Злокачественное новообразование желчного пузыря

Доброкачественные опухоли жёлчного пузыря редки (папилломы, аденомиомы, фибромы, липомы, миомы, миксомы и карциноид).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• C23 Злокачественное новообразование желчного пузыря
• C24 Злокачественное новообразование других и неуточненных частей желчевыводящих путей
• D13.4 Печени

Рак жёлчного пузыря составляет 4% от общего числа злокачественных эпителиальных новообразований ЖКТ. Эту опухоль выявляют у 1% пациентов, подвергаемых операциям на жёлчном пузыре и желчевыводящих путях. У женщин рак жёлчного пузыря выявляют в 3 раза чаще

• Этиология неизвестна. 90% больных раком страдают желчнокаменной болезнью. Около 80% всех карцином жёлчного пузыря составляют аденокарциномы. Характерен местный инвазивный рост в ткань печени. Опухоли метастазируют в поджелудочные, дуоденальные и печёночные лимфатические узлы

• Клиническая картина:
  • Рак жёлчного пузыря протекает очень агрессивно, зачастую метастазируя в отдалённые органы ещё до клинической манифестации заболевания
  • Беспокоят боли в правом верхнем квадранте живота, нередко тошнота и рвота
  • Часто развивается карциноматоз органов брюшной полости, асцит
  • Диагноз редко устанавливают до операции, выполняемой обычно по поводу желчнокаменной болезни.

• TNM - классификация (см. также Опухоль, стадии)
  • Tis — карцинома in situ
  • Т1 — опухоль прорастает слизистую оболочку или мышечный слой стенки пузыря
  • Т2 — опухоль распространяется на околомышечную соединительную ткань, но не прорастает висцеральную брюшину или в печень
  • ТЗ — опухоль прорастает висцеральную брюшину или непосредственно врастает в один соседний орган (прорастает в печень не более 2 см)
  • Т4 — наличие одного из следующих признаков: опухоль прорастает в печень более 2 см; опухоль прорастает более двух соседних органов (желудок, двенадцатиперстная кишка, ободочная кишка, поджелудочная железа, сальник, внепечёночные жёлчные протоки)
  • N1 — метастазы в лимфатических узлах около пузырного и общего жёлчного протоков и/или ворот печени
  • N2 — метастазы в лимфатических узлах, расположенных около головки поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, воротной вены, чревной и верхней брыжеечной артерий.

• Группировка по стадиям
• Стадия 0: TisN0M0
• Стадия I: T1N0M0
• Стадия II: T2N0M0
• Стадия III
  • T3N0M0
  • T1–3N1M0
• Стадия IV
  • T4N0–1M0
  • T1–4N2M0
  • T1–4N0–2M1.

• Лечение. Шанс на излечение имеется в случаях, когда опухоль жёлчного пузыря выявлена случайно, например, во время холецистэктомии, предпринятой по другим причинам. При выходе опухоли за пределы жёлчного пузыря необходимо выполнить холецистэктомию с краевой резекцией печени и регионарную лимфаденэктомию.

• Прогноз при раке жёлчного пузыря плохой в связи с запущенностью опухоли. Наиболее часто наблюдают прорастание печени, которое отмечают примерно у 70% больных, подвергшихся хирургическому вмешательству. Общая 5 - летняя выживаемость — менее 10%. При наличии обструкции общего жёлчного протока (опухолью или лимфатическими узлами), возможно выполнение симптоматического вмешательства: стентирование эндопротезом, гепатикоеюностомия, транспечёночная холангиостомия.

Злокачественные опухоли общего жёлчного протока

• Этиология. Повышенный риск отмечают у больных склерозирующим холангитом, холедохолитиазом, неспецифическим язвенным колитом либо у длительно контактирующих с производными бензола или толуола. Паразитарная инвазия жёлчной системы, особенно трематодами рода Clonorchis, определяет высокую частоту холангиокарцином в Азии. Довольно часто опухоли развиваются в кисте общего жёлчного протока (врождённое кистозное расширение).

