Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Узелковый полиартериит и родственные состояния

M30 Узелковый полиартериит и родственные состояния

Узелковый полиартериит и родственные состояния
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Узелковый полиартериит (УП) — заболевание артерий мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм и вторичным поражением органов и тканей. Статистические данные. Распространённость: 0,7–6,3 на 100 000 населения. Средний возраст 38–43 года. Мужчины старше 40 лет болеют в 3 раза чаще.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Этиология:

  • Вирусы гепатита В (30–80% случаев, на любой стадии гепатита без корреляций с его активностью) и С
  • ВИЧ
  • Парвовирус В19
  • HTLV
  • ЛС (сульфаниламиды, пенициллины, йодиды, тиоурацил, препараты висмута, тиазидные диуретики, гуанитидин)
  • Очень редко вторичный УП развивается на фоне ревматоидного артрита или синдрома Шёгрена.
    Патогенез. Механизм повреждения сосудистой стенки при УП не ясен. Характерно поражение артерий мышечного типа с развитием некротизирующего панваскулита, возможно образование аневризм. Следствиями васкулита являются инфаркты, кровоизлияния, рубцы. Воспалению сосудов сопутствует нарушение реологических свойств крови, тромбозы, ДВС - синдром.

Симптомы узелкового полиартериита и родственные состояния

Клиническая картина узелкового полиартериита и родственные состояния


  • Общие проявления:
    • Лихорадка
    • Миалгии, наиболее часто — в икроножных мышцах
    • Снижение массы тела (вплоть до кахексии) коррелирует с активностью процесса.
  • Транзиторный мигрирующий артрит суставов крупной и средней величины, без деформаций.
  • Поражение почек:
    • Изолированный мочевой синдром: протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия (не связана с инфекцией)
    • Артериальная гипертензия: на ранних стадиях связана с почечным васкулитом или инфарктом почки, на поздних стадиях — с поражением клубочков; гипертензивный синдром часто приобретает черты злокачественности
    • Разрыв аневризм почечных артерий с развитием околопочечной гематомы (редко).
  • Поражение нервной системы:
    • Комбинации периферических невритов берцовых, локтевых, лучевых, икроножных нервов. Особенности полиневрита при УП: асимметричность, преобладание двигательных нарушений, выраженный болевой синдром
    • Синдром Гийена–Барре
    • ЦНС: инфаркты мозга, судороги, психозы.
  • Поражение ССС:
    • Аритмии
    • Коронариит с ишемическим синдромом, возможен ИМ, чаще безболевой
    • Сердечная недостаточность.
  • Кожа:
    • Геморрагическая пурпура
    • Узелки (аневризматическое изменение артерий)
    • Сетчатое ливедо («мраморная кожа»).
  • Абдоминальный синдром является следствием васкулита сосудов брюшной полости:
    • Панкреатит
    • Перфорация язв тонкого кишечника
    • Некроз жёлчного пузыря.
  • Орхит, эпидидимит (чаще при HBV - ассоциированном УП).
  • Поражение глаз: конъюнктивит, ирит, окклюзия центральной артерии сетчатки.
  • Лёгкие (редко): лёгочный васкулит, интерстициальная пневмония.


Диагностика узелкового полиартериита и родственные состояния

Лабораторные данные:

