Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Врожденная катаракта

Q12.0 Врожденная катаракта

Врожденная катаракта
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Врождённую катаракту наблюдают в 5 случаях из 100 000 новорождённых; она обусловливает 10–38% случаев детской слепоты.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Классификация:

  • Венечная (коронарная) — помутнения расположены радиально в глубоких слоях коры периферических отделов хрусталика и имеют булавовидную форму, светло - серую или зеленовато - голубую окраску
  • Веретенообразная — помутнение веретенообразной формы расположено по оси хрусталика
  • Дисковидная — помутнение дисковидной формы расположено между ядром и задним полюсом хрусталика
  • Зонулярная (слоистая) — помутнения хрусталика расположены в виде 1–3 концентрических слоёв вокруг его ядра
  • Звёздчатая катаракта (хрусталикового шва) характеризуется наличием точечных помутнений в области эмбриональных швов хрусталика, образующих фигуру звезды
  • Катаракта переднего эмбрионального шва — стационарная катаракта, характеризующаяся множественными точечными помутнениями белого цвета в области переднего эмбрионального шва хрусталика
  • Полярная катаракта — небольшое округлое серовато - белое помутнение, нередко слоистого строения, расположено у одного из полюсов хрусталика
  • Пирамидальная катаракта — полярная катаракта, помутнение в виде конуса, вершина направлена к полюсу хрусталика.


Причины врожденной катаракты

Генетические аспекты. Типы и гены:

  • 182500, ген SORD, 15q15;
  • голубая, тип 1, CCA1, 115660, 17q24;
  • голубая, тип 2, 601547, CRYB2 (123620), 22q11.2 q12.2;
  • зонулярная Марнера, CTM, 116800, 16q22.1;
  • зонулярная порошкообразная, тип 1, 116200, GJA8, CX50, CAE1, 600897, 1q12 q21;
  • зонулярная порошкообразная, тип 2, CAE2, CZP2, 601885, 13q11 q12;
  • зонулярная, CCZS, 600881, 17q11 q12;
  • с гиперферритинемией 600886, FTL, 134790, 19q13.3 q13.4;
  • с микрофтальмом, CATM, 156850, 16p13.3;
  • полная, Х сцепленная (?), CCT, 302200;
  • Фолькманнов, CCV, 115665, 1pter p36.13;
  • с поздней дистрофией роговицы, PAX6, AN2, 106210, 11p13;
  • Коппок подобная, CRYGA, CRYG1, 123660, 2q33 q35;
  • полярная задняя, CPP, 116600, 1pter p36.1;
  • полярная передняя, тип 1, CTAA1, 115650, 14q24 qter.

Факторы риска:

  • Метаболические нарушения: сахарный диабет у матери, галактоземия у плода
  • Инфекционные заболевания матери в I триместре беременности: краснуха, герпес, эпидемический паротит, токсоплазмоз и др.

Симптомы врожденной катаракты

Клиническая картина врожденной катаракты:

  • Заболевание часто протекает бессимптомно
  • Иногда родители замечают у ребёнка нарушения фиксации взора или косоглазие из - за отсутствия коркового контроля за содружественными сокращениями наружных мышц глаза
  • Лейкокория (светлое отражение от зрачка — видимое проявление помутнения хрусталика), нистагм, признаки основного заболевания (например, синдрома Дауна, краснухи)
  • Помутнение хрусталика выявляют сразу после рождения или в течение 3 мес.


Диагностика врожденной катаракты

Дифференциальная диагностика:

  • Опухоли наружного отдела зрительного анализатора, проводящих путей
  • Ретинопатия.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение врожденной катаракты

Лечение:

  • Наиболее оптимально оперативное лечение в первые месяцы жизни (экстракция катаракты) под наркозом, что позволяет добиться правильного формирования зрительной коры и самой сетчатки, а также адекватного развития мышечной координации, необходимой для бинокулярного зрения:
    • Имплантация интраокулярной линзы не показана, поскольку глаз в процессе роста изменяет рефракцию
    • При двусторонней катаракте с остротой зрения менее 0,005, не корригируемой с помощью линз, оперативное вмешательство показано в возрасте от 2 до 6 мес
    • При менее выраженной катаракте (острота зрения — ниже 0,3) предметное зрение возможно, поэтому операцию проводят в возрасте 2–5 лет
    • Послеоперационный уход: для борьбы с амблиопией необходимо длительное ношение повязки на здоровом глазу. Показана коррекция рефракции оперированного глаза, частые повторные исследования остроты зрения
    • При остроте зрения выше 0,3 (улучшение до 0,4 при расширении зрачка) хирургическую экстракцию не проводят
  • При отсроченном хирургическом лечении необходима инстилляция в глаз мидриатических средств 1–2 р/нед вплоть до операции для обеспечения полноценного развития сетчатки, часто страдающей при недостатке поступления к ней света, предупреждения нистагма, косоглазия, амблиопии.

Прогноз. При несвоевременно выявленной врождённой катаракте прогноз часто неблагоприятный ввиду наличия высокого риска развития амблиопии.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении врожденной катаракты

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению врожденной катаракты

Всего: 0

Клиники и центры по лечению врожденная катаракта

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению врожденная катаракта