Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Синдром сливообразного пупка

Q79.4 Синдром сливообразного пупка

Синдром сливообразного пупка
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Синдром сливового живота - врождённый синдром, характеризующийся триадой:

  • Врождённое отсутствие, недостаточность или гипоплазия мышц брюшной стенки
  • Аномалии мочевого тракта (мегацистис, расширения мочеточников и простатического отдела уретры)
  • Двусторонний крипторхизм.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • Q79.4 Синдром сливообразного живота

Варианты данной аномалии у девочек и у мальчиков, например только изолированная (без других пороков) недостаточность абдоминальной мускулатуры или эта недостаточность в сочетании либо с крипторхизмом, либо с эктазией мочевых путей обозначают термином pseudoprune disorder (псевдосливовый живот»).

Частота: 1 на 35000–50000 новорождённых.


Причины синдрома сливообразного пупка

Генетические аспекты:

  • 100100 — синдром сливового живота
  • 264140 — синдром сливового живота, стеноз лёгочной артерии, умственное отставание, глухота.

Сочетанные аномалии. Описаны отдельные наблюдения сочетания данного синдрома с тугоухостью, атрезией заднего прохода, пороками развития скелета, аномалиями ЖКТ, сердца, лёгких, недоразвитием половых органов, открытым урахусом, пороками развития скелетной мускулатуры.

Симптомы синдрома сливообразного пупка

Клиническая картина синдрома сливообразного пупка

  • Брюшная стенка. Аплазия мышц передней брюшной стенки, иногда нижние медиальные отделы брюшной стенки состоят только из кожи, жира и отложений фиброзной ткани на брюшине:
    • Брюшная стенка внутриутробно растягивается и приобретает у новорождённого тот типичный морщинистый вид, который и послужил причиной для обозначения этой патологии термином «сливовый живот». Истончённая и берущаяся в складки брюшная стенка позволяет свободно пальпировать любые органы брюшной полости. Непосредственно под кожей можно наблюдать перистальтику кишечника и мочеточников
    • Дети не могут садиться из лежачего положения. Для того, чтобы сесть, они обычно переворачиваются на живот и из этого положения встают, упираясь на конечности
    • Нарушен акт откашливания, что приводит к рецидивирующей инфекции дыхательных путей.

  • Яички не опущены в мошонку (крипторхизм)
    • Гистологически эти яички неотличимы от нормальных гонад, находящихся на ранней стадии развития
    • Патология сперматогенеза (даже после хирургической коррекции)
    • У взрослых имеются вторичные половые признаки, либидо и эрекция.

  • Почки могут быть дисплазированы. Однако изменения паренхимы почек обычно не соответствуют тем, что бывает при обструктивных уропатиях.

  • Мочеточники:
    • Необструктивный мегауретер
    • Пузырно - мочеточниковый рефлюкс
    • Восходящая инфекция и пиелонефрит.

  • Мочевой пузырь увеличен и деформирован:
    • Характерен значительный объём остаточной мочи
    • Незаращение урахуса спасает жизнь ребёнку при атрезии мочеиспускательного канала.

  • Предстательная железа гипоплазирована:
    • Простатическая часть уретры расширена, однако инфравезикальной обструкции нет
    • Иногда встречается атрезия передней уретры.

  • Желудочно - кишечный тракт. Могут быть различные аномалии:
    • Мальротация в сочетании с нефиксированным кишечником
    • Атрезия толстой и тонкой кишки
    • Гастрошизис
    • Перекрут селезёнки
    • Персистирующая клоака
    • Грыжа пупочного канатика.

  • ССС (аномалии встречают в 10% случаев)
    • ОАП
    • ДМЖП
    • ДМПП
    • Тетрада Фалло.

  • Скелетно - мышечные аномалии конечностей встречаются у 1/3–1/5 пациентов:
    • Косолапость
    • Сколиоз
    • Врождённый вывих бедра.

  • Дыхательная система. Гипоплазию лёгких встречают у 30% умерших новорождённых с синдромом сливового живота, поэтому после рождения ребёнка необходимо в первую очередь обследовать органы дыхания.


Диагностика синдрома сливообразного пупка

Диагностика:

  • Антенатальная диагностика возможна с помошью УЗИ:
    • Однако диагностическая достоверность и надёжность пренатального УЗИ продолжает оставаться спорным
    • При подозрении на синдром сливового живота у плода необходимо производить неоднократное повторное УЗИ
    • После антенатальной диагностики возможна различная тактика ведения: прерывание беременности, подготовка к послеродовой хирургической коррекции. Внутриутробные вмешательства не рекомендуют, за исключением внутриутробной декомпрессии мочевой системы
  • Постнатальная диагностика:
    • Диагноз синдрома сливового живота следует подозревать у любого ребёнка, родившегося с дряблой брюшной стенкой и отсутствием яичек в мошонке
    • Диагностика направлена на полное обследование мочевой систмы и выявление сопутствующих пороков развития.

Ведение больных в раннем постнатальном периоде:

  • В течение первых дней жизни новорождённому проводят тщательный мониторинг с особым вниманием к функции лёгких
  • Необходимо лабораторное исследование функции почек. Периодически показано бактериологическое исследование мочи. Также проводят УЗИ, микционную цистоуретрографию
  • Для полного опорожнения мочевого пузыря рекомендуют проводить пальпациб надлобковой области
  • Борьба с инфекцией (профилактическое введение антибиотиков).

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение синдрома сливообразного пупка

Лечение. Единая точка зрения на лечение данного порока отсутствует, каждому ребёнку с синдромом сливовго живота необходим сугубо индивидуальный подход:

  • Цель любого метода лечения (консервативного или хирургического) — предотвращение инфекции и сохранение функции почек
  • Наиболее оптимальна консервативная тактика:
    • Хирургическое вмешательство показана только в тех случаях, когда профилактическая антибиотикотерапия и наблюдение в динамике оказываются неэффективными и не позволяют сохранить функцию почек и предотвратить упорную бактериурию с бактериемией или без неё
    • Возможные хирургические операции:
      • Отведение мочи и дренирование мочевых путей (чрескожная нефростомия, пиелостомия, уретерокутанеостомия или цистокутанеостомия)
      • Редукционная цистопластика (цистопластика с уменьшением размеров пузыря)
      • Корригирующие вмешательства на расширенном мочеточнике
      • Пластика брюшной стенки
      • Орхипексия.

Прогноз:

  • Летальность при этом синдроме составляла 20% среди пациентов раннего грудного возраста и 50% среди детей первых двух лет жизни
  • Ранние летальные исходы в основном были обусловлены лёгочной гипоплазией и респираторными осложнениями. В более позднем возрасте из причин смерти на первый план уже выступали почечная недостаточность и сепсис или то и другое вместе
  • В настоящее время характерна тенденция повышения с годами выживаемости и более продолжительная жизнь этих пациентов.

Синонимы:

  • Prune - belly syndrom
  • Синдром Игла–Берретта
  • Недостаточность абдоминальной мускулатуры (AMD — abdominal musculature deficiency)
  • Синдром триады
  • Синдром дряблого живота
  • Синдром отсутствия мышц передней брюшной стенки.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении синдрома сливообразного пупка

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению синдрома сливообразного пупка

Всего: 0

Клиники и центры по лечению синдром сливообразного пупка

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению синдром сливообразного пупка