Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Деформирующий остеит при новообразованиях (C00-D48+)

M90.6 Деформирующий остеит при новообразованиях (C00-D48+)

Деформирующий остеит при новообразованиях (C00-D48+)
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Деформирующий остеит — медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся нарушением структуры и прочности кости и повышением скорости костного обмена. Хаотичная резорбция кости с последующим дезорганизованным и чрезмерным её формированием приводит к образованию увеличенной, чрезмерно васкуляризированной кости, болезненной, легко деформируемой, склонной к переломам. Поражения позвоночника и черепа могут привести к развитию неврологической симптоматики.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • C00-D48 Новообразования
  • M88 Болезнь педжета (костей) [деформирующий остеит]
  • M90.6 Деформирующий остеит при новообразованиях (c00-d48)

Статистические данные:

  • Около 3% европейцев в возрасте старше 50 лет имеют, как минимум, один фокус остеита
  • Заболевание редко наблюдают среди лиц африканского или азиатского происхождения
  • У лиц моложе 40 лет частота выявления не превышает 0,5%, у лиц старше 90 лет — около 10%. Преобладающий возраст — старше 50 лет. Преобладающий пол — мужской.
    Генетические аспекты. У 15–50% пациентов выявляют хотя бы одного родственника первой степени родства, страдающего деформирующим остеитом.


Причины деформирующего остеита при новообразованиях (C00-D48+)

Этиология. Предполагают роль медленной вирусной инфекции.
Патогенез и патоморфология:

  • В поражённых участках кости происходит активное обновление костной ткани. Активные остеокласты резко увеличены в размерах и содержат большое количество ядер
  • Остеобласты продуцируют грубоволокнистую ткань, что приводит к утолщению вновь образованных трабекул и костных пластинок
  • Мозаичное расположение коллагена приводит к механическому ослаблению кости, несмотря на избыточную кальцификацию
  • Костный мозг может замещаться фиброзной тканью, содержащей сосуды
  • При электронной микроскопии — ядро и цитоплазма содержат включения, напоминающие вирусные нуклеокапсиды.
    Клиническая картина (часто течение бессимптомно)
  • Боли в костях (переломы, сопутствующий артрит, компрессия нервов)
  • Чаще поражаются позвоночник, череп, бедренная и большеберцовая кости
  • Искривление конечностей (чаще большеберцовой кости)
  • Увеличение размеров головы, деформация костей черепа
  • Повышение температуры кожи над поражёнными костями вследствие усиления в них кровотока
  • Возможно вдавление костей основания черепа с развитием неврологической симптоматики
  • Возможны компрессионное поражение VII пары черепных нервов и нейросенсорная тугоухость
  • Поражение позвоночника: кифоз, возможна компрессия корешков спинномозговых нервов
  • Поражение околосуставных тканей — синдром запястного канала
  • Поражение ССС:
    • Хроническая сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом (редко)
    • Кальцификация клапанов
    • Атеросклероз
  • Поражение почек:
    • камни в почках
    • мочекислый диатез
  • Пятнистая дегенерация сетчатки (редко)
  • Эндокринные нарушения — гиперпаратиреоз.

Симптомы деформирующего остеита при новообразованиях (C00-D48+)


Диагностика деформирующего остеита при новообразованиях (C00-D48+)

Лабораторные данные:

  • Содержание кальция в сыворотке крови обычно нормальное, в случае иммобилизации больного после перелома — повышено
  • Активность ЩФ крови обычно повышена — признак усиленной функции остеобластов
  • Повышенная экскреция гидроксипролина с мочой — признак усиленной функции остеокластов.
    Инструментальные данные
  • Рентгенография костей:
    • Непостоянная картина с чередованием резорбции и остеогенеза в увеличенной и деформированной кости
    • Граница остеолиза часто имеет форму клина
    • В костях черепа появлению характерных изменений может предшествовать образование участков прогрессирующей резорбции костей
  • Аудиограмма при поражении черепа
  • Исследование полей зрения
  • Биопсия кости показана только в сомнительных случаях (редко)
  • Тепловизионное исследование визуализирует участки кожной гипертермии над поражёнными костями.

Диагностическая тактика. Постановке диагноза способствуют обнаружение характерной рентгенологической картины, а также доказательства высокой скорости костного обмена (повышение активности ЩФ в крови и содержания гидроксипролина в моче).
Дифференциальная диагностика:

  • Первичные новообразования кости
  • Метастазы опухолей в кости
  • Гиперпаратиреоз.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика. Режим:

