симптомами (галлюцинозом)
      • С вегетативными признаками
      • С психическими симптомами (дисфазический, дисмнезический, познавательный и аффективный симптомы)
    • Cложные парциальные припадки:
      • Простые парциальные припадки, за которыми следуют нарушения сознания
      • Только нарушение сознания
  • Генерализованные припадки (сознание нарушено)
    • Абсансы (фр. absence — отсутствие, petit mal — малый эпилептический припадок)
      • Только с нарушением сознания
      • С клоническим компонентом
      • С атоническим компонентом
      • С тоническим компонентом
      • С автоматизмами
      • С вегетативным компонентом
    • Миоклонические припадки
    • Клонические припадки
    • Тонические припадки
    • Тоникоклонические припадки (grand mal — большой судорожный припадок)
    • Атонические припадки
  • Фебрильные припадки (судороги) — генерализованные судороги, возникающие в возрасте от 3 мес до 5 лет на фоне повышения температуры тела и не обусловленные какими - либо другими причинами
  • Эпилептический статус
  • Неклассифицируемые припадки.

Симптомы эпилепсии

Клиническая картина симптомов эпилепсии

  • Общие симптомы эпелипсии:
    • Припадки часто обусловлены инфекционным заболеванием, клинически проявляющейся лихорадкой
    • Очаговая неврологическая симптоматика характерна для опухолей головного мозга или любого другого локализованного поражения
    • Отёк диска зрительного нерва указывает на повышение ВЧД
    • Очаги кровоизлияний на глазном дне характерны для артериальной гипертензии
    • Головная боль.
  • Генерализованный припадок всегда сопровождается нарушением сознания. Выделяют первично - генерализованные (двустороннее вовлечение коры головного мозга) и вторично - генерализованные (локальное вовлечение коры с последующим двусторонним распространением) припадки:
    • Абсансы (petit mal) — первично - генерализованные бессудорожные припадки в виде кратковременной потери сознания продолжительностью от 10 до 30 с с минимальной двигательной активностью (мигание, миоклонические подёргивания с частотой 3 Гц)
      • Пациент неожиданно прекращает свою активность на время атаки и возобновляет её сразу же после припадка
      • Абсансы могут возникать несколько р/сут, часто в те моменты, когда пациент спокойно сидит. Редко припадки возникают во время физических упражнений
      • Абсансы генетически детерминированы, их наблюдают преимущественно у детей, они никогда не начинаются после 20 лет
      • В интервалах между припадками пациенты абсолютно нормальны
    • Клоникотонические припадки (grand mal, большие судорожные припадки) — классические эпилептические конвульсии:
      • Судороги могут начинаться с ауры (неприятные ощущения в эпигастральной области, непроизвольные движения головы, зрительные и слуховые галлюцинации и т.д.), за которой следуют выкрик, потеря сознания и падение пациента
      • За короткой фазой тонических сокращений следует фаза клонических судорог, охватывающих мышцы конечностей, туловища и головы
      • Могут произойти непроизвольные мочеиспускание и дефекация
      • ЭЭГ: генерализованная эпиактивность или спайки и медленные волны
      • Длительность припадка — 2–5 мин
      • Припадку могут предшествовать продромальные изменения настроения
      • Послеприпадочное состояние нередко проявляется спутанностью сознания, глубоким сном, головной и мышечной болью
      • Припадки могут возникнуть в любом возрасте
    • Миоклонические припадки сопровождаются неожиданными подёргиваниями мышц конечностей или туловища; как правило, наблюдают при нарушениях метаболизма, дегенеративных заболеваниях, энцефалитах
    • Атонические и акинетические эпилептические припадки — первично - генерализованные кратковременные припадки, наблюдаемые у детей и характеризующиеся резкой потерей сознания и мышечного тонуса, в результате чего ребёнок падает. Внезапное падение нередко приводит к травме
    • Салаамовы припадки (кивательные судороги, судороги приветствия) — первично - генерализованные припадки, проявляющиеся в резком сгибании рук, туловища и разгибании ног:
      • Припадки продолжаются несколько секунд, но могут повторяться несколько раз в день
      • Наблюдаются в первые 3 года жизни, после чего часто замещаются другими формами припадков
      • В качестве причины припадков обычно чётко выявляют повреждение мозга.
  • Парциальный припадок:
    • Простые парциальные припадки начинаются со специфических фокальных моторных, сенсорных или психомоторных явлений без нарушения сознания:
