Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Врожденный гидронефроз

Q62.0 Врожденный гидронефроз

Врожденный гидронефроз
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Гидронефроз — стойкое и прогрессивно нарастающее расширение лоханки и чашечек (нормальная ёмкость 3–10 мл). Частота. Распространённость среди детей — 2% урологической патологии, среди взрослых — 3,8%. Двусторонний гидронефроз наблюдают редко: у 9% больных с урологической патологией. Заболевание регистрируют в любом возрасте, но наибольшая частота — от 25 до 35 лет. До 20 лет частота заболевания среди женщин и мужчин одинакова. В возрасте 20–60 лет гидронефроз в 1,5 раза чаще наблюдают у женщин. В группе больных старше 60 лет преобладают мужчины.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Классификация:

  • По генезу:
    • Первичный (врождённый) гидронефроз: развивается вследствие какой - либо аномалии верхних мочевых путей или паренхимы почки; сюда же относят динамические гидронефрозы
    • Вторичный (приобретённый) гидронефроз как осложнение какого - либо заболевания: мочекаменной болезни, опухолей почки, лоханки, мочеточника, травматического повреждения мочевых путей
  • По степени нарушения оттока мочи — открытый, закрытый, интермиттирующий
  • По присоединению инфекции — асептический и инфицированный
  • По течению: острый и хронический.


Причины врожденного гидронефроза

Этиология

  • Механическая обструкция мочевых путей: внутренняя и наружная:
    • Врождённые причины внутренней обструкции:
      • Клапан между лоханкой и мочеточником
      • Высокое отхождение мочеточника от почечной лоханки и образуемая при этом шпора
      • Сегментарная нервно - мышечная аплазия мочеточника в пельвиоуретральной области
      • Удвоение мочеточника
      • Уретероцеле
    • Приобретённые причины внутренней обструкции:
      • Мочекаменная болезнь
      • Опухоли (почки, мочеточников или мочевого пузыря)
      • Папиллонекроз с отхождением сосочка
      • Травма
      • Фиброз мочеточника после операции или облучения
      • Обтурация сгустком крови
      • Стеноз мочеточника
    • Причины наружной обструкции:
      • Добавочные сосуды почки, сдавливающие мочеточник
      • Перегибы мочеточника, фиксированные соединительнотканными тяжами
      • Сдавление ретроперитонеальными образованиями: опухолью, гематомой, абсцессом, аневризмой брюшной аорты, лимфоцеле
      • Болезнь Крона
      • Гинекологические: «мочеточник беременных», эндометриоз, воспалительные заболевания таза, абсцесс, киста, ятрогенные повреждения мочеточника во время операций, гинекологические опухоли
      • Синдром Шёгрена (псевдолимфома).

  • Врождённые функциональные нарушения динамики лоханочно - мочеточникового сегмента:
    • Адинамический мочеточник
    • Пороки развития спинного мозга (например, spina bifida)
    • Внепочечное расположение лоханки.

  • Приобретённые функциональные нарушения динамики лоханочно - мочеточникового сегмента:
    • Нейрогенный мочевой пузырь
    • Применение антихолинергических препаратов (тригексифенидил, дифенилтропин и др.)
    • Тяжёлые инфекции мочевых путей, вызывающие временную атонию мочеточников
    • Несахарный диабет
    • Применение диуретиков
    • Беременность
    • Пузырно - мочеточниковый рефлюкс
    • Постобструктивные остаточные явления
    • Терапия прогестероном.

Факторы риска:

  • Воздействие радиации
  • Гипертрофия или злокачественная опухоль предстательной железы
  • Мочекаменная болезнь
  • Длительное применение метисергида (вызывает фибротические изменения в ретроперитонеальных тканях)
  • Злоупотребление анальгетиками (папиллярный некроз; промежуточноклеточный рак)
  • Серповидноклеточная анемия (папиллярный некроз)
  • сахарный диабет (папиллярный некроз)
  • Геморрагический диатез
  • Применение антихолинергических препаратов.

