Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки

Q21 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки

Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Тетрада Фалло (ТФ) — ВПС, характеризующийся недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением эмбриональной конусной перегородки кпереди и влево, в результате чего образуется четыре дефекта: субаортальный нерестриктивный ДМЖП, стеноз выходного отдела правого желудочка (обычно с нарушением развития фиброзного кольца клапана лёгочной артерии), гипертрофия правого желудочка и декстрапозиция аорты. Статистические данные:

  • 9% всех ВПС, диагностированных в грудном возрасте
  • 10–15% всех ВПС
  • 50% пороков синего типа (со сбросом крови справа налево).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:


Причины врожденных аномалий [пороки развития] сердечной перегородки

Этиология:

  • Нарушение формирования сердца на 2–8 - й неделях гестации под влиянием вирусной инфекции, производственных вредностей, некоторых ЛС, наследственных факторов
  • Часто сочетается с синдромом Корнелии де Ланге, множественными наследственными аномалиями, «лицом клоуна», небольшими стопами и ладонями, полифалангией, аномалиями позвонков, олигофренией, низкой массой тела при рождении.

Патогенез:

  • В связи с тем, что аорта в значительной степени отходит не только от левого, но и от правого желудочка (расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке), при выраженном стенозе и больших размерах дефекта в систолу кровь из желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в лёгочную артерию. Поэтому при этом пороке не развивается правожелудочковая недостаточность
  • При умеренном стенозе, когда сопротивление выбросу крови в лёгкие ниже, чем в аорту, происходит сброс слева направо, что клинически проявляется ацианотичной формой ТФ
  • По мере увеличения выраженности стеноза возникает перекрёстный сброс, а затем — сброс справа налево с переходом в цианотичную форму порока.

Симптомы врожденных аномалий [пороки развития] сердечной перегородки

Клиническая картина врожденных аномалий [пороки развития] сердечной перегородки

Выделяют пять форм и, соответственно, пять периодов манифестации заболевания:

  • Ранняя цианотичная форма (цианоз появляется с первых месяцев жизни, но чаще к первому году)
  • Классическая форма (цианоз появляется, когда ребёнок начинает ходить и бегать)
  • Тяжёлая форма (с одышечно - цианотическими приступами)
  • Поздняя цианотичная форма (появление цианоза в 6–10 лет)
  • Бледная (ацианотичная) форма.

  • Жалобы:
    • Задержка развития
    • Центральный цианоз
    • Одышка
    • Одышечно - цианотические приступы, связанные с пароксизмальным спазмом выходного отдела правого желудочка — внезапное беспокойство, одышка и цианоз с возможными последующими апноэ, потерей сознания и судорогами.

  • Объективно:
    • Бледность или цианоз
    • Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол»
    • Положение на корточках после нагрузки (обеспечивает увеличение ОПСС и уменьшение сброса крови справа налево)
    • Систолическое дрожание вдоль левого края грудины
    • Усиление I тона. Грубый систолический шум изгнания с максимумом во втором - третьем межрёберных промежутках слева от грудины. Над лёгочной артерией II тон ослаблен. При выраженном коллатеральном кровообращении на спине над лёгочными полями выслушивают систолический или систолодиастолический шум.


Диагностика врожденных аномалий [пороки развития] сердечной перегородки

Инструментальная диагностика

  • ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов, АВ - блокада, различные варианты синдрома слабости синусового узла.

  • Рентгенография органов грудной клетки:
    • Обеднение лёгочного рисунка. У детей старшего возраста и взрослых может быть усилен за счёт развитого коллатерального кровообращения
    • Для детей характерно сердце небольших размеров в форме «башмачка»
    • Выбухание дуги правого желудочка
    • Выбухание дуги левого желудочка при сочетании с открытым артериальными протоком.

  • ЭхоКГ:
    • Оценка гипертрофии миокарда и размеров полости правого желудочка
    • Диагностика степени сужения выходного отдела правого желудочка и его анатомического типа (эмбриологический, гипертрофический, тубулярный или многокомпонентный)
    • Декстрапозиция аорты
    • ДМЖП
    • Обязательно исследование клапана аорты на предмет его стеноза, поскольку недиагностированный стеноз аортального клапана после радикальной коррекции порока ведёт к быстрой декомпенсации и отёку лёгких
    • Определяют диаметр фиброзных колец всех клапанов и исследуют структуру их створок.

  • Катетеризация полостей сердца:
    • Высокое давление в правом желудочке
    • Измерение градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией
    • Низкая оксигенация крови в аорте.

  • Правые и левые вентрикулография и атриография, ангиопульмонография, коронарная ангиография: определение анатомического типа порока, выявление сопутствующих аномалий клапанов, магистральных сосудов и коронарных артерий.