• Патологическая анатомия. Холангиокарцинома (большинство опухолей скиррозного или папиллярного типа) — выраженный фиброз часто затрудняет диагностику:
  • При макроскопическом исследовании холангиокарцинома — опухолевидное образование с вовлечением в процесс части жёлчных протоков. Нередко бывает трудно отличить холангиокарциному от склерозирующего холангита
  • Локализация опухоли — дистальные отделы общего жёлчного протока (1/3 случаев), общий печёночный или пузырный проток (1/3 случаев), правый или левый печёночный проток.

Поражение зоны слияния правого и левого жёлчных протоков имеет определение — опухоль Клацкина:

• Этот тип рака метастазирует в регионарные лимфатические узлы (16% случаев), печень (10%). Возможно непосредственное прорастание опухоли в печень (14%).

• Клиническая картина:
  • В связи с малым диаметром протоков, признаки обструкции протоков появляются уже при небольших размерах первичной опухоли. Развивается выраженная желтуха, кожный зуд, отсутствие аппетита, потеря массы тела и постоянные ноющие боли в правом верхнем квадранте живота.

• Лабораторные данные. Значительно повышено содержание ЩФ сыворотки крови, прямого и общего билирубина. Менее значительно изменено содержание сывороточных трансаминаз.

• Диагноз можно установить при помощи чрескожной чреспечёночной холангиографии или эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии. Оба исследования позволяют провести биопсию подозрительных участков ткани для гистологического исследования.

• TNM - классификация (см. также Опухоль, стадии)
  • Tis — карцинома in situ
  • Т1 — опухоль прорастает субэпителиальную соединительную ткань или мышечно - соединительнотканный слой
  • Т2 — опухоль распространяется на околомышечную соединительную ткань
  • Т3 — опухоль распространяется на соседние структуры: печень, поджелудочную железу, двенадцатиперстную кишку, жёлчный пузырь, ободочную кишку, желудок
  • N1 — метастазы в лимфатических узлах около пузырного и общего жёлчного протоков и/или ворот печени (т.е. в гепатодуоденальной связке)
  • N2 — метастазы в лимфатических узлах, расположенных около головки поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, чревной и верхней брыжеечной артерий, задних перипанкреатодуоденальных лимфатических узлах.

• Группировка по стадиям
• Стадия 0: TisN0M0
• Стадия I: T1N0M0
• Стадия II: T2N0M0
• Стадия III: T1–2N1–2M0
• Стадия IV
  • T3N0–2M0
  • T1–3N0–2M1.

• Лечение — хирургическое, но резектабельность опухоли не превышает 10%
  • При опухолях дистальных отделов общего жёлчного протока выполняют панкреатодуоденальную резекцию (операция Уиппла) с дальнейшим восстановлением проходимости желчевыводящих путей и ЖКТ. При локализации опухоли в более проксимальных отделах опухоль иссекают с последующей реконструкцией общего жёлчного протока. Средняя продолжительность жизни пациентов после операции составляет 23 мес. Лучевая терапия в послеоперационном периоде может увеличить продолжительность жизни
  • Если опухоль неудалима, её туннелизируют. Через полученный канал проводят постоянный дренаж, открывающийся с одной стороны во внутрипечёночные протоки проксимальнее опухоли, а с другой стороны — в общий жёлчный проток дистальнее опухоли:
    • Возможно введение наружного дренажа во время чрескожной чреспечёночной холангиографии
    • С паллиативной целью показано дренирование U - образной трубкой по Прадери. Оба конца дренажа выводят на кожу: один аналогично дренажу общего жёлчного протока, другой — через опухолевую ткань, паренхиму печени и брюшную стенку
    • Достоинство U - образных дренажей в том, что их можно заменять в случае обтурации тканевым детритом. Новую дренажную трубку подшивают к концу установленной ранее и подтягиванием дренажа осуществляют замену
    • Установка дренажа увеличивает продолжительность жизни на 6–19 мес.

• Прогноз:
  • Отдалённое метастазирование рака общего жёлчного протока обычно происходит поздно и, как правило, не является непосредственной причиной смерти
  • Причины смерти:
    • Билиарный цирроз вследствие неадекватного оттока жёлчи
    • Внутрипечёночная инфекция с образованием абсцессов
    • Общее истощение, пониженная реактивность организма
    • Сепсис.

МКБ-10:

• C23 Злокачественное новообразование жёлчного пузыря
• C24 Злокачественное новообразование других и неуточнённых частей желчевыводящих путей
• D13.4 Доброкачественное новообразование печени