Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Врожденная диафрагмальная грыжа

Q79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа

Врожденная диафрагмальная грыжа
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Врождённая грыжа живота возникает при недоразвитии брюшной стенки или диафрагмы:

  • Врождённая грыжа — анатомическое понятие. Её первые проявления могут возникнуть не только в раннем детском возрасте, но и у взрослых (в особенности при врождённой паховой грыже). Это объясняют тем, что слабое место брюшной стенки становится грыжевыми воротами лишь при действии провоцирующего фактора — повышения внутрибрюшного давления, зачастую обусловленного подъёмом тяжестей, упорным кашлем, частым беспокойством (плач) или натуживанием при хронических запорах или затруднении мочеиспускания
  • К данной группе относят врождённые паховые и диафрагмальные грыжи.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Врождённые паховые грыжи у детей исключительно косые. Внутренности при них вступают в паховый канал кнаружи от латеральной паховой складки и проходят косо через паховый канал.

  • Частота — 1–3% детей. У 35% пациентов диагноз устанавливают в возрасте до 6 мес:
    • Правосторонняя локализация составляет 60% случаев, левосторонняя — около 30%, в 10–15% случаев грыжа бывает двусторонней
    • У мальчиков регистрируют в 6 раз чаще
    • У недоношенных детей заболеваемость в 1,5–2 раза выше.

  • Этиология: выхождение внутренних органов в просвет незаращённого влагалищного отростка брюшины (к моменту рождения он облитерирован у 75% новорождённых)
    • Влагалищный отросток брюшины — выпячивание пристеночной брюшины в виде слепого мешка, опускающегося в мошонку, куда перемещается яичко со своего первоначального месторасположения в поясничной области
    • Аналогичные явления наблюдают и у плода женского пола. Но в норме яичник остаётся лежать в малом тазу. Паховый канал у девочек гораздо уже и содержит круглую маточную связку. Выпятившийся влагалищный отросток брюшины закрывается. Однако он может остаться открытым после рождения в виде так называемого нуккиева канала.

  • Клиническая картина:
    • Данные анамнеза и объективного обследования:
      • Округлое образование или припухлость в паху, мошонке или половых губах
      • Появляется во время повышения внутрибрюшного давления (при крике или натуживании)
      • Обычно исчезает после снижения внутрибрюшного давления, но в большинстве случаев легко возникает вновь
      • Даже если в момент осмотра нет грыжевого выпячивания, у мальчиков обнаруживают уплотнение семенного канатика — признак нерастянутого грыжевого мешка (симптом шёлковой перчатки)
    • Операционные находки у мужчин:
      • Грыжевой мешок покрыт фасцией мышцы, поднимающей яичко
      • Собственная влагалищная оболочка яичка отсутствует
      • Яичко вдаётся в просвет грыжевого мешка и видно после вскрытия последнего.

  • Дифференциальная диагностика:
    • Водянка яичка или семенного канатика: опухоль не вправляется в брюшную полость и не меняет своих размеров при натуживании, даёт тупой звук при перкуссии. Следует помнить, что при сообщающейся с брюшной полостью водянке яичка опухоль вправляется
    • Воспаление паховых лимфатических узлов: образования плотны, ограничены от наружного отверстия пахового канала, при натуживании не меняются. Паховый лимфаденит очень болезнен, горяч на ощупь, кожа над ним отёчна, красноватого цвета.

  • Лечение — хирургическое. Даже при отсутствии пальпируемой грыжи, но при типичном анамнезе обычно проводят хирургическое вмешательство. У детей применяют грыжесечение без вскрытия пахового канала по Ру–Краснобаеву. Этапы операции:
    • Выделение грыжевого мешка
    • Рассечение грыжевого мешка и ревизия его содержимого. Вправление последнего в брюшную полость
    • Отделение семенного канатика и яичка вместе с покрывающей их брюшиной грыжевого мешка
    • Наложение кисетного шва на шейку грыжевого мешка (необходимо соблюдать осторожность, чтобы не повредить семенной канатик)
    • Иссечение остальной части грыжевого мешка
    • Пластика передней стенки пахового канала:
      • Вначале захватывают в шов ножки наружного пахового кольца с таким расчётом, чтобы оно имело достаточное отверстие для прохождения семенного канатика
      • Затем образованную складку апоневроза наружной косой мышцы живота укрепляют ещё 2–3 шёлковыми швами.

Ущемлённая врождённая паховая грыжа

  • У мальчиков ущемлённая грыжа обычно содержит кишечную петлю:
    • Велика вероятность развития обструкции и ишемии кишки с некрозом её стенки
    • Отёчная ущемлённая кишка сдавливает сосуды семенного канатика, что приводит к ишемии яичек с их некрозом и атрофией.

  • У девочек, как правило, происходит ущемление яичника.

  • Клиническая картина:
    • Ущемление часто наступает без видимой причины или после какого - либо незначительного повода (приступа кашля, натуживания при дефекации)
    • Ребёнок кричит, жалуясь на боли в области грыжи, а иногда по всему животу
    • Грыжевая припухлость становится плотной, напряжённой, очень чувствительной к пальпации и невправимой
    • Вскоре возникают тошнота и рвота
    • Могут быть позывы к дефекации.