Патоморфология:

  • Атрофия мозгового вещества
  • Истончение коркового слоя
  • Изменения кровеносной системы почки.

Симптомы врожденного гидронефроза

Клиническая картина врожденного гидронефроза

варьирует в зависимости от остроты заболевания и осложнений. Ни один из признаков не специфичен для гидронефроза:

  • Хронический гидронефроз может протекать бессимптомно
  • Почечная колика (при острой обструкции, обычно камнем); боль иррадиирует в бедро, яичко или вульву
  • Интермиттирующие изменения в количестве мочи
  • Дизурические расстройства (задержка мочеиспускания, недержание мочи, императивные позывы, ослабление струи мочи или её прерывание)
  • Признаки инфекции мочевого тракта (пиурия, лихорадка, тупые боли в поясничной области)
  • Гематурия
  • Объёмное образование в брюшной полости (чаще всего у детей при значительных размерах гидронефротически изменённой почки)
  • Никтурия
  • Жажда
  • Необъяснимые изменения со стороны ЖКТ (тошнота, рвота, боли в животе)
  • Артериальная гипертензия (может быть злокачественной)
  • Отёки
  • Острое или хроническое расширение мочевых путей
  • Азотемия при обструкции единственной или обеих почек.


Диагностика врожденного гидронефроза

Лабораторные исследования:

  • Анализы могут быть полностью нормальными
  • Азотемия
  • Гиперкалиемия
  • Метаболический ацидоз с дефицитом анионов или без него
  • Гипернатриемия (нефрогенный несахарный диабет)
  • Анализ мочи: гематурия, кристаллы, бактериурия
  • Снижение концентрационной способности почек
  • Полицитемия (редко)
  • Анемия при хроническом почечном заболевании.

Препараты, влияющие на результаты: нефротоксичные препараты могут вызывать азотемию (например НПВС, иммунодепрессанты, аминогликозиды).

Специальные исследования:

  • УЗИ почек (позволяет обнаружить увеличение размеров почки, расширение мочеточника, лоханки и чашечек, истончение паренхимы почки, объёмные образования в прилежащих органах забрюшинного пространства и брюшной полости)
  • Обзорная рентгенография почек
  • Экскреторная урография (отображает как выделительную способность больной почки, так и состояние её отводящего аппарата; ценно то, что метод позволяет получить информацию о состоянии второй почки)
  • Ретроградная уретеропиелография (определяют причину гидронефроза, уровень локализации препятствия, его протяжённость, степень расширения чашечек и лоханки почки)
  • Антеградная пиелография показана при сомнительных данных экскреторной урографии и невыполнимости ретроградной пиелографии в связи с непреодолимым препятствием в мочеточнике. Позволяет определить степень увеличения лоханки, уровень расположения препятствия и резорбтивную активность оставшейся паренхимы (при сохранении резорбции через 20 мин после введения контраста в расширенную лоханку удаётся получить экскреторную урограмму с контралатеральной стороны)
  • Ангиография почечной артерии позволяет выявить аберрантные полярные артерии, установить их роль в кровоснабжении почек, оценить изменения в ангиоархитектонике почки (коррелирующие со стадией патологического процесса)
  • Изотопная ренография позволяет оценить сосудистую, секреторную и экскреторную функцию почки
  • КТ/МРТ.

Дифференциальная диагностика:

  • Нефроптоз
  • Неосложнённая мочекаменная болезнь
  • Опухоль почки
  • Солитарная киста почки
  • Кистозные болезни почек
  • Опухоль органов брюшной полости.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение врожденного гидронефроза

Тактика ведения:

