Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Синдром дуги аорты [Такаясу]

M31.4 Синдром дуги аорты [Такаясу]

Синдром дуги аорты [Такаясу]
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Болезнь Такаясу — хроническое воспалительное заболевание аорты и её ветвей, реже лёгочной артерии с развитием стеноза или окклюзии поражённых сосудов и вторичной ишемией органов и тканей. Статистические данные. Частота — от 1,2 до 6,3 на 1 000 000 населения в год. До 1955 г. в мировой литературе было описано всего 100 случаев заболевания. Преобладающий пол — женский (15:1). Чаще возникает в молодом возрасте (от 10 до 30 лет). Заболевание чаще наблюдают в Азии и Южной Америке, реже — в Европе.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • M31.4 Синдром дуги аорты [такаясу]


Причины синдрома дуги аорты [Такаясу]

Этиология неизвестна.

Патогенез и патоморфология. Повреждение эндотелия и локальное тромбообразование приводит к отложению иммунных комплексов. Вероятность тромботических осложнений усиливается при наличии АТ к фосфолипидам.

На фоне воспаления в стенках сосудов нередко выявляют атеросклеротические изменения в различных фазах. Поражаются проксимальные сегменты артерий мелкого и среднего калибра. Поражение артерий внутренних органов не характерно.

Классификация:

  • Поражение дуги аорты и её ветвей (8%)
  • Поражение грудного и брюшного отделов аорты (11%)
  • Поражение дуги, грудного и брюшного отделов аорты (65%)
  • Поражение лёгочной артерии и любого отдела аорты.

Симптомы синдрома дуги аорты [Такаясу]

Клиническая картина синдрома дуги аорты [Такаясу]:

  • Общие симптомы: похудание, слабость, лихорадка (40%) свидетельствуют об активной фазе заболевания
  • Синдром дуги аорты:
    • Отсутствие пульса на левой лучевой артерии
    • Эпизоды церебральной ишемии или инсульт
    • Офтальмологические проявления: сужение полей зрения, снижение остроты зрения, диплопия, аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, отслойка сетчатки (редко), катаракта, потеря зрