Общие сведения
Деформирующий остеит — медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся нарушением структуры и прочности кости и повышением скорости костного обмена. Хаотичная резорбция кости с последующим дезорганизованным и чрезмерным её формированием приводит к образованию увеличенной, чрезмерно васкуляризированной кости, болезненной, легко деформируемой, склонной к переломам. Поражения позвоночника и черепа могут привести к развитию неврологической симптоматики.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- C00-D48 Новообразования
- M88 Болезнь педжета (костей) [деформирующий остеит]
- M90.6 Деформирующий остеит при новообразованиях (c00-d48)
Статистические данные:
- Около 3% европейцев в возрасте старше 50 лет имеют, как минимум, один фокус остеита
- Заболевание редко наблюдают среди лиц африканского или азиатского происхождения
- У лиц моложе 40 лет частота выявления не превышает 0,5%, у лиц старше 90 лет — около 10%. Преобладающий возраст — старше 50 лет. Преобладающий пол — мужской.
Генетические аспекты. У 15–50% пациентов выявляют хотя бы одного родственника первой степени родства, страдающего деформирующим остеитом.
Причины деформирующего остеита при новообразованиях (C00-D48+)
Этиология. Предполагают роль медленной вирусной инфекции.
Патогенез и патоморфология:
- В поражённых участках кости происходит активное обновление костной ткани. Активные остеокласты резко увеличены в размерах и содержат большое количество ядер
- Остеобласты продуцируют грубоволокнистую ткань, что приводит к утолщению вновь образованных трабекул и костных пластинок
- Мозаичное расположение коллагена приводит к механическому ослаблению кости, несмотря на избыточную кальцификацию
- Костный мозг может замещаться фиброзной тканью, содержащей сосуды
- При электронной микроскопии — ядро и цитоплазма содержат включения, напоминающие вирусные нуклеокапсиды.
Клиническая картина (часто течение бессимптомно) - Боли в костях (переломы, сопутствующий артрит, компрессия нервов)
- Чаще поражаются позвоночник, череп, бедренная и большеберцовая кости
- Искривление конечностей (чаще большеберцовой кости)
- Увеличение размеров головы, деформация костей черепа
- Повышение температуры кожи над поражёнными костями вследствие усиления в них кровотока
- Возможно вдавление костей основания черепа с развитием неврологической симптоматики
- Возможны компрессионное поражение VII пары черепных нервов и нейросенсорная тугоухость
- Поражение позвоночника: кифоз, возможна компрессия корешков спинномозговых нервов
- Поражение околосуставных тканей — синдром запястного канала
- Поражение ССС:
- Хроническая сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом (редко)
- Кальцификация клапанов
- Атеросклероз
- Поражение почек:
- камни в почках
- мочекислый диатез
- Пятнистая дегенерация сетчатки (редко)
- Эндокринные нарушения — гиперпаратиреоз.
