Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Болезнь Меньера

H81.0 Болезнь Меньера

Болезнь Меньера
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Болезнь Меньера — негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объёма лабиринтной жидкости (эндолимфы) и повышением внутрилабиринтного давления, в результате чего возникают рецидивирующие приступы прогрессирующей глухоты, шума в ушах, системного головокружения и нарушения равновесия, а также вегетативные расстройства (тошнота, рвота)

  • Обычно процесс бывает односторонним, в 10–15% случаев — двусторонним
  • Заболевание развивается без предшествующего гнойного процесса в среднем ухе и органических заболеваний головного мозга и его оболочек
  • Тяжесть и частота приступов могут уменьшаться со временем, однако нарушение слуха прогрессирует
  • Преобладающий возраст — 30–50 лет.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • H81.0 Болезнь меньера

Классификация:

  • Классическая форма — одновременное нарушение слуховой и вестибулярной функций (приблизительно 30% случаев)
  • Кохлеарная форма — заболевание начинается со слуховых расстройств (50% случаев)
  • Вестибулярная форма — заболевание начинается с вестибулярных расстройств (15–20% случаев).


Причины болезни Меньера

Этиология и патогенез

  • Существует несколько теорий, связывающих возникновение этого заболевания с реакцией внутреннего уха (в виде увеличения количества лабиринтной жидкости и лабиринтной гипертензии) на различные повреждения:
    • Нарушения системного характера:
      • Нарушения водно - солевого обмена
      • Аллергические заболевания
      • Эндокринные заболевания
      • Сосудистые заболевания
      • Вирусные заболевания
      • Сифилис
    • Местные причины:
      • Дисфункция эндолимфатического протока и эндолимфатического мешка
      • Деформация клапана Баста
      • Облитерация водопровода преддверия
      • Снижение пневматизации височной кости.

  • Механизм развития лабиринтной гипертензии сводится к трём основным моментам:
    • Чрезмерное образование эндолимфы
    • Снижение резорбции эндолимфы
    • Нарушение проницаемости мембранных структур внутреннего уха.

  • В последние годы в центре внимания находится теория, объясняющая возникновение этого заболевания дисфункцией вегетативной иннервации сосудов внутреннего уха.

Генетические аспекты. Хотя генетические факторы (например, *156000, Â), вероятно, играют значительную роль, в одной семье редко удаётся обнаружить более одного случая сочетания снижения слуха и головокружения.

Факторы риска:

  • Принадлежность к европеоидной расе
  • Стресс
  • Аллергия
  • Чрезмерное употребление поваренной соли
  • Постоянное воздействие шума.

Патоморфология:

  • Значительное, но неравномерное расширение эндолимфатического пространства (главным образом улиткового протока и сферического мешочка, в меньшей степени эллиптического мешочка и полукружных каналов)
  • Возможно наличие многочисленных свежих и зарубцевавшихся разрывов стенок перепончатого лабиринта
  • Нередко выявляют дегенеративно - дистрофические изменения клеточных структур внутреннего уха (чаще в улитке) различной степени выраженности; подобную картину называют эндолимфатической водянкой (эндолимфатическим гидропсом).

Симптомы болезни Меньера

Клиническая картина болезни Меньера.

Приступообразное течение (в межприступный период признаки заболевания обычно отсутствуют, за исключением снижения слуха). Для типичного приступа характерны следующие проявления:

  • Постепенное снижение слуха, преимущественно низкочастотное на ранних стадиях заболевания; флюктуирующая тугоухость (жалобы на периодические ухудшения и внезапные улучшения слуха)
  • Системное головокружение — спонтанные приступы продолжительностью от 20 мин до нескольких часов
  • Шум в ушах
  • Дополнительно для тяжёлых приступов характерны следующие симптомы:
    • Тошнота и рвота
    • Бледность
    • Выраженная потливость
    • Снижение температуры тела
    • Поллакиурия
    • Потеря способности сохранять равновесие
    • Прострация
    • Выраженность симптомов усиливается при движении.

Сопутствующая патология:

  • Водянка улитки (изолированное нарушение слуха)
  • Водянка лабиринта (изолированное нарушение координации).

Возрастные особенности. В основе головокружения у детей чаще лежит поражение ЦНС.