      • Проявляются изолированной тонической или клонической активностью или преходящими сенсорными нарушениями
      • Эпилептическая активность может последовательно вовлекать участки тела — джексоновский припадок (например, начинаясь на лице, вовлекать руку, затем ногу) или иметь постоянные локальные проявления, а затем генерализоваться (кожевниковская эпилепсия)
      • Часто предшествуют сложным или генерализованным припадкам
      • ЭЭГ: фокальная эпиактивность — спайки, ассоциированные с медленными волнами, во время припадка, а иногда и в межприступном периоде
    • Cложный парциальный (психомоторный) припадок может возникнуть в любом возрасте и обычно связан с органическими изменениями:
      • Припадку часто предшествует аура, вслед за которой следует нарушение сознания. Аура включает галлюцинации (обонятельные, вкусовые, слуховые, зрительные) или сложные иллюзии (типа dеjа vu — уже виденное, jamais vu — никогда не виденное). Нередко припадок протекает без ауры
      • В начале припадка пациент может пошатываться, совершать автоматические бесполезные движения, издавать нечленораздельные звуки; он не понимает речь и иногда активно сопротивляется оказываемой помощи
      • Пациент на 1–2 мин теряет контакт с окружающими
      • Тошнота или рвота, локальные сенсорные или моторные проявления обычно сопровождают сложные припадки
      • Спутанность сознания обычно продолжается 1–2 мин после завершения припадка
      • У некоторых пациентов развивается психомоторный эпилептический статус — больной находится в состоянии спутанного или заторможённого сознания на протяжении часов или дней
      • ЭЭГ: эпиактивность в височной или лобно - височной областях.
  • Фебрильная судорога:
    • Проявляется в возрасте от 3 мес до 5 лет
    • Припадки возникают на фоне лихорадки
    • Страдает до 4% детей, определена генетическая предрасположенность
    • Доброкачественные (простые) припадки — короткие, единичные, генерализованные; осложнённые — либо фокальные, длящиеся более 15 мин, либо возникающие 2 или более раз в течение 24 ч
    • У 2% детей позднее развивается эпилепсия, вероятность возникновения эпилепсии выше у детей с осложнёнными фебрильными припадками.
  • Эпилептический статус (непрерывный эпилептический припадок)
    • Моторные, сенсорные и психические припадки следуют друг за другом, сознание в промежутках между припадками полностью не восстанавливается
    • Клоникотонический эпилептический статус может длиться часами или днями, часто заканчивается смертельным исходом. Возникает спонтанно или в результате слишком быстрой отмены противосудорожных препаратов
    • Парциальная продолжительная эпилепсия — форма редких фокальных (обычно в руках или лице) моторных припадков, повторяющихся с интервалами в несколько секунд или минут, длящихся дни и недели.
  • Эпилептические психозы:
    • Могут возникать остро после одного или серии припадков или постепенно при отсутствии связи с припадками
    • В клинической картине наблюдают весь спектр психотических расстройств: галлюцинаторно - параноидные, аффективно - параноидные, кататонические и другие синдромы
    • Характерны эмоциональная насыщенность переживаний, ярость, экстаз
    • Бред, как правило, грандиозен по содержанию (больные считают себя великими миссионерами, властелинами космоса, или, наоборот, великими грешниками)
    • Часто наблюдают эпизоды выраженного психомоторного возбуждения с агрессией и разрушительными действиями
    • Часто клиническая картина напоминает приступ шизофрении
    • Длительность варьирует от нескольких недель до нескольких лет.
  • Хронические изменения личности при эпилепсии:
    • Выражены тем сильнее, чем раньше началось заболевание
    • Характерны чрезмерная сентиментальность, подобострастное отношение к лицам, от которых зависят больные, подозрительность, злопамятность, излишние педантизм и стремление к порядку, в тяжёлых случаях — мстительность, жестокость, вспышки гнева по незначительным поводам
    • Речь замедленная, стереотипная, обстоятельная, больные с трудом переключаются с одной темы разговора на другую
    • При злокачественном течении эпилепсии развивается слабоумие: снижение интеллекта, ограничение круга интересов своим здоровьем и потребностям, избирательное снижение памяти (хорошо помнят только то, что касается их личности), в тяжёлых случаях — отсутствие критики, нелепое поведение, расторможённость инстинктов, жестокость, агрессивность.