  • Необходимо избегать чрезмерных механических воздействий на поражённую кость
  • Редко — наложение шины при тяжёлой резорбции и угрозе переломов
  • Слуховые аппараты — при снижении слуха. Специальной диеты не разработано.
    Лекарственное лечение
    При локальных поражениях и бессимптомном течении ЛС не назначают. Иногда для уменьшения боли назначают НПВС. Для угнетения резорбции костей применяют следующие ЛС.
  • Кальцитонин по 50–100 МЕ п/к или в/м ежедневно или через день не менее 3 мес. Для поддерживающей терапии по 200 МЕ интраназально 4 р/сут в течение 1,5–3 лет. Побочные эффекты: тошнота, рвота, анорексия, гиперемия, сыпь (включая уртикарную при инъекциях), раздражение носовой полости при интраназальном введении.
  • Бифосфонаты:
    • Этидроновая кислота 5–7 мг/кг/сут (1 мес приёма, 1–2 мес перерыва)
    • Алендроновая кислота по 10 мг/сут утром за полчаса до завтрака в течение 6 мес. Не назначают при заболеваниях пищевода.
      Одновременно с бифосфонатами следует назначать
  • препараты кальция 1,0–1,5 г/сут
  • холекальциферол 400 МЕ/сут.
    Хирургическое лечение
  • Остеотомия для коррекции деформаций костей, вызывающих сдавление нервов или спинного мозга
  • Протезирование суставов.

Осложнения:

  • Переломы
  • Протрузия вертлужной впадины
  • Неврологическая симптоматика в результате компрессии нервных стволов
  • Остеосаркома — около 1% всех случаев деформирующего остеита.
    Длительное наблюдение предполагает контроль клинических симптомов (в первую очередь — болей), а также костных изменений в динамике лечения. ЩФ следует контролировать 1 раз в 3 мес; рентгенографию костей проводят 1 раз в 6 мес.

Профилактика. Первичная профилактика не разработана. Лечение, направленное на восстановление нормальной костной структуры, одновременно служит вторичной профилактикой костных переломов.

Прогноз. Обычно заболевание прогрессирует медленно. У некоторых больных развивается спонтанная ремиссия. Менее чем у 1% больных диагностируют остеосаркому, которая чаще поражает плечевую кость и кости черепа.

Синонимы:

  • Остоз деформирующий
  • Остеодистрофия деформирующая
  • Болезнь Педжета.

МКБ-10:

  • M88 Болезнь Педжета (костей) [деформирующий остеит]
  • M90.6* Деформирующий остеит при новообразованиях (C00 - D48+)

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение деформирующего остеита при новообразованиях (C00-D48+)


Общая тактика. Режим:

  • Необходимо избегать чрезмерных механических воздействий на поражённую кость
  • Редко — наложение шины при тяжёлой резорбции и угрозе переломов
  • Слуховые аппараты — при снижении слуха. Специальной диеты не разработано.
    Лекарственное лечение
    При локальных поражениях и бессимптомном течении ЛС не назначают. Иногда для уменьшения боли назначают НПВС. Для угнетения резорбции костей применяют следующие ЛС.
  • Кальцитонин по 50–100 МЕ п/к или в/м ежедневно или через день не менее 3 мес. Для поддерживающей терапии по 200 МЕ интраназально 4 р/сут в течение 1,5–3 лет. Побочные эффекты: тошнота, рвота, анорексия, гиперемия, сыпь (включая уртикарную при инъекциях), раздражение носовой полости при интраназальном введении.
  • Бифосфонаты:
    • Этидроновая кислота 5–7 мг/кг/сут (1 мес приёма, 1–2 мес перерыва)
    • Алендроновая кислота по 10 мг/сут утром за полчаса до завтрака в течение 6 мес. Не назначают при заболеваниях пищевода.
      Одновременно с бифосфонатами следует назначать
  • препараты кальция 1,0–1,5 г/сут
  • холекальциферол 400 МЕ/сут.
    Хирургическое лечение
  • Остеотомия для коррекции деформаций костей, вызывающих сдавление нервов или спинного мозга
  • Протезирование суставов.

Осложнения деформирующего остеита при новообразованиях (C00-D48+):

  • Переломы
  • Протрузия вертлужной впадины
  • Неврологическая симптоматика в результате компрессии нервных стволов
  • Остеосаркома — около 1% всех случаев деформирующего остеита.
    Длительное наблюдение предполагает контроль клинических симптомов (в первую очередь — болей), а также костных изменений в динамике лечения. ЩФ следует контролировать 1 раз в 3 мес; рентгенографию костей проводят 1 раз в 6 мес.

Профилактика.

Первичная профилактика не разработана. Лечение, направленное на восстановление нормальной костной структуры, одновременно служит вторичной профилактикой костных переломов.

Прогноз. Обычно заболевание прогрессирует медленно. У некоторых больных развивается спонтанная ремиссия. Менее чем у 1% больных диагностируют остеосаркому, которая чаще поражает плечевую кость и кости черепа.

Синонимы:

  • Остоз деформирующий
  • Остеодистрофия деформирующая
  • Болезнь Педжета.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении деформирующего остеита при новообразованиях (C00-D48+)

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению деформирующего остеита при новообразованиях (C00-D48+)

Всего: 0

Клиники и центры по лечению деформирующий остеит при новообразованиях (C00-D48+)

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению деформирующий остеит при новообразованиях (C00-D48+)