Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Синдром Рейе

G93.7 Синдром Рейе

Синдром Рейе
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Синдром Рея — острая энцефалопатия с отёком мозга и жировой инфильтрацией органов (преимущественно, печени), возникает у ранее здоровых новорождённых, детей и подростков (чаще в возрасте 4–12 лет), часто связан с предшествующей вирусной инфекцией (например, ветряная оспа или грипп А) и приёмом препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • G93.7 Синдром рейе

Симптомы синдрома Рейе

Клиническая картина синдрома Рейе:

  • Через 6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе — на 4–5 день после появления высыпаний) — тошнота и неукротимая рвота, сопровождающиеся внезапным изменением психического статуса (варьирует от лёгкой заторможённости до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения)
  • Ухудшение состояния больного с угнетением сознания (гипоксическая энцефалопатия): быстрое развитие коматозного состояния с подавлением основных функций жизнеобеспечения (нарушения ритма дыхания, сердечной деятельности, развитие артериальной гипотензии). Темп развития комы прямо определяет возможный прогноз синдрома (начало заболевания с внезапной потери сознания прогностически благоприятнее постепенного, в течение нескольких часов «входа» в кому)
  • Увеличение печени в 40% случаев, желтуху наблюдают крайне редко
  • Развитие тромбогеморрагического синдрома (связанного как с ДВС, так и с явлениями печёночной недостаточности) с типичными проявлениями: от необильной петехиальной сыпи и носовых кровотечений до массивных кровотечений, прямо угрожающих жизни больного. Развернутая клиническая картина тромбогеморрагического синдрома всегда прогностически неблагоприятна
  • Время от момента госпитализации до наступления смерти — 4 дня
  • Развитие синдрома всегда следует предполагать у ребёнка, симптоматика заболевания у которого представлена внезапной потерей сознания, судорогами и повторной рвотой (необходимо лабораторное обследование для выявления активности АЛТ, ПТИ и содержания глюкозы крови).


Диагностика синдрома Рейе

Методы исследования:

  • Анализ крови:
    • Увеличение содержания АСТ и АЛТ более чем в 3 раза
    • Нормальное содержание билирубина
    • Повышенное содержание аммиака
    • Снижение ПТИ
    • Снижение концентрации глюкозы в крови
    • Повышение давления ликвора без плеоцитоза (8–10 лейкоцитов/мкл)
    • Смешанный дыхательный алкалоз и метаболический ацидоз
    • Повышение содержания аминокислот (глутамина, аланина, лизина)
  • ЭЭГ

Дифференциальная диагностика:

  • Сепсис
  • Гипертермия (особенно у детей до 1 года)
  • Нейроинфекции (энцефалиты, менингиты)
  • Острый гепатит
  • Отравления (например, фосфором)
  • Врождённые аномалии синтеза мочевины или окисления жирных кислот
  • Врождённые нарушения углеводного обмена
  • Аминоацидурии.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Диета. Исключается пероральное питание.

Тактика ведения:

  • Экстренная госпитализация
  • Постоянное наблюдение за состоянием ЦНС, ССС, дыхательной системы, водно - электролитным балансом
  • Контроль за ВЧД (экстренная дегидратация диуретиками с целью декомпрессии мозга)
  • Катетеризация артерий для исследования газового состава крови и её рН, АД
  • Интубация трахеи и ИВЛ в режиме гипервентиляции.

Лекарственная терапия:

  • Маннитол 0,5–1 г/кг в/в в возрастной дозировке
  • Введение в/в жидкости и р - ров электролитов, содержащих 5–10% (иногда до 50%) глюкозы
  • Антибиотики, не всасывающиеся в ЖКТ, например неомицин 100 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма
  • При выраженном тромбогеморрагическом синдроме — инфузии свежезамороженной плазмы, ингибиторы фибринолиза.

Осложнения Основным осложнением синдрома Рея является вклинение вещества мозга в костные образования черепа (большое затылочное отверстие, вырезка намета мозжечка) с остановкой дыхания и сердечной деятельности:

  • Массивные кровотечения.

Прогноз. Летальность — до 80%. У выживших, длительное время пребывавших в коме возможно развитие резидуальных явлений со стороны ЦНС. Рецидивы редки.

Профилактика. Следует избегать назначения салицилатов при лечении детей с вирусными заболеваниями.

Синоним. Белая печёночная болезнь

МКБ-10:

  • G93.7 Синдром Рейе

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение синдрома Рейе

Диета. Исключается пероральное питание.

Тактика ведения:

  • Экстренная госпитализация
  • Постоянное наблюдение за состоянием ЦНС, ССС, дыхательной системы, водно - электролитным балансом
  • Контроль за ВЧД (экстренная дегидратация диуретиками с целью декомпрессии мозга)
  • Катетеризация артерий для исследования газового состава крови и её рН, АД
  • Интубация трахеи и ИВЛ в режиме гипервентиляции.

Лекарственная терапия:

  • Маннитол 0,5–1 г/кг в/в в возрастной дозировке
  • Введение в/в жидкости и р - ров электролитов, содержащих 5–10% (иногда до 50%) глюкозы
  • Антибиотики, не всасывающиеся в ЖКТ, например неомицин 100 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма
  • При выраженном тромбогеморрагическом синдроме — инфузии свежезамороженной плазмы, ингибиторы фибринолиза.

Осложнения синдрома Рейе

Основным осложнением синдрома Рея является вклинение вещества мозга в костные образования черепа (большое затылочное отверстие, вырезка намета мозжечка) с остановкой дыхания и сердечной деятельности:

  • Массивные кровотечения.

Прогноз. Летальность — до 80%. У выживших, длительное время пребывавших в коме возможно развитие резидуальных явлений со стороны ЦНС. Рецидивы редки.

Профилактика.

Следует избегать назначения салицилатов при лечении детей с вирусными заболеваниями.

Синоним. Белая печёночная болезнь

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении синдрома Рейе

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению синдрома Рейе

Всего: 0

Клиники и центры по лечению синдром Рейе

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению синдром Рейе