  • Исследование крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение концентрации мочевины в сыворотке крови, анемия (редко)
  • Исследование мочи: протеинурия, гематурия
  • Исследование: Аг гепатита В (50% случаев); РФ в низком титре или отсутствует; АНАТ в низком титре или отсутствуют; гипокомплементемия при поражении почек или кожи.
    Инструментальные данные
  • Биопсия вдвое информативна с участков поражённой кожи или мышц
  • Рентгенография суставов: без изменений
  • Висцеральная ангиография — микроаневризмы поражённых артерий.
    Диагностическая тактика. Нозологическое своеобразие клинической картине УП придают асимметричный двигательный полиневрит, полиорганная симптоматика (коронариит с развитием безболевого ИМ, специфические формы поражения почек и органов ЖКТ и пр.).
    Диагностические критерии (Американская Ревматологическая Ассоциация, 1990)
  • Снижение массы тела более 4 кг, не связанная с другими причинами
  • Livedo reticularis
  • Боль в яичках, не связанная с инфекцией, травмой или другими причинами
  • Миалгии (слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей)
  • Мононеврит, полиневропатия или сочетание мононевритов
  • Диастолическое АД выше 90 мм рт.ст
  • Повышение концентрации креатинина сыворотки крови более 132,5 мкмоль/л, не связанное с дегидратацией или обструкцией мочевых путей
  • Наличие маркёров HBV в крови
  • Изменения, обнаруживаемые при артериографии: аневризмы или окклюзия висцеральных артерий, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями
  • Гистологическое исследование артерий мелкого и среднего калибра демонстрирует гранулоцитарную и мононуклеарную инфильтрацию стенок артерий. Для постановки диагноза необходимо обнаружение 4 критериев. Чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%.
    Дифференциальная диагностика
  • Микроскопический полиартериит (поражение почек без артериальной гипертензии, но с быстрым развитием почечной недостаточности, иногда — с нефротическим синдромом; при биопсии обнаруживают поражение капилляров)
  • Гранулематоз Вегенера (при УП отсутствуют язвенно - некротический ринит, синусит, ларингит)
  • Синдром Черджа–Стросс: бронхиальная астма, лихорадка, эозинофилия >10%, мононевриты или полиневриты, мигрирующие лёгочные инфильтраты, на биопсии — периваскулярные инфильтраты, содержащие эозинофилы.
    Осложнения
  • Гангрена конечностей
  • Инфаркты внутренних органов
  • Внутриорганные кровотечения вследствие разрыва аневризм.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика Необходима иммунодепрессивная терапия, её отсутствие ухудшает прогноз 5 - летней выживаемости в 8 раз. Тем не менее, иммунодепрессивная терапия затрудняет саногенетический иммунный ответ в условиях HBV - инфекции, что требует особого подхода к этой группе пациентов.
Диета. Циклофосфамид следует назначать на фоне приёма большого количества жидкости для предупреждения развития геморрагического цистита.
Лекарственное лечение:

  • ГК применяют в высоких дозах. Предлагается стартовая пульс - терапия метилпреднизолоном (по 1 г/сут в/в в течение 3 последовательных дней) с последующим переходом на преднизолон 1 мг/кг внутрь ежедневно до наступления клинического эффекта (в среднем — на 1 мес). Затем дозу постепенно уменьшают до поддерживающей (10 мг/сут), а затем полной отмены (общая продолжительность лечения 12–24 мес и могут быть короче, если ГК применяют в комбинации с иммунодепрессантами.
  • Циклофосфамид предпочтительнее применять в/в в индивидуально подобранном режиме по 0,5–2,5 г 1 р/нед или 1 р/мес (например, по 0,6 г/м2 ежемесячно в течение года). При выборе дозы ориентируются на состояние почечной функции и состоятельность костного мозга. Развитие побочных эффектов циклофосфамида (рак мочевого пузыря, геморрагический цистит, бесплодие, подавление функций костного мозга) коррелирует с суммарной дозой. На фоне лечения циклофосфамидом, особенно в сочетании с ГК, высока вероятность развития вторичных инфекций.
  • Для случаев HBV - зависимого УП предложено применение преднизолона в дозе 1 мг/кг/сут в течение 1 нед, быстрой отмены его в течение второй недели и последующей антивирусной терапии:
    • рекомбинантный ИФН — курсами по 12 нед или непрерывно в течение года
  • НПВС — при суставном синдроме.
  • Ингибиторы АПФ, например каптоприл 75–150 мг/сут, эналаприл 20–40 мг/сут — при наличии артериальной гипертензии при условии отсутствия стеноза почечных артерий.
    Немедикаментозная терапия. Плазмаферез показан при рефрактерном течении УП, HBV - зависимом УП и пациентам, находящимся на гемодиализе.
    Хирургическое лечение показано при развитии почечной недостаточности (нефрэктомия, трансплантация донорской почки) и тромбозе брыжеечных артерий.
    Прогноз. Неблагоприятные прогностические факторы
  • уровень креатинина сыворотки крови >140 мкмоль/л
  • протеинурия >1 г/л
  • вовлечение в патологический процесс ЖКТ
  • поражение сердца
  • симптомы со стороны ЦНС.
    Наибольшую опасность представляют перфорация кишечника и злокачественная артериальная гипертензия.
    Синонимы
  • Болезнь Куссмауля–Майера
  • Панартериит нодозный
  • Периартериит нодозный
  • Периартериит узелковый
  • Полиартериит нодозный.
    Сокращение. УП — узелковый периартериит.

