Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Врожденный бронхоэктаз

Q33.4 Врожденный бронхоэктаз

Врожденный бронхоэктаз
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Бронхоэктазы — необратимое патологическое расширение бронхов в результате гнойно - воспалительной деструкции бронхиальной стенки. Заболеваемость: 34,7 на 100 000 населения в 2001 г.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • J47 Бронхоэктазия
  • Q33.4 Врожденная бронхоэктазия

Классификации

  • Анатомическая:
    • Варикозный бронхоэктаз (чёткообразный бронхоэктаз) характеризуется чередованием расширенных участков бронха с участками, имеющими нормальный просвет
    • Веретенообразный бронхоэктаз — расширенная часть просвета бронха постепенно переходит в бронх обычного калибра
    • Мешотчатый бронхоэктаз
    • Цилиндрический бронхоэктаз.

  • Патоморфологическая:
    • Атрофический бронхоэктаз — бронхоэктаз с атрофией и истончением стенок расширенных участков бронха
    • Гипертрофический бронхоэктаз — бронхоэктаз с гипертрофией слизистой и мышечной оболочек бронха и увеличением их толщины.

  • Этиопатогенетическая:
    • Врождённый бронхоэктаз (см. Генетические аспекты)
    • Приобретённый бронхоэктаз:
      • Ателектатический бронхоэктаз — бронхоэктаз, развивающийся в зоне обширных ателектазов лёгких и характеризующийся равномерным расширением многих бронхиальных ветвей; при этом паренхима лёгких приобретает вид «пчелиных сот»
      • Деструктивный бронхоэктаз (каверна бронхогенная, каверна бронхоэктатическая, каверна эндобронхитическая) — как правило, мешотчатый бронхоэктаз, возникающий при нагноении бронха и окружающих его тканей
      • Постбронхитический бронхоэктаз — бронхоэктаз, возникающий в исходе хронического бронхита вследствие дистрофических изменений стенок бронхов или в исходе острого бронхита из - за гнойного расплавления стенки бронха или нарушений её тонуса
      • Постстенотический бронхоэктаз — бронхоэктаз, возникающий при бронхостенозе дистальнее места сужения бронха вследствие застоя слизи и атонии стенок
      • Ретенционный бронхоэктаз — бронхоэктаз, развивающийся вследствие потери тонуса стенки бронха или её растяжения бронхиальным секретом (например, при муковисцидозе).


Причины врожденного бронхоэктаза

Генетические аспекты:

  • Бронхоэктазы наследуемые (211400, r)
  • Повышенная восприимчивость к хроническим инфекциям при носительстве вируса Эпстайна–Барр (226990, r)
  • Болезнь Дункана (*308240, Xq25): прогрессирующий комбинированный иммунодефицит, недостаточность естественных киллеров
  • Синдром неподвижных ресничек (*242650, 6р, мутация гена L, дефект динеина [14q32] микротрубочек, r)
  • Синдром Картагенера
  • Синдром Уильямса–Кемпбелла (211450): бронхомаляция вследствие врождённого отсутствия бронхиального хряща
  • Синдром Швахмана–Дайемонда [*260400, r] — синусит и бронхоэктазы, недостаточность поджелудочной железы, приводящая к мальабсорбции; сочетается с нейтропенией и дефектом хемотаксиса нейтрофилов, малым ростом и костными аномалиями
  • Трахеобронхомегалия (синдром Мунье - Куна)
  • Муковисцидоз
  • Бронхоэктазы наблюдаются также при хронической гранулематозной болезни, Х - сцепленной агаммаглобулинемии

Патоморфология:

  • Расширение бронхов
  • Гнойное воспаление
  • Некротические изменения слизистой оболочки бронхов
  • Перибронхиальный фиброз.

Симптомы врожденного бронхоэктаза

Клиническая картина врожденного бронхоэктаза:

  • Кашель с гнойной мокротой, возникающий с характерной регулярностью по утрам при пробуждении и вечером при отходе ко сну
  • Кровохарканье
  • Боли в грудной клетке при дыхании (редко)
  • Осмотр:
    • Бочкообразная грудная клетка (особенно при ателектатических бронхоэктазах)
    • Ногти в форме «часовых стёкол»
    • Деформация пальцев в виде «барабанных палочек»
  • Аускультация — стабильная локализация влажных хрипов
  • Симптомы дыхательной недостаточности
  • Симптомы лёгочного сердца.


Диагностика врожденного бронхоэктаза

Лабораторные исследования:

  • ОАК — лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия
  • Исследование мокроты — трёхслойный характер, при бактериологическом исследовании выявляют возбудителя заболевания (Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, анаэробы, микобактерии туберкулёза, грибы)
  • Гипоксемия
  • Исследование глобулинов сыворотки: значительное снижение a1 - фракции позволяет заподозрить недостаточность a1 - антитрипсина
  • Определение содержания электролитов в потовой жидкости: концентрация хлоридов более 60 мЭкв/л у детей и более 80 мЭкв/л у взрослых патогномонична для муковисцидоза
  • Биопсия слизистой оболочки носа для ультраструктурных исследований аппарата ресничек — с целью выявления первичной цилиарной дискинезии.