  • Лечение:
    • Консервативное:
      • У детей первых месяцев жизни или при тяжёлой соматической патологии на ранних сроках (до 12 ч) показаны следующие мероприятия: тёплая ванна — в/м 1% р - р тримеперидина и 0,1% р - р атропина — положение с приподнятым тазовым концом
      • Насильственные попытки вправления недопустимы
      • При неэффективности консервативного лечения в течение 2–3 ч показана операция
    • Хирургическое. Этапы операции:
      • Выделение и вскрытие грыжевого мешка
      • Фиксация ущемлённого органа
      • Рассечение ущемляющего кольца. При косой паховой грыже недопустимо рассечение кольца вниз (опасность ранения бедренных сосудов) и медиально (опасность повреждения нижних надчревных сосудов)
      • Оценка жизнеспособности ущемлённого органа с последующим его удалением или вправлением
      • Пластика передней стенки пахового канала.

Врождённые диафрагмальные грыжи обусловлены наличием отверстий в диафрагме, позволяющих содержимому брюшной полости проникнуть в грудную.

  • Частота — 1 на 1 700 родов.

  • Классификация:
    • По локализации врождённых дефектов диафрагмы:
      • Грыжа купола диафрагмы (66% случаев)
      • Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (19%)
      • Грыжи в переднем отделе диафрагмы (15%)
    • В зависимости от наличия грыжевого мешка:
      • Истинные (грыжевой мешок имеется)
      • Ложные (грыжевого мешка нет, органы брюшной полости непосредственно соприкасаются с плеврой).

  • Клиническая картина:
    • Вскоре после рождения может возникнуть цианоз, отличающийся от сердечного тем, что носит перемежающийся характер в виде приступов, связанных с приёмом пищи или плачем
    • Если желудок смещается в плевральную полость и растягивается жидкостью и газами, то, кроме одышки, цианоза и учащения пульса, возникают также кашель, рвота и затруднение глотания
    • На поражённой стороне ослаблены (или отсутствуют) дыхательные шумы
    • Перкуторно определяют смещение сердца в сторону, противоположную отверстию в диафрагме
    • В поражённой половине грудной клетки выслушивают перистальтические шумы
    • Вследствие миграции содержимого в грудную полость живот приобретает ладьевидную форму
    • При ущемлении диафрагмальной грыжи развивается кишечная непроходимость, не сопровождающаяся вздутием живота
    • Для грыж пищеводного отверстия диафрагмы у детей старшего возраста характерно развитие анемии: желудочные кровотечения возникают вследствие изъязвления пищевода и желудка, постоянно травмируемых в области грыжевых ворот
    • Передние грыжи диафрагмы большей частью выявляют лишь с возрастом. Ведущий симптом — боли в животе вследствие частичного ущемления переместившихся петель кишечника.

  • Метод исследования — рентгенография грудной клетки лёжа и в вертикальном положении тела:
    • Газовые пузыри с уровнями жидкости (желудок или петли кишки) в поражённой половине грудной клетки
    • Смещение органов средостения в сторону, противоположную стороне поражения
    • Коллапс лёгкого на стороне поражения
    • После введения назогастрального зонда через пищевод его обнаруживают в поражённой половине грудной клетки.

  • Лечение:
    • Показания к операции:
      • При резких нарушениях дыхания дети с большими грыжами купола диафрагмы должны быть прооперированы в первые дни жизни
      • При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы операция может быть отсрочена до возраста 1 года
      • Неотложное оперативное вмешательство показано при ущемлении грыжи и кровотечении из желудка
    • Хирургическое лечение. Этапы операции:
      • Чрезбрюшинный доступ
      • Низведение грыжи в брюшную полость
      • Закрытие грыжевых ворот (пластика или аллопластика при больших дефектах)
      • Ревизия органов брюшной полости для выявления ассоциированных врождённых аномалий (диафрагмальной грыже часто сопутствует незавершённый поворот кишечника)
      • Дренирование поражённой половины грудной клетки.

  • Результаты операции у новорождённых с диафрагмальными грыжами зависят от срока их выявления и тяжести клинических проявлений:
    • Смертность в предоперационном периоде достигает 50%
    • Послеоперационная летальность — 12–20%. Причина смерти у новорождённых и грудных детей — чаще всего лёгочная недостаточность:
      • При диафрагмальных грыжах лёгкое с поражённой стороны часто гипоплазировано вследствие сдавления его грыжей в период внутриутробного развития
      • Купирование дыхательной недостаточности в послеоперационном периоде зависит от компенсаторных возможностей здорового лёгкого
      • При благоприятном исходе операции гипоплазированное лёгкое с возрастом может развиться.

МКБ-10:

  • Q40.1 Врождённая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
  • Q79.0 Врождённая диафрагмальная грыжа

Лекарства применяемые в лечении врожденной диафрагмальной грыжи

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению врожденной диафрагмальной грыжи

Всего: 0

Клиники и центры по лечению врожденная диафрагмальная грыжа

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению врожденная диафрагмальная грыжа