Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Синдром хрящевых реберных соединений [Титце]

M94.0 Синдром хрящевых реберных соединений [Титце]

Синдром хрящевых реберных соединений [Титце]
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Рецидивирующий полихондрит — воспалительное заболевание неизвестной этиологии, поражающее хрящевые структуры, а также ССС и органы зрения. Преобладающий возраст — 40–60 лет.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Генетические аспекты. Зарегистрированы семейные случаи заболевания.
Этиология, патогенез. Этиология не выяснена. В патогенезе важное значение придают АТ к коллагену II типа, антинейтрофильным АТ (цитоплазматических, перинуклеарных).
Патоморфология:

  • Потеря гликозаминогликанов хрящевым матриксом
  • Инфильтрация хряща лимфоцитами и плазматическими клетками
  • Образование грануляционной ткани
  • Заключительная стадия — фиброз.

Симптомы синдрома хрящевых реберных соединений [Титце]

Клиническая картина синдрома хрящевых реберных соединений [Титце]:

  • Поражение хрящей:
    • Эпизоды болезненности, отёка и покраснения наружного уха
    • Отёк, размягчение тканей, затем седловидная деформация носа
    • Ринорея
    • При поражении хрящевых отделов гортани и трахеи — кровохарканье, охриплость голоса, затруднение дыхания, рецидивирующие пневмонии
  • Поражение слизистых оболочек: язвы в полости рта и области гениталий
  • Поражение глаз: кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит
  • Поражение периферических суставов и позвоночника: асимметричный мигрирующий артрит, хронический симметричный артрит, часто — поражение сочленений между хрящевыми и костными частями рёбер
  • Кожный лейкоцитокластический васкулит:
    • Мигрирующие болезненные подкожные узелки, напоминающие тромбофлебит или узловатую эритему
    • Панникулит
    • Сетчатое ливедо
    • Многоформная эритема
  • Поражение почек: очаговый пролиферативный гломерулонефрит, сегментарный некротизирующий гломерулонефрит
  • Поражение ССС: недостаточность аортального клапана ввиду его растяжения, аневризмы крупных артерий, тромбозы
  • Поражение нервной системы: смешанная сенсомоторная невропатия, невропатия черепных нервов (часто — VIII пары с ослаблением слуха, вестибулопатиями)
  • Лихорадка.
    Лабораторные данные
  • Анемия
  • Повышение СОЭ в острую фазу болезни
  • Обнаружение РФ в сыворотке крови
  • АНАТ обнаруживают нечасто
  • Криоглобулинемия
  • Анализ синовиальной жидкости — отсутствие воспалительных изменений (лейкоцитоза, преобладания нейтрофилов).
    Инструментальные данные
  • Рентгенологическое исследование — кальцификаты в хрящах носа, гортани, трахеи
  • КТ
  • Биопсия хрящей: воспалительная инфильтрация, некроз, фиброз.
    Диагностическая тактика. Используют диагностические критерии, при сохранении сомнений выполняют биопсию. Следует помнить о возможности развития рецидивирующего полихондрита на фоне другой ревматической патологии (ревматоидного артрита, болезни Шёгрена). Для постановки диагноза достаточно 2 больших или 1 большой и 2 малых критерия
  • Большие критерии:
    • Билатеральный хондрит ушных раковин
    • Хондрит хрящей гортани и трахеи
    • Носовой хондрит
  • Малые критерии:
    • Офтальмологические проявления (кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит)
    • Головокружение (вестибулярные нарушения)
    • Потеря слуха
    • Серонегативный полиартрит.
      Дифференциальная диагностика
  • Гранулематоз Вегенера
  • Артериит Такаясу
  • Ревматоидный артрит
  • СКВ
  • Сифилис.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение синдрома хрящевых реберных соединений [Титце]


Общая тактика. Иммунодепрессивная терапия — для регресса воспалительных изменений; при необратимых изменениях поражённых органов — хирургическая коррекция.
Лекарственное лечение:

  • НПВС, например индометацин по 100–150 мг/сут, диклофенак по 100–150 мг/сут
  • Иммунодепрессивная терапия — при лихорадке, полисиндромном течении, отсутствии эффекта от монотерапии НПВС (однако преимущества иммунодепрессивной терапии не доказаны)
    • ГК:
      • Преднизолон по 30–60 мг/сут со снижением дозы по мере достижения клинического эффекта, далее возможна полная отмена либо назначение поддерживающей дозы 10–15 мг/сут
      • При офтальмологических поражениях — внутриглазничное введение
    • Циклофосфамид или азатиоприн — в случаях, резистентных к лечению ГК.
      Хирургическое лечение
  • Протезирование аортальных клапанов
  • Трахеостомия — при отёке гортани
  • Установка поддерживающих каркасов при поражении хрящевых колец трахеи, сопровождающемся её спадением.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении синдрома хрящевых реберных соединений [Титце]

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению синдрома хрящевых реберных соединений [Титце]

Всего: 0

Клиники и центры по лечению синдром хрящевых реберных соединений [Титце]

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению синдром хрящевых реберных соединений [Титце]