 

Диагностика эпилепсии

Лабораторные исследования при эпилепсии:

  • Анализ периферической крови:
    • Изменения, характерные для острого инфекционного процесса
    • Признаки метаболических нарушений — изменение содержания глюкозы, натрия, калия, кальция, фосфора, магния, мочевины и др.
  • Определение содержания в плазме крови ЛС (в т.ч. противосудорожных препаратов) и токсических веществ (чаще алкоголя).

Инструментальные исследования:

  • ЭЭГ — чувствительность, специфичность и объём исследований зависят от факторов, лежащих в основе заболеваний, и анатомической локализации очага припадка
  • 24‑часовую ЭЭГ используют для продолжительного наблюдения за активностью коры головного мозга
  • МРТ и КТ головного мозга позволяют определить наличие очаговых изменений вещества головного мозга. При локализации очага в лобной и височной долях часто возникают генерализованные судороги
  • Препараты, влияющие на результаты:
    • Противосудорожная терапия может изменять результаты ЭЭГ
    • Концентрация в крови антиконвульсантов может изменяться в результате приёма таких препаратов, как эритромицин, сульфаниламиды, варфарин, циметидин, а также при употреблении алкоголя.

Дифференциальная диагностика эпилепсии подразумевает выяснение причины эпилептического припадка (см. Этиология) и других сходных по клиническим проявлениям заболеваний:

  • Нарколепсия
  • Мигрень
  • Обморок
  • Симуляция эпилептического приступа
  • Шизофрения (при эпилептических психозах)
  • Деменция.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение эпилепсии

Режим амбулаторный, за исключением эпилептического статуса.

Тактика ведения лечения эпилепсии

  • Купирование эпилептического припадка с помощью комбинации противосудорожных препаратов. Во время приступа необходимо следить за проходимостью дыхательных путей, принять меры для профилактики прикусывания и западения языка и защиты больного от травм.
  • Профилактическое лечение:
    • Коррекция обратимых расстройств (метаболических нарушений, артериальной гипертензии, лихорадки, абстинентного синдрома)
    • Выбор противосудорожного средства зависит от типа судорожного припадка и побочных эффектов
    • Следует назначать наименьшее количество ЛС в наиболее упрощённой схеме приёма
    • Профилактически противосудорожные средства принимают также при стрессовых ситуациях
    • Содержание противосудорожного препарата в крови определяют:
      • при первичном назначении (через 2 нед)
      • при назначение ЛС, вступающих в лекарственное взаимодействие
      • при неэффективности лечения
      • при появлении симптомов интоксикации.
  • При необходимости показано хирургическое лечение.
  • Фебрильные припадки:
    • Снижение температуры тела
    • При частых фебрильных припадках возможно профилактическое введение диазепама — 0,33 мг/кг каждые 8 ч сразу после повышения температуры тела, приём следует продолжать в течение 24 ч после нормализации температуры тела.