Диагностика болезни Меньера

Лабораторные исследования направлены на исключение других заболеваний с аналогичной клинической картиной:

  • Специфические серологические тесты для выявления бледной трепонемы
  • Исследование функций щитовидной железы
  • Исследование показателей жирового обмена.

Специальные исследования:

  • Отоскопия
  • Исследование слуха:
    • Тональную и речевую аудиометрию применяют для выявления низкочастотной нейросенсорной тугоухости и нарушений разборчивости речи
    • Глицерол–тест. Пациента просят выпить натощак смесь глицерина и воды (соотношение компонентов 1:1) из расчёта 1–1,5 г глицерина на 1 кг массы тела. Функциональное исследование лабиринта проводят до приёма глицерина и через 1,5–3 ч после него. После приёма глицерина отмечают улучшение слуховых функций (положительный тест)
    • Камертонное исследование (пробы Вебера и Ринне) применяют для верификации результатов тональной аудиометрии
  • Исследование вестибулярного аппарата:
    • Спонтанный нистагм, определяемый визуально (65–70% пациентов). Следует избегать фиксации взгляда, для этого используют линзы (40 дптр). При электронистагмографии нистагм определяют более чем у 90% пациентов. В 73% случаев нистагм бывает гетеролатеральным, в 28% — гомолатеральным
    • Политермальная калорическая проба и купулометрия позволяют выявить нарушения вестибулярной функции у 93% пациентов с болезнью Меньера. Чаще всего обнаруживают общую гипорефлексию на стороне поражения и диссоциацию возбудимости. Снижение показателей на любой из сторон свидетельствует в пользу диагноза болезни Меньера, однако результаты этих исследований не считают специфичными
  • Визуализация — МРТ для исключения невриномы слухового нерва.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение болезни Меньера

Тактика ведения:

  • Обычно показано амбулаторное наблюдение. Приступ можно купировать амбулаторно. При необходимости хирургического вмешательства больного госпитализируют
  • Физическая активность ограничена во время приступов. Рекомендована полная физическая активность в межприступный период (в т.ч. ЛФК), однако возможны ограничения по следующим причинам:
    • Чувство приближения приступа
    • Нарушение координации после окончания приступа
    • Шум в ушах
    • Глухота (может значительно ограничивать трудоспособность больного и приводить к социальной дезадаптации)
  • Диета. Ограничение приёма пищи во время приступов тошноты. В некоторых случаях целесообразно ограничивать потребление поваренной соли. Диету не относят к факторам, провоцирующим возникновение приступов
  • Рекомендации. Пациенты с болезнью Меньера не должны работать в экстремальных условиях (на подземных, подводных или высотных работах), в зоне повышенной опасности травматизма (у движущихся механизмов), при обслуживании любых видов транспортных средств
  • Особенность пациентов с болезнью Меньера — выраженная эмоциональная лабильность, поэтому им необходимо повышенное внимание
  • Крайне важно проводить периодическую оценку слуха в связи с его прогрессирующим ухудшением и учитывать при дифференциальной диагностике возможность более тяжёлых заболеваний (например, невриномы слухового нерва).

Консервативное лечение (медикаментозное, рефлексотерапия, ЛФК, рентгенотерапия). Обычно различают два периода: купирование приступа и лечение в межприступном периоде.

Хирургическое лечение:

  • Вмешательство на вегетативной нервной системе
  • Декомпрессивные операции на лабиринте
  • Деструктивные операции на лабиринте
  • Деструктивные операции на преддверно - улитковом нерве
  • Перерезка мышц среднего уха.

Лекарственная терапия.

  • Препараты выбора:
    • При приступе (один из препаратов)
      • Атропин 0,2–0,4 мг в/в
      • Диазепам 5–10 мг в/в капельно
      • Скополамин 0,5 мг п/к
    • В межприступный период (во избежание седативного действия дозы можно снизить)
      • Меклозин по 25–100 мг внутрь перед сном или в несколько приёмов
      • Беллоид по 1 таблетке 2 р/сут
      • Фенобарбитал
      • Диазепам по 2 мг 3 р/сут.