  • Диета №7; в зависимости от остроты заболевания диеты №7а, 7б, 7в, 7г
  • При подозрении на гидронефроз показаны госпитализация и тщательное обследование до установления окончательного диагноза и определения лечебной тактики
  • Консервативное лечение допустимо для больных, страдающих небольшими и неосложнёнными гидронефрозами, не нарушающими работоспособности, самочувствия больных и функций почки. Эти больные подлежат систематическому клинико - рентгенологическому контролю
  • В остальных случаях необходимо хирургическое лечение, предупреждающее инфицирование мочевых путей и почечную недостаточность
  • При необходимости срочного отведения мочи (нарушение функций почек, присоединение инфекции, нестерпимые боли) перкутанная нефростомия под контролем УЗИ
  • При присоединении инфекции — антибактериальная терапия под контролем бактериологического исследования мочи и чувствительности микрофлоры (см. Пиелонефрит)
  • При уремии:
    • фуросемид до 1 г/сут
    • устранение гиперкалиемии (препараты кальция, р - р декстрозы с препаратами инсулина)
    • при ацидозе — р - р натрия гидрокарбоната (5% 100–200 мл в/в)
    • при гипокальциемии — кальция глюконат; эргокальциферол до 100 тыс МЕ/сут
    • при гиперфосфатемии — алгелдрат+магния гидроксид, например по 1–2 ч.л. 4 р/сут
    • плазмаферез
    • диализ.

Хирургическое лечение:

  • Паллиативные операции (временное создание противоестественного пути для отведения мочи):
    • пиелонефростомия
    • уретеростомия
  • Нефрэктомия (при безвозвратной гибели почечной ткани или при инфицированном гидронефрозе при хорошей функции контралатеральной почки у больных старше 60 лет)
  • Органосохраняющие операции:
    • Нефро - и уретеролитотомия
    • Уретеролизис и резекция суженного отдела мочеточника
    • Пластика лоханочно - мочеточникового сегмента (операция Андерсена–Кучера)
    • Анастомоз бок в бок между лоханкой и мочеточником
    • При добавочном сосудистом пучке, идущем к нижнему полюсу почки, выполняют иссечение суженного участка лоханочно - мочеточникового сегмента и антевазальный пиелоуретероанастомоз (резекция добавочных сосудов недопустима, т.к. может вызвать вазоренальную артериальную гипертензию)
    • Операции на прилежащих органах при наружной обструкции мочеточника.

Диета:

  • При остром пиелонефрите — свежие овощи, фрукты, ягоды; до 2 л жидкости/сут (диета №7А по Певзнеру)
  • При уремии — ограничение до необходимых величин употребления белка, соли. При СКФ ниже 50 мл/мин и содержании креатинина в крови выше 0,02 г/л целесообразно снизить количество потребляемого белка до 30–40 г/сут, а при СКФ ниже 20 мл/мин назначают диету с содержанием белка не более 20–24 г/сут. Диета должна быть высококалорийной (около 3 000 ккал/сут) и содержать незаменимые аминокислоты (картофельно - яичная диета без мяса и рыбы). Пищу готовят с ограниченным (до 2–3 г) количеством поваренной соли, а больным с высокой артериальной гипертензией — без соли. При отсутствии отёков и наличии умеренной артериальной гипертензии больному дают дополнительно 2–3 г поваренной соли для досаливания пищи (диета №7г)
  • При мочекаменной болезни — обильное питьё (важно, чтобы моча была мало концентрированной)
    • При фосфатурии — ограничение продуктов ощелачивающего действия и богатых кальцием (например, молочные продукты, большинство овощей и фруктов). Преобладание продуктов, изменяющих реакцию мочи в кислую сторону (хлеб и мучные изделия, крупа, мясо, рыба [диета №14])
    • При уратурии — исключение продуктов, содержащих много пуринов, щавелевой кислоты (мясо птицы, почки, печень, сыры, кофе). Преимущественно растительная пища (диета №6)
    • При оксалурии — исключение продуктов, богатых щавелевой, аскорбиновой кислотами, солями кальция (щавель, бобы, шоколад, молоко и др.).