МКБ-10:

  • M30 Узелковый полиартериит и родственные состояния

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение узелкового полиартериита и родственные состояния


Общая тактика Необходима иммунодепрессивная терапия, её отсутствие ухудшает прогноз 5 - летней выживаемости в 8 раз. Тем не менее, иммунодепрессивная терапия затрудняет саногенетический иммунный ответ в условиях HBV - инфекции, что требует особого подхода к этой группе пациентов.
Диета. Циклофосфамид следует назначать на фоне приёма большого количества жидкости для предупреждения развития геморрагического цистита.
Лекарственное лечение:

  • ГК применяют в высоких дозах. Предлагается стартовая пульс - терапия метилпреднизолоном (по 1 г/сут в/в в течение 3 последовательных дней) с последующим переходом на преднизолон 1 мг/кг внутрь ежедневно до наступления клинического эффекта (в среднем — на 1 мес). Затем дозу постепенно уменьшают до поддерживающей (10 мг/сут), а затем полной отмены (общая продолжительность лечения 12–24 мес и могут быть короче, если ГК применяют в комбинации с иммунодепрессантами.
  • Циклофосфамид предпочтительнее применять в/в в индивидуально подобранном режиме по 0,5–2,5 г 1 р/нед или 1 р/мес (например, по 0,6 г/м2 ежемесячно в течение года). При выборе дозы ориентируются на состояние почечной функции и состоятельность костного мозга. Развитие побочных эффектов циклофосфамида (рак мочевого пузыря, геморрагический цистит, бесплодие, подавление функций костного мозга) коррелирует с суммарной дозой. На фоне лечения циклофосфамидом, особенно в сочетании с ГК, высока вероятность развития вторичных инфекций.
  • Для случаев HBV - зависимого УП предложено применение преднизолона в дозе 1 мг/кг/сут в течение 1 нед, быстрой отмены его в течение второй недели и последующей антивирусной терапии:
    • рекомбинантный ИФН — курсами по 12 нед или непрерывно в течение года
  • НПВС — при суставном синдроме.
  • Ингибиторы АПФ, например каптоприл 75–150 мг/сут, эналаприл 20–40 мг/сут — при наличии артериальной гипертензии при условии отсутствия стеноза почечных артерий.
    Немедикаментозная терапия. Плазмаферез показан при рефрактерном течении УП, HBV - зависимом УП и пациентам, находящимся на гемодиализе.
    Хирургическое лечение показано при развитии почечной недостаточности (нефрэктомия, трансплантация донорской почки) и тромбозе брыжеечных артерий.
    Прогноз. Неблагоприятные прогностические факторы
  • уровень креатинина сыворотки крови >140 мкмоль/л
  • протеинурия >1 г/л
  • вовлечение в патологический процесс ЖКТ
  • поражение сердца
  • симптомы со стороны ЦНС.
    Наибольшую опасность представляют перфорация кишечника и злокачественная артериальная гипертензия.
    Синонимы
  • Болезнь Куссмауля–Майера
  • Панартериит нодозный
  • Периартериит нодозный
  • Периартериит узелковый
  • Полиартериит нодозный.
    Сокращение. УП — узелковый периартериит.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении узелкового полиартериита и родственные состояния

0

Имуран ®

Glaxo Wellcome.
0

Полькортолон

Pabianice Pharmaceutical Works Polfa.
0

Азатиоприн

Мосхимфармпрепараты им. Н.А.Семашко.
0

Дексаметазон

Orion Corporation.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению узелкового полиартериита и родственные состояния

Всего: 0

Клиники и центры по лечению узелковый полиартериит и родственные состояния

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению узелковый полиартериит и родственные состояния