Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Синдром Фелти

M05.0 Синдром Фелти

Синдром Фелти
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Синдром Фелти — симптомокомплекс, характеризующийся гранулоцитопенией, спленомегалией, возникновением пигментных пятен на коже конечностей, анемией и тромбоцитопенией. Рассматривают как вариант системного течения ревматоидного артрита (РА) у взрослых. Статистические данные Частота 1–5% больных РА. Преобладающий возраст — старше 40 лет. Преобладающий пол — женский (3:1).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • M05.0 Синдром фелти

Генетические особенности:

  • Ассоциация с HLA - DRw4
  • Â (134750).

Причины синдрома Фелти

Патогенез:

  • Формирование на фоне РА антигранулоцитарных АТ, объясняющее гранулоцитопению
  • Цитопении объясняют гиперспленизмом, однако спленэктомия не приводит к излечению.

Симптомы синдрома Фелти

Клиническая картина синдрома Фелти:

  • Поражение суставов, характерное для РА
  • Высокая частота системных проявлений:
    • ревматоидные узелки
    • синдром Шёгрена
    • лимфаденопатия
    • полиневропатия
    • серозит
    • пигментация и язвы на коже голеней
    • эписклерит
  • Гепатомегалия, возможно развитие портальной гипертензии (редко)
  • Интеркуррентные инфекции.

Осложнения:

  • Разрыв селезенки
  • Интеркуррентные инфекции
  • Портальная гипертензия с желудочно - кишечным кровотечением.

 

Диагностика синдрома Фелти

Лабораторные данные:

  • Увеличение СОЭ
  • Нейтропения менее 1,5´109/л
  • Тромбоцитопения
  • Наличие РФ в высоких титрах
  • Наличие АНАТ
  • Обнаружение антинейтрофильных перинуклеарных АТ
  • Возможно умеренное повышение уровня щелочных фосфатаз и трансаминаз, что следует учитывать в дифференциальном диагнозе гепатолиенального синдрома.

Инструментальные данные:

  • Исследование костного мозга (аспирация): возможно обнаружение нормального костного мозга, нормального количества мегакариоцитов и гиперплазию миелоидного ростка с нарушением созревания.

Диагностическая тактика. Синдром Фелти развивается как правило на фоне многолетнего деструктивного РА с системными проявлениями. Таким образом, вопрос диагностики синдрома Фелти — вопрос расшифровки нейтропении у больного ревматоидным артритом. Цитопении при РА могут являться следствием применяемых ЛС. В решении вопроса помогают аспирация костного мозга (см. выше).

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение синдрома Фелти

Общая тактика. Отсутствуют сведения доказательной медицины по поводу преимущества того или иного ЛС в лечении синдрома Фелти. Среди базисных препаратов большинство авторов отдаёт предпочтение метотрексату и солям золота. ГК относят к препаратам второй линии. С целью лечения нейтропении используют гранулоцитостимулирующий фактор.

Лекарственное лечение

  • Базисные средства способствуют не только уменьшению клинических проявлений артрита, но и увеличению количества клеток крови:
    • Соли золота
    • Метотрексат 7,5–15 мг/нед
    • Пеницилламин.
  • ГК: эффективны в высоких дозах, при переходе к режиму малых доз (
  • Применение гранулоцитостимулирующего фактора представляется полезным в условиях интеркуррентных инфекций и нейтропении. Назначают по 5 мг/кг/сут, при отсутствии эффекта через 2–3 нед дозу удваивают. При достижении уровня нейтрофилов периферической крови >1,0´109/л и сохранении этого уровня в течение трёх последовательных дней препарат отменяют. Тем не менее, описаны случаи обострения РА на фоне гранулоцитстимулирующего фактора.

Хирургическое лечение. В редких случаях при неэффективности консервативного лечения проводят спленэктомию. Следует помнить, что у 25% больных нейтропения рецидивирует после спленэктомии. Спленэктомия не снижает частоту интеркуррентных инфекций у больных синдромом Фелти.

Прогноз:

  • Синдром Фелти способен приводить к образованию неходжкенских лимфом
  • Нейтропения ниже уровня 1,0´109/л сопровождается развитием тяжёлых интеркуррентных инфекций.

Сокращение. РА — ревматоидный артрит.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении синдрома Фелти

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению синдрома Фелти

Всего: 0

Клиники и центры по лечению синдром Фелти

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению синдром Фелти