Лекарственная терапия

  • Препараты выбора:
    • При пиелонефрите (антибактериальную терапию проводят не менее 4 нед)
      • Налидиксовая кислота по 0,5–1 г 4 р/сут не менее 7 дней, затем
      • нитрофурантоин по 0,15 г 3–4 р/сут 5–8 дней, затем
      • нитроксолин по 0,1–0,2 г 4 р/сут в течение 2–3 нед
    • При наличии почечных камней:
      • При гиперкальциурии и камнях, содержащих оксалат кальция, — гидрохлоротиазид 25–50 мг ежедневно (для уменьшения экскреции кальция с мочой)
      • При фосфатурии — устранение инфекции и подкисление мочи (аскорбиновая кислота); препараты магния (магния оксид 0,15 г 3 р/сут)
      • При оксалатурии — сочетание 0,3 г магния оксида 3 р/сут и 5% р - ра пиридоксина по 1 мл в/м через день в течение 1,5 мес
      • При уратурии — средства, подщелачивающие мочу (уродан по 1 ч.л. в 1/2 стакана воды перед едой 3–4 р/сут в течение 30–40 дней) под контролем рН мочи. При высокой концентрации мочевой кислоты в крови применяют аллопуринол.

  • Альтернативные препараты при инфицированном гидронефрозе:
    • Гексаметилентетрамин по 0,5–1 г 3–4 р/сут внутрь или 5–10 мл 40% р - ра в/в ежедневно в течение первых 5–6 дней (особенно при инфекции, резистентной к антибиотикам)
    • Антибиотики (в зависимости от чувствительности к ним микрофлоры) со сменой каждые 5–7–10 дней. Применяют с осторожностью при функциональной недостаточности почек:
      • Бензилпенициллин по 1–2 млн ЕД/сут; оксациллин по 2–3 г/сут внутрь или в/м; ампициллин до 6–10 г/сут внутрь, не менее 2–3 г/сут в/м или в/в
      • Тетрациклин по 0,2–0,3 г 4–6 р/сут внутрь
      • Олеандомицин+тетрациклин по 0,25 г внутрь 4–6 р/сут
      • Канамицин по 0,5 г в/м 2–3 р/сут, гентамицин по 0,4 мг/кг в/м 2–3 р/сут).

  • Сульфаниламидные препараты: сульфакарбамид или сульфаэтидол (по 1 г 6 р/сут), сульфаметоксипиридазин, сульфамонометоксин, сульфадиметоксин.

Осложнения врожденного гидронефроза:

  • Инфекция мочевого тракта после инструментальных манипуляций
  • Пионефроз
  • Гнойный паранефрит
  • Уремия
  • Обструкция фрагментом камня при литотрипсии
  • Послеоперационное кровотечение
  • Стриктуры анастомозов.

Течение и прогноз:

  • В большинстве случаев для устранения обструкции мочевых путей необходима операция
  • Почка, претерпевшая даже большую гидронефротическую трансформацию, сохраняет большие резервные возможности, поэтому при снятии обструкции течение и прогноз обычно хорошие
  • Присоединение пиелонефрита ускоряет течение нефросклеротического процесса вплоть до развития почечной недостаточности и нарушения структуры и динамики лоханки и мочеточника
  • Печёночная недостаточность не является противопоказанием к операции. Первый этап подготовки к операции — перитонеальный диализ или гемодиализ. Затем выполняют нефростомию. В последнюю очередь проводят радикальное вмешательство.

Профилактика:

  • При нарушениях динамики лоханочно - мочеточникового сегмента избегают длительного применения антихолинергических препаратов
  • При мочекаменной болезни — соблюдение диеты и лечение инфекции мочевых путей
  • Курортное лечение (Трускавец, Железноводск)
  • Лечение шистосомоза.

Синонимы:

  • Гидронефротическая трансформация
  • Каликоэктазия
  • Нефрогидроз
  • Обструктивная нефропатия
  • Пиелоэктазия
  • Подпочечная недостаточность
  • Уронефроз.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении врожденного гидронефроза

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению врожденного гидронефроза

Всего: 0

Клиники и центры по лечению врожденный гидронефроз

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению врожденный гидронефроз