Медикаментозная терапия:

  • Купирование одышечно - цианотических приступов — ингаляция увлажнённого кислорода. 1% р - р тримеперидина в/м — 0,05 мл на год жизни. Никетамид — 0,1 мл на год жизни. При отсутствии эффекта — внутривенное введение кристаллоидов
  • При ацидозе — 4% р - р натрия гидрокарбоната, 5% р - р глюкозы с инсулином, реополиглюкин, аминофиллин. При отсутствии эффекта — экстренное наложение аортолёгочного анастомоза
  • Новорождённым при сочетании ТФ с атрезией клапана лёгочной артерии, когда лёгочный кровоток зависит от состояния артериального протока, для поддержания в нём кровотока до наложения аортолёгочного анастомоза — инфузия ПгЕ1 (алпростадил) 0,05–0,1 мг/кг/мин.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение врожденных аномалий [пороки развития] сердечной перегородки

Хирургическое лечение

Показания: все пациенты с ТФ.

Противопоказания: необратимая лёгочная гипертензия.

Методы хирургического лечения:

  • Паллиативные вмешательства — создание межсистемных анастомозов (операция Блелока–Тауссиг — подключично - лёгочный анастомоз, операция Уотерстоуна–Кули — внутриперикардиальный анастомоз между восходящим отделом аорты и правой лёгочной артерией) и инфундибулопластика (пластика правого артериального конуса) — открытое расширение выходного отдела правого желудочка. Паллиативные вмешательства проводят в экстренном порядке детям с массой тела менее 3 кг и сопутствующими пороками, утяжеляющими состояние
  • Радикальное хирургическое лечение — пластика ДМЖП с устранением стеноза выходного отдела правого желудочка
  • Анатомические типы порока и варианты их радикальной коррекции представлены ниже.

  • Тип I — эмбриологический:
    • Характеристика:
      • Обструкция выходного отдела правого желудочка обусловлена переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки
      • Максимальное сужение, как правило, локализовано на уровне разграничительного мышечного кольца
      • Клапанное кольцо лёгочной артерии умеренно гипоплазировано или практически нормальное
    • Метод оперативной коррекции: экономная резекция париетальной ножки артериального конуса, направленная на устранение стеноза, обусловленного изменением её нормальной ориентации и удлинением.

  • Тип II — гипертрофический:
    • Характеристика:
      • Обструкция вызвана переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки, которая чаще имеет нормальные размеры или удлинена, с выраженной гипертрофией её проксимального сегмента
      • Максимальное сужение локализовано на уровне входа в выходной отдел правого желудочка
    • Метод оперативной коррекции: массивная резекция париетальной ножки конусной перегородки, поскольку характер изменений в этом случае обусловливает два уровня сужений — на границе между приточным и выходным отделами правого желудочка и в области отверстия, ведущего в правый артериальный конус.

  • Тип III — тубулярный:
    • Характеристика:
      • Обструкция связана с выраженным неравномерным делением артериального ствола, вследствие чего конус резко гипоплазирован
      • При этом типе порока, как правило, отсутствует гипертрофия перегородки артериального конуса
    • Методы оперативной коррекции:
      • Первичная радикальная коррекция противопоказана
      • Паллиативная пластика правого артериального конуса предотвращает усугубление структурных изменений правого желудочка и позволяет рассчитывать на рост и центральных, и периферических отделов лёгочного артериального дерева, а также на соответствующую подготовку левого желудочка к радикальной операции. Поэтому паллиативная пластика имеет преимущества перед межартериальными анастомозами.

  • Тип IV — многокомпонентный:
    • Характеристика: сужение обусловлено значительным удлинением конусной перегородки либо высоким отхождением модераторного тяжа — перегородочно - краевой трабекулы
    • Методы оперативной коррекции:
      • При высоком отхождении модераторного тяжа оптимально шунтирование выходного отдела правого желудочка с помощью кондуитов
      • При некоторых вариантах этого типа порока выполнение радикальной коррекции проблематично.

Специфические послеоперационные осложнения:

  • Гипофункция и тромбоз анастомоза
  • Остаточный ДМЖП
  • Лёгочная гипертензия
  • Разрыв лёгочной артерии на стороне анастомоза
  • Аневризма правого желудочка
  • Желудочковые аритмии
  • АВ - блокада
  • Инфекционный эндокардит.

Прогноз:

  • 25% детей умирают в течение первого года жизни, большинство — в период новорождённости
  • Средняя продолжительность жизни неоперированных больных — 12 лет, в редких случаях больные доживают до 75 лет
  • Одышечно - цианотические приступы нередко проходят после 3 лет
  • Послеоперационная летальность при радикальной коррекции — 5–16%
  • Физическая работоспособность в ранние сроки после операции Фонтена (см. Атрезия трёхстворчатого клапана) соответствует 30–42% возрастной нормы, через 1 год — 80%.

Синоним: Фалло тетралогия.

Сокращения. ТФ — тетрада Фалло.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении врожденных аномалий [пороки развития] сердечной перегородки

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению врожденных аномалий [пороки развития] сердечной перегородки

Всего: 0

Клиники и центры по лечению врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки