Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Другие врожденные аномалии [пороки развития] кишечника

Q43 Другие врожденные аномалии [пороки развития] кишечника

Другие врожденные аномалии [пороки развития] кишечника
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Атрезия заднего прохода и прямой кишки — отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Частота. 1:500–1:5000 живорождённых. Преобладающий пол — мужской (2:1).


Причины других врожденных аномалий [пороки развития] кишечника

Генетические аспекты. Существуют наследственные формы атрезий:

  • Синдромы VATER и VACTERL (192350): атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, трахеопищеводный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, ДМЖП, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков (полупозвонки)
  • Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, À или r). Сочетание синдрома VAСTERL и гидроцефалии
  • Дизостоз позвонково - рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями (271520, r): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.

Классификация:

  • Атрезии:
    • Клоакальная форма (у девочек)*
      • пузырная
      • вагинальная
    • Со свищами:
      • в мочевую систему у мальчиков (в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал)*
      • в половую систему у девочек (матку*, влагалище*, преддверие влагалища)
      • на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку и половой член)
    • Без свищей:
      • атрезия заднего прохода и прямой кишки*
      • атрезия заднепроходного канала
      • прикрытое заднепроходное отверстие
      • атрезия прямой кишки при нормально развитом заднем проходе
  • Примечание. Звёздочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (надлеваторные, слепой мешок прямой кишки расположен выше 2–2,5 см от кожи). Все остальные относят к низким (подлеваторные).

Симптомы других врожденных аномалий [пороки развития] кишечника

Клиническая картина других врожденных аномалий [пороки развития] кишечника

  • Обычно выявляют при первичном осмотре новорождённого в родильном доме.

  • Если осмотр ребёнка после рождения по каким - либо причинам не был произведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, появляются обильное срыгивание, рвота содержимым желудка, затем — жёлчью, а в поздние сроки — меконием, постепенное вздутие живота. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.

  • Физикальное исследование в первые часы после рождения устанавливает вид атрезии и её высоту:
    • Прикрытое анальное отверстие — наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На месте заднепроходного отверстия выявляют полупрозрачную мембрану, через которую просвечивает заполненная меконием прямая кишка
    • Атрезия анального канала: также относят к разряду низких. На месте заднепроходного отверстия обнаруживают незначительное вдавление пигментированного участка кожи. При надавливании на него ощущают баллотирование (низкое расположение прямой кишки)
    • Атрезия анального канала и прямой кишки: относят к высоким формам атрезий. Промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита. Нередко недоразвит или отсутствует копчик, иногда — крестец. На месте заднепроходного отверстия кожа чаще всего гладкая
    • Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через заднепроходное отверстие или провести пальцевое исследование
    • Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Основной признак — выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель
    • Свищ в мочевую систему (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) возникает почти исключительно у мальчиков. Основной признак — отхождение мекония и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала. При расположении свища выше сфинктера мочевого пузыря меконий отходит только во время мочеиспускания (моча, окрашенная меконием)
    • Клоакальная форма атрезии — наиболее сложный аноректальный порок развития. Во время осмотра обнаруживают отсутствие заднепроходного отверстия. На месте, где должны быть наружные отверстия мочеиспускательного канала или влагалища, находится одно отверстие — выход клоаки, в которую открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому необходимо детальное обследование
    • Свищ на промежность возникает у мальчиков и девочек. Диагностика основана на наружном осмотре — отхождение мекония и газов из «нетипичного места»
    • Сочетанные пороки развития в разнообразных комбинациях (аплазия почки, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.) часто возникают при атрезиях заднего прохода и прямой кишки.


Диагностика других врожденных аномалий [пороки развития] кишечника

Методы исследования:

  • Тщательный осмотр промежности
  • Зондирование прямой кишки
  • УЗИ
  • Рентгенография по Вангенстину проводят через 12–18 часов (после заполнения прямой кишки воздухом). Место естественного расположения заднепроходного отверстия маркируют рентгеноконтрастным предметом (дробинка, небольшое количество сульфата бария и т.п.). Ребёнка заворачивают в пелёнки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой судят о высоте атрезии
  • Катетеризация мочеиспускательного канала — диагностика свища в его мембранозной части
  • Уретроцистография облегчает диагностику свища в мочевую систему
  • Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение других врожденных аномалий [пороки развития] кишечника

Методы хирургических вмешательств:

  • Одномоментная радикальная операция по методике Пена
  • При противопоказаниях к одномоментной радикальной операции или при невозможности её выполнения накладывают колостому.

Противопоказания к одномоментной радикальной операции:

  • Тяжёлые сочетанные пороки развития
  • Сопутствующие заболевания
  • Высокая атрезия прямой кишки у ребёнка с недоношенностью II–IV степени.

Послеоперационное ведение:

  • Ребёнка помещают в обогреваемый кювез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя повязкой в положении разведения. Такое положение сохраняют в течение 5–10 дней
  • Туалет промежности проводят несколько раз в день, после каждого физиологического отправления
  • Катетер из мочевого пузыря удаляют на 2 день, а если у ребёнка была уретральная фистула, катетер оставляют на 3–5 дней
  • Швы в области созданного заднего прохода снимают на 10–12 дни
  • Кормление ребёнка после промежностной проктопластики назначают с первого дня по обычной возрастной схеме, а после брюшно - промежностной проктопластики назначают парентеральное питание; к 8 сут больной начинает получать обычное для его возраста питание
  • Назначение антибиотиков, физиотерапии
  • Для профилактики сужения заднего прохода или его устранения проводят бужирование (начинают с 15–20 дня, продолжают в течение 3–4 мес, а при необходимости и дольше).

Прогноз. Без оперативного вмешательства больной погибает спустя 4–6 дней после рождения.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении других врожденных аномалий [пороки развития] кишечника

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению других врожденных аномалий [пороки развития] кишечника

Всего: 0

Клиники и центры по лечению другие врожденные аномалии [пороки развития] кишечника

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению другие врожденные аномалии [пороки развития] кишечника