Специальные исследования

  • Исследование ФВД — рестриктивные или рестриктивно - обструктивные вентиляционные нарушения.

  • Рентгенологические исследования:
    • Перибронхиальный фиброз в поражённых сегментах, ателектазы, ячеистость лёгочного рисунка, множественные кистозные образования, деформация сосудистого рисунка. Преимущественная локализация в верхних долях лёгких патогномонична для муковисцидоза
    • Бронхография целесообразна вне обострения инфекционного процесса или кровохарканья, т.к. бронхиальный секрет блокирует прохождение контрастного вещества, а пневмония вызывает временное расширение бронхов. Цилиндрические бронхоэктазы дают картину «обрубленного дерева». При мешотчатых бронхоэктазах дистальные отделы бронхов выглядят вздутыми. Противопоказание — непереносимость йода
    • КТ часто позволяет идентифицировать бронхоэктазы.

  • Фибробронхоскопия:
    • Рекомендована больным с непродолжительным анамнезом заболевания или односторонним процессом, возможно сочетание с бронхографией
    • Уточнение локализации и вида бронхоэктазов (цилиндрические, мешотчатые) помогает выявить источник кровотечения
    • Помогает исключить наличие опухоли или инородного тела в бронхе
    • Позволяет получить материал для посева.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение врожденного бронхоэктаза

Лечение

  • Консервативное:
    • Диета. Высокая энергетическая ценность (до 3 000 ккал/сут) с повышенным содержанием белков (110–120 г/сут) и умеренным ограничением жиров (80–90 г/сут). Увеличивают количество продуктов, богатых витаминами А, С, группы В (отвары пшеничных отрубей, шиповника, печень, дрожжи, свежие фрукты и овощи, соки), солями Са, Р, Сu, Zn. Ограничение поваренной соли до 6–8 г/сут, жидкости
    • Восстановление проходимости дыхательных путей:
      • Постуральный дренаж
      • Ингаляции с бронхолитиками, фитонцидами, муколитиками
    • Оксигенотерапия целесообразна при рaО2 ниже 55 мм рт.ст
    • Возмещение дефицита жидкости
    • Лечебная бронхоскопия в случае обтурации бронхов слизистыми пробками или нитями мицелия
    • Бронходилататоры (тербуталин, сальбутамол) в ингаляциях рекомендованы пациентам с сопутствующей бронхиальной астмой или лёгочным аспергиллёзом
    • Антибиотики в течение 1–2 нед:
      • Ампициллин по 250–500 мг внутрь каждые 6 ч (детям с массой тела менее 20 кг — 50 мг/кг/сут равными дозами каждые 6–8 ч) или амоксициклин по 1 г 3 р/сут
      • Тетрациклин по 250–500 мг внутрь каждые 6 ч (не назначают детям до 8 лет и беременным, а также одновременно с антацидами, молочными продуктами, препаратами железа и гормональными контрацептивами)
      • Ко - тримоксазол (400/80) по 2 таблетки 2 р/сут
    • ГК — при бронхиальной астме или лёгочном аспергиллёзе.

  • Оперативное лечение показано при любых видах бронхоэктазов и наличии картины хронического воспалительного лёгочного процесса пациентам в возрасте от 5–6 мес до 40 лет. Старше 40 лет операция показана при осложнённых формах бронхоэктазов: лёгочное кровотечение, абсцедирование, стойкий ателектаз, аспергиллома:
    • Варианты операций: типичные сегментарные резекции, лобэктомия, билобэктомия, комбинированные резекции, пульмонэктомия. У детей и подростков возможны экстирпации бронхов с оставлением лёгочной паренхимы. При двусторонних процессах предпочтительнее последовательные операции, начиная со стороны наибольших изменений. Суммарный максимальный объём резекции у детей до 12 лет — 12–13 сегментов, у взрослых — не более 8 сегментов
    • Эмболизация бронхиальной артерии — по жизненным показаниям в случае развития массивного лёгочного кровотечения.

Осложнения врожденного бронхоэктаза:

  • Рецидивирующие пневмонии
  • Лёгочная гипертензия
  • Вторичный амилоидоз
  • Лёгочное сердце (обычно на фоне ХОБЛ).

Профилактика:

  • Отказ от курения
  • Адекватное лечение пневмоний
  • Своевременная диагностика и лечение обструкции бронхов.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении врожденного бронхоэктаза

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению врожденного бронхоэктаза

Всего: 0

Клиники и центры по лечению врожденный бронхоэктаз

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению врожденный бронхоэктаз