Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Дефект межжелудочковой перегородки

Q21.0 Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — ВПС с наличием сообщения между правым и левым желудочками.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:


Причины дефекта межжелудочковой перегородки

Этиология:

  • Врождённые пороки (изолированный ДМЖП, составная часть комбинированного ВПС, например тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, атрезия трёхстворчатого клапана и др.)
  • Существуют данные об аутосомно - доминантном и рецессивном типах наследования. В 3,3% случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок
  • Разрыв межжелудочковой перегородки при травмах и ИМ.

Статистические данные:

  • ДМЖП составляет 9–25% всех ВПС
  • Выявляют у 15,7% живорождённых детей с ВПС
  • Как осложнение трансмурального ИМ — 1–3%
  • 6% всех ДМЖП и 25% ДМЖП у грудных детей сопровождаются открытым артериальным протоком, 5% всех ДМЖП — коарктацией аорты, 2% врождённых ДМЖП — стенозом клапана аорты
  • В 1,7% случаев межжелудочковая перегородка отсутствует, и такое состояние характеризуют как единственный желудочек сердца
  • Соотношение мужского и женского пола — 1:1.

Патогенез. Степень функциональных нарушений зависит от величины сброса крови и общего лёгочного сосудистого сопротивления (ОЛСС). При сбросе слева направо и отношении лёгочного минутного объёма кровотока к системному (Qp/Qs) менее 1,5:1 лёгочный кровоток возрастает незначительно, и повышения ОЛСС не происходит. При больших ДМЖП (Qp/Qs более 2:1) значительно увеличиваются лёгочный кровоток и ОЛСС, и давления в правом и левом желудочках выравниваются. По мере увеличения ОЛСС возможно изменение направления сброса крови — он начинает происходить справа налево. Без лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения лёгочных сосудов (синдром Айзенменгера).

Варианты ДМЖП:

  • Мембранозные ДМЖП (75%) располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки, под клапаном аорты и септальной створкой трёхстворчатого клапана, часто закрываются самопроизвольно
  • Мышечные ДМЖП (10%) располагаются в мышечной части межжелудочковой перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы, бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно
  • Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта правого желудочка, 5%) располагаются выше наджелудочкового гребня, часто сопровождаются аортальной недостаточностью аортального клапана, самопроизвольно не закрываются
  • Открытый АВ - канал (10%) обнаруживают в задней части межжелудочковой перегородки, около места прикрепления колец митрального и трёхстворчатого клапанов, часто встречается при синдроме Дауна, сочетается с ДМПП типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трёхстворчатого клапанов, самопроизвольно не закрывается
  • В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые (болезнь Толочинова–Роже) и большие (более 1 см или половина диаметра устья аорты) дефекты.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

Клиническая картина дефекта межжелудочковой перегородки

  • Жалобы: см. Дефект межпредсердной перегородки.

  • Объективно
  • Бледность кожных покровов
  • Борозды Харрисона
  • Усиление верхушечного толчка, дрожание в области левого нижнего края грудины
  • Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания правого желудочка
  • Грубый пансистолический шум у левого нижнего края грудины
  • При надгребневых ДМЖП — диастолический шум аортальной недостаточности.


Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

Инструментальная диагностика

  • ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых.

  • Яремная флебография: высокоамплитудные волны A (сокращение предсердия при ригидном правом желудочке) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация).

  • ЭхоКГ:
    • Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых
    • Визуализация ДМЖП в допплеровском и В - режиме
    • Диагностика сопутствующих аномалий (клапанных пороков, коарктация аорты и др.)
    • Определяют систолическое давление в правом желудочке, степень сброса крови и Qp/Qs
    • Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ.

  • Рентгенография органов грудной клетки:
    • При небольших ДМЖП — нормальная рентгенологическая картина
    • Выбухание дуги левого желудочка, усиление лёгочного сосудистого рисунка
    • При лёгочной гипертензии — выбухание дуги лёгочной артерии, расширение и неструктурность корней лёгких с резким сужением дистальных ветвей и обеднением лёгочного сосудистого рисунка.

  • Радионуклидная вентрикулография: см. Дефект межпредсердной перегородки.

  • Катетеризация камер сердца:
    • Показана при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных
    • Вычисляют Qp/Qs
    • Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии.

  • Левая вентрикулография, коронарная ангиография: визуализация и количественная оценка сброса, диагностика ИБС при наличии симптомов или перед операцией.

Медикаментозное лечение. При бессимптомном течении и нормальном давлении в лёгочной артерии (даже при больших дефектах) возможно консервативное лечение до 3–5 лет жизни. При застое в малом круге кровообращения — периферические вазодилататоры (гидралазин или нитропруссид натрия), уменьшающие сброс слева направо. При правожелудочковой недостаточности — диуретики. До и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции ДМЖП — профилактика инфекционного эндокардита.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Хирургическое лечение

Показания:

  • При бессимптомном течении — если к 3–5 годам жизни не происходит самопроизвольного закрытия дефекта, хотя лучших результатов достигают при оперативном лечении в возрасте до 1 года
  • Сердечная недостаточность или лёгочная гипертензия у детей младшего возраста
  • У взрослых отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более.

Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки.

Методы оперативного лечения. Паллиативное вмешательство — сужение лёгочного ствола манжетой, проводят при необходимости экстренной операции детям с массой тела менее 3 кг, при сопутствующих пороках сердца и малом опыте клиники по радикальной коррекции порока в раннем возрасте. При травматическом дефекте в области мембранозной части межпредсердной перегородки возможно ушивание дефекта. В остальных случаях проводят пластику дефекта заплатой из аутоперикарда или синтетических материалов. При постинфарктном ДМЖП проводят пластику дефекта с одномоментным коронарным шунтированием.

Специфические послеоперационные осложнения: инфекционный эндокардит, АВ - блокада, желудочковые аритмии, реканализация ДМЖП, недостаточность трёхстворчатого клапана.

Прогноз. У 80% пациентов с большими ДМЖП происходит спонтанное закрытие дефекта в течение 1 мес, у 90% — в возрасте до 8 лет, известны единичные случаи спонтанного закрытия ДМЖП в возрасте между 21 и 31 годами. При небольших дефектах продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита (4%). При ДМЖП средних размеров сердечная недостаточность обычно развивается в детском возрасте, тяжёлую лёгочную гипертензию встречают редко. Большие ДМЖП без градиента давления между желудочками в 10% случаев приводят к развитию синдрома Айзенменгера, большинство таких больных умирают в детском или подростковом возрасте. Неотложное хирургическое вмешательство необходимо 35% детей в течение 3 мес после рождения, 45% — в течение 1 года. Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Айзенменгера превышает 50%. При постинфарктном ДМЖП через 1 год при отсутствии хирургического лечения выживают 7% больных. Госпитальная летальность после сужения лёгочной артерии — 7–9%, 5 - летняя выживаемость — 80,7%, 10 - летняя — 70,6%. Летальность при хирургическом лечении постинфарктных ДМЖП — 15–50%. Госпитальная летальность при закрытии изолированных врождённых ДМЖП с низким ОЛСС — 2,5%, с высоким ОЛСС — менее 5,6%.

Сокращения. Qp/Qs — отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному. ОЛСС — общее лёгочное сосудистое сопротивление.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении дефекта межжелудочковой перегородки

0

Траклир ®

Patheon Inc..
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению дефекта межжелудочковой перегородки

Всего: 0

Клиники и центры по лечению дефект межжелудочковой перегородки

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению дефект межжелудочковой перегородки