Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Аномалия Эбштейна

Q22.5 Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Аномалия Эбштайна — смещение основания задней и (реже) перегородочной створок трёхстворчатого клапана в полость правого желудочка до границы тракта притока и его трабекулярной части, приводящее к увеличению полости правого предсердия и уменьшению полости правого желудочка. Аномалия Эбштайна составляет 0,5–1% всех врождённых пороков сердца. Возникновение этого порока связывают с поступлением лития в организм плода во время беременности.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • Q22.5 Аномалия эбштейна

Гемодинамика при аномалии Эбштейна

  • Уменьшение полости правого желудочка приводит к снижению его ударного объёма и уменьшению лёгочного кровотока
  • Поскольку правое предсердие состоит из двух частей (собственно правого предсердия и части правого желудочка), электрические и механические процессы в нём не синхронизированы. Во время систолы правого предсердия «атриализованная» часть правого желудочка находится в диастоле, а во время систолы правого желудочка возникает систола «атриализованной» части правого предсердия, что приводит к смещению крови из правого предсердия в полые вены
  • Продолжительность периода компенсации зависит от степени смещения створок клапана и связанной с этим обструкции области перехода трабекулярной части правого желудочка в выводной отдел. Это приводит к дилатации правого желудочка и появлению вторичной недостаточности трёхстворчатого клапана, которая ассоциируется с дебютом клинических проявлений недостаточности кровообращения по большому кругу
  • Расширение полости правого предсердия и повышение в нём давления способствуют сохранению овального окна открытым и компенсаторному снижению давления за счёт сброса крови справа налево
  • Аномалия Эбштайна в 15–20% случаев сочетается с синдромом Вольффа–Паркинсона–Уайта, в 5% случаев — с другими внутрисердечными аномалиями (чаще всего с дефектом межжелудочковой перегородки [ДМЖП], стенозом лёгочной артерии, открытым артериальным протоком, стенозом и недостаточностью митрального клапана).

 

 

Симптомы аномалии Эбштейна


Симптомы и признаки аномалии Эбштейна

  • болевые ощущения различной интенсивности выраженности в области грудной клетки;
  • чувство собственного сердцебиения;
  • покалывание в области сердца;
  • одышку и аритмию;
  • быструю утомляемость;
  • ухудшение самочувствия при физических нагрузках;
  • понижение показателей кровяного тонуса;
  • пульсирование и набухание шейных вен;
  • отечность нижних конечностей;
  • изменение внешнего вида пальцев рук — симптом «барабанных палочек»;
  • деформацию ногтевых пластин как на нижних, так и на верхних конечностях;
  • периодические сильные головокружения;
  • приступы потери сознания;
  • синюшный оттенок кожных покровов;
  • формирование сердечного горба с левой стороны грудины;
  • увеличение размеров печени.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение аномалии Эбштейна

Тактика лечения аномалии Эбштейна

На первом приеме врач обязан выполнить такие действия: ознакомление с семейной историей болезни — поможет установить факт генетической предрасположенности; сбор информации касательно протекания беременности; прослушивание пациента при помощи фонендоскопа; измерение показателей артериального давления и сердечного ритма; осмотр и перкуссия грудной клетки; пальпация передней стенки брюшной полости — для выявления гепатомегалии; тщательный клинический опрос ребенка или его родителей — для установки первого времени появления и степени выраженности клинических признаков. Аномалия Эбштейна у взрослых и детей подтверждается только после того, как врач изучит результаты инструментальных обследований: ЭКГ и ЭхоКГ; ультрасонография сердца; рентгенография грудной клетки; фонокардиография; вентрикулография; КТ и МРТ; зондирование полостей сердца.

Прогноз при отсутствии лечения аномалии Эбштейна

  • Ранняя детская смертность при естественном течении порока относительно низкая: в течение первого года жизни умирают 6,5% больных, к 5 годам — 14%, к 10 — 33%, к 20 — 59%, к 30 — 79% и к 40 — 87%
  • Непосредственная летальность после протезирования трёхстворчатого клапана составляет 0–30%, отдалённая — 5,5–8,6% (в основном за счёт нарушений ритма и тромбоэмболических осложнений, ассоциированных с применением механических протезов)
  • Выраженная кардиомегалия до операции и гемодинамически значимые нарушения ритма после операции отрицательно влияют на прогноз.

 

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении аномалии Эбштейна

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению аномалии Эбштейна

Всего: 0

Клиники и центры по лечению аномалия Эбштейна

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению аномалия Эбштейна