Препараты выбора при эпилептических припадках

  • Генерализованные припадки:
    • Клоникотонические припадки (grand mal)
      • Фенитоин 200–400 мг/сут в 1–3 приёма (терапевтическая концентрация в крови — 10–20 мкг/мл)
      • Фенобарбитал 100–200 мг/сут в 1–2 приёма (10–30 мкг/мл)
      • Карбамазепин 600–1 200 мг/сут в 2–4 приёма (4–12 мкг/мл)
      • Вальпроевая кислота 750–1 000 мг/сут в 1–3 приёма; начинают с 15 мг/кг/сут, повышают дозу в течение недели на 5–10 мг/кг/сут до 60 мг/кг/сут (50–150 мкг/мл)
    • Абсансы:
      • Этосуксимид 500–1 500 мг/сут в 1–2 приёма (терапевтическая концентрация в крови — 40–100 мкг/мл)
      • Вальпроевая кислота
      • Клоназепам 0,01–0,03 мг/кг/сут с постепенным повышением до 0,1–0,2 мг/кг/сут (до 20 мг/сут) в 2–3 приёма (20–80 нг/мл)
      • Оксазолидиндионы (триметадион) назначают лишь при неэффективности или противопоказаниях к применению других препаратов
    • Миоклонические припадки:
      • Вальпроевая кислота
      • Клоназепам
    • Абстинентные эпилептические припадки (синдром отмены барбитуратов или алкоголя)
      • Фенитоин для купирования острого приступа
      • Препараты магния для предупреждения припадков при алкогольной абстиненции.
  • Парциальные припадки:
    • Фенитоин
    • Карбамазепин.
  • При психозе (в зависимости от ведущего клинического синдрома) — нейролептики, антидепрессанты, препараты лития, транквилизаторы.
  • При эпилептическом статусе:
    • Тиамин 100 мг в/в
    • Глюкоза 25–50 г в/в струйно (детям 1 г/кг)
    • Диазепам 10–20 мг в/в или 10 мг в/в каждые 15 мин в течение 1 ч (детям — до 0,3 мг/кг в/в)
    • Для предупреждения повторных приступов вводят фенитоин 500 мг в/в со скоростью 50 мг/мин, затем 500 мг по 100 мг в течение 30 мин (детям — по 10 мг/кг в/в дважды через 30 мин)
    • При неэффективности фенитоина — фенобарбитал 90–120 мг в/в, можно повторно каждые 10–15 мин до 1000 мг (детям — 10 мг/кг, повторно — до 25 мг/кг) или тиопентал натрия 2–4 мг/кг в/в, затем постоянная инфузия со скоростью 2–8 мг/кг/ч
    • Диазепам, барбитураты вводят при возможности интубации трахеи.

Оперативное лечение эпилепсии

Резекция височной доли, иссечение кортикального эпилептического очага и рассечение мозолистого тела могут уменьшить частоту и выраженность припадков у некоторых пациентов.

Течение и прогноз при эпилепсии

  • Идиопатическая эпилепсия — прогноз относительно благоприятный, частота приступов с возрастом уменьшается. Припадки относительно легко поддаются противосудорожной терапии
  • Симптоматическая эпилепсия — прогноз менее благоприятен. Припадки гораздо труднее поддаются лечению. При сложных парциальных припадках в межприступный период довольно часто возникают расстройства психики, не зависящие от частоты припадков
  • При эпилептическом статусе смертность составляет 6–18% (3–6% у детей) случаев. Прогноз ухудшается с удлинением припадков. Смертность при припадках, длящихся более 12 ч, составляет 80%
  • При отсутствии припадков более 2 лет можно постепенно прекратить приём противосудорожных препаратов. Возобновление припадков через 3 года после отмены препаратов отмечают у 33% больных.

