Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Синдром Гийена-Барре

G61.0 Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Синдром Гийена–Барре — постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирующее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково - клеточной диссоциацией в ликворе при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри). Частота — 0,6–1,9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол — мужской.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • G61.0 Синдром гийена-барре


Причины синдрома Гийена-Барре

Этиология. Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания. Развивается после или во время следующих состояний:

  • Инфекционные заболевания:
    • Инфекции верхних дыхательных путей
    • Инфекционный мононуклеоз
    • ЦМВ - инфекция
    • Герпетическая инфекция
    • Грипп А
    • Микоплазменная инфекция
    • Паротит
    • ВИЧ - инфекция
  • Лимфома (особенно Ходжкена)
  • Вакцинация, сывороточная болезнь
  • Оперативное вмешательство.

Патогенез. Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по - видимому, аутоиммунной природы. На фоне иммунных нарушений возникают отёк, воспалительноклеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах.

Патоморфология:

  • Сегментарная демиелинизация периферических нервов, в тяжёлых случаях — дегенерация аксонов
  • Лимфоцитарная и моноцитарная инфильтрация миелиновой оболочки и периваскулярной области.

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Клиническая картина синдрома Гийена-Барре:

  • Как правило, приблизительно через 2 нед после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. В 65% случаев заболевание манифестирует в течение 3 нед после инфекционного заболевания
  • В дальнейшем мышечная слабость распространяется в восходящем направлении на мышцы рук, туловища, шеи, краниальную мускулатуру — формируется симметричный вялый тетрапарез. В некоторых случаях поражаются только нижние конечности или черепные нервы
  • Расстройства чувствительности минимальны, возможны боли, парастезии, гипоалгезия или гиперальгезия в дистальных отделах конечностей
  • Нередко возникают парез мимических мышц и бульбарные расстройства (двусторонний парез мышц ротоглотки)
  • Паралич дыхательных мышц (5–10% случаев)
  • Снижение, а затем утрата глубоких сухожильных рефлексов
  • Вегетативные расстройства:
    • Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи)
    • Аритмии
    • Колебания АД.


Диагностика синдрома Гийена-Барре

Специальные исследования:

  • Электромиография — значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено
  • Поясничная пункция. Увеличение содержания белка, иногда значительное (>10 г/л), начинается через неделю после манифестации заболевания, максимально на 4–6 нед.

Дифференциальная диагностика:

  • Интоксикации, приводящие к нарушению нервно - мышечной передачи:
    • Отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк)
    • Отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения)
    • Интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, фенитоин, нитрофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут
    • Алкогольная интоксикация
  • Невропатии при СД, порфирии, узелковом полиартрите, ревматоидном артрите
  • Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты
  • Поражение нервов при онкологических заболеваниях
  • Инфекционные заболевания:
    • Острый полиомиелит
    • Дифтерия (осложнённая параличами)
    • Ботулизм.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение синдрома Гийена-Барре

Лечение:

  • По показаниям — ИВЛ (в 10–23% случаев), трахеостомия
  • Внутривенное введение иммуноглобулина (0,4 г/кг/сут в течение 5 дней)
  • В тяжёлых случаях — плазмаферез
  • Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1–1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки
  • Физиотерапия для предотвращения контрактур
  • Преднизолон до 80–120 мг/сут внутрь назначают только при хронической воспалительной димиелинизирующей полирадикулоневропатии
  • Посиндромная терапия
  • Гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут — на весь период соблюдения постельного режима.

Осложнения синдрома Гийена-Барре:

  • Во время заболевания: параличи, нарушение дыхания и аспирация, артериальная гипертензия или гипотензия, аритмии, задержка мочи, депрессия
  • Последствия развития хронической стадии: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия.

Течение и прогноз:

  • Характерны острое начало и прогрессирующее течение. Обычно прогрессирование процесса продолжается в течение 2–4 нед, затем постепенно, примерно в течение года, происходит восстановление функций
  • У 7–22% больных выявляют остаточный неврологический дефицит (слабость, снижение рефлексов)
  • У 10% происходит рецидив в течение одного года после выздоровления или развиваются тяжёлые осложнения
  • Смертность — около 3%
  • Прогноз при неясной этиологии примерно в 50% случаев благоприятный.

Синонимы:

  • Синдром Гийена–Барре–Штроля
  • Полирадикулоневрит острый первичный идиопатический
  • Полиневропатия инфекционная идиопатическая
  • Радикулоганглионит
  • Синдром Ландри–Гийена–Барре
  • Полирадикулоневропатия острая демиелинизирующая Гийена–Барре

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении синдрома Гийена-Барре

0

Привиджен

CSL Behring AG.
0

Интратект

Biotest Pharma.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению синдрома Гийена-Барре

Всего: 0

Клиники и центры по лечению синдром Гийена-Барре

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению синдром Гийена-Барре