  • Альтернативные препараты:
    • При приступе (в стационаре)
      • Дроперидол 1,5–2,5 мг в/в капельно
      • Прометазин 12,5–25 мг в/в капельно
      • Дифенгидрамин 50 мг в/в капельно
      • Карбоген (5% СО2 и 95% О2) ингаляционно
    • В межприступный период:
      • Дименгидринат по 50 мг внутрь 4–6 р/сут
      • Прометазин по 12,5–50 мг внутрь 4–6 р/сут
      • Дифенгидрамин по 35–50 мг/сут внутрь через 6–8 ч (до 100 мг/сут)
      • Гидрохлоротиазид по 500 мг 1 р/сут внутрь вместе с препаратами калия.

Осложнения болезни Меньера:

  • Глухота
  • Травмы во время приступа, сопровождающегося потерей равновесия
  • Снижение трудоспособности, инвалидизация.

Течение и прогноз:

  • Рецидивирующее течение (общая продолжительность заболевания иногда достигает десятков лет)
  • Нередко клиническая картина бывает стёртой. В этом случае применяют термин лабиринтопатия
  • Нарушения координации могут становиться менее выраженными, но снижение слуха прогрессирует
  • В большинстве случаев консервативная терапия эффективна, но в 5–10% случаев необходимо хирургическое лечение в связи с головокружением.

Беременность.

. Болезнь Меньера при беременности развивается редко, но представляет большую проблему для лечения ввиду опасности формирования пороков развития у плода из - за фетотоксичности ЛС.

Профилактика:

  • Исключение воздействия стрессовых факторов
  • Уменьшение потребления поваренной соли
  • Отказ от курения и приёма алкоголя
  • Использование защитных средств при работе в шумном помещении
  • Отказ от применения ототоксичных препаратов (см. Тугоухость нейросенсорная).

Синонимы:

  • Лабиринтная водянка
  • Эндолимфатическая водянка.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении болезни Меньера

0

Сульпирид

BELUPO d.d..
0

Аминазин ®

Ай Си Эн Полифарм.
0

Кинедрил

Slovakofarma.
0

Контемнол

Slovakofarma.
0

Бравинтон ®

Брынцалов-А.
0

Эглек ®

ОАО «Дальхимфарм» по заказу ЗАО «Мастерлек».
0

Винпотропил ®

Канонфарма продакшн ЗАО.
0

Вестибо ®

Catalent Germany Schorndorf GmbH.
0

Анвифен ®

Фармпроект.
0

Вестинорм-НЕО

Фармак ПАО.
0

Фезам ®

Balkanpharma-Dupnitza.
0

Бетасерк®

Solvay Pharmaceuticals.
0

Микрозер

Farmaceutici Formenti S.p.A..
0

Сиэль

Pliva Krakow.
0

Винпоцетин

Gedeon Richter.
0

Телектол®

Оболенское — фармацевтическое предприятие.
0

Авиамарин

Оболенское — фармацевтическое предприятие.
0

Фенибут

Олайнфарм.
0

Ксантинола никотината раствор для инъекций 15%

Борисовский завод медицинских препаратов.
0

Бетавер ®

Верофарм ОАО.
0

Циннаризин

Верофарм ОАО.
0

Комбитропил ®

Синтез ОАО.
0

Дифенин

Луганский ХФЗ Публичное акционерное общество.
0

Винпоцетин

Оболенское — фармацевтическое предприятие.
0

Фенибут

Белмедпрепараты РУП.
0

Корсавин ®

Северная звезда.
0

Бетамакс

Гриндекс.
0

Циннасан

Sanofi-Winthrop.
0

Циннаризин

Органика.
0

Винпоцетин

Биосинтез ОАО.
0

Циннаризин

Warsaw Pharmaceutical Works Polfa.
0

Бетагистин

Мосхимфармпрепараты им. Н.А.Семашко.
0
0

Цинедил

Alkaloid AD.
0

Винпотон

Grodzisk Pharmaceutical Works Polfa Co..
0

Ноофен ®

Олайнфарм.
0

Циннаризин

Акрихин.
0

Ксантинола никотинат

Таллиннский фармацевтический завод.
0

Димефосфон®

Татхимфармпрепараты.
0

Аминазина раствор для инъекций 2,5%

Московский эндокринный завод.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению болезни Меньера

Всего: 0

Клиники и центры по лечению болезнь Меньера

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению болезнь Меньера