Наблюдение за больным эпилепсией

  • Регулярный контроль за концентрацией в крови противосудорожных препаратов (см. Тактика ведения)
  • Наблюдение за возможным побочным действием ЛС и их профилактика.

Беременность при эпилепсии

  • Риск врождённых аномалий увеличивается в 2 раза при приёме беременной противосудорожных препаратов, поэтому на весь период беременности, а особенно в I триместре, рекомендуют снизить их дозу
  • Если при снижении дозы противосудорожных препаратов возник приступ, особенно большой эпилептический припадок, дозу необходимо немедленно увеличить
  • Для уменьшения риска врождённых аномалий на фоне противосудорожной терапии рекомендован приём фолиевой кислоты
  • Грудное вскармливание при приёме матерью противосудорожных средств не противопоказано, но необходимо следить за концентрацией препарата в крови матери.

Возрастные особенности протекания эпилепсии

  • Идиопатическая эпилепсия обычно начинается в возрасте 2–14 лет
  • Припадки в возрасте до 2 лет обычно связаны с дефектами развития, родовой травмой или метаболическими нарушениями
  • В возрасте после 25 лет обычно возникает симптоматическая эпилепсия вследствие травмы, опухоли или другой органической патологии головного мозга.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении эпилепсии

0

Феназепам ®

Валента Фармацевтика.
0

Берлидорм ® 5

Berlin-Chemie AG/Menarini Group.
0

Биавен В.И.

Farma Biagini.
0

Депакин ® хроно

Sanofi-Winthrop Industrie.
0
0

Конвулекс®

Gerot Pharmazeutika.
0

Мазепин

ICN Марбиофарм.
0

Элзепам ®

Эллара ООО.
0

Финлепсин ®

Menarini-Von Heyden GmbH.
0
0
0

Фтордезоксиглюкоза, 18 F

Оздоровительное Учреждение «Лечебно-диагностический центр Международного института биологических систем» (ОУ «ЛДЦ МИБС»).
0

Конвульсан

Actavis Group hf..
0

Конвалис

ЛЕККО ЗАО.
0

Вимпат®

Schwarz Pharma Produktions.
0

Вимпат®

EBEWE Pharma.
0

Сейзар

Alkaloid AD.
0

Прегабалин-Рихтер

Гедеон Рихтер-РУС.
0

Финлепсин ® ретард

Menarini-Von Heyden GmbH.
0

Эпиал

Alkaloid AD.
0

Бензонала таблетки 0,05 г

Татхимфармпрепараты.
0
0

Гопантам ®

Алтайвитамины.
0

Сибазон

Московский эндокринный завод.
0

Сабрил

Marion Merrel.
0

Диазепам

Alkaloid AD.
0

Нозепам

Олайнфарм.
0
0

Фезипам

Татхимфармпрепараты.
0

Клоназепам

Tarchominskie Zaklady Farmaceutyczne «Polfa».
0

Нитразепама таблетки

Ай Си Эн Октябрь.
0

Макситопир ®

Actavis Group hf..
0

Пантокальцин ®

Валента Фармацевтика.
0

Ривотрил

Ф. Хоффманн-Ля Рош Лтд..
0

Реланиум ®

Warsaw Pharmaceutical Works Polfa.
0

Диазепам

Weimer Pharma.
0

Фенотропил ®

Валента Фармацевтика.
0
0

Бензонал

Татхимфармпрепараты.
0

Дипромал

ICN Polfa Rzeszow.
0

Паглюферал ®-3

Московская фармацевтическая фабрика.
0

Напотон

SC Terapia S.A..
0
0

Нитрам

ICN Jugoslavija.
0

Нозепама таблетки 0,01 г

Тюменский химико-фармацевтический завод.
0

Загретол

Pliva Hrvatska d.o.o..
0

Фенобарбитал

Татхимфармпрепараты.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению эпилепсии

Всего: 0

Клиники и центры по лечению эпилепсия

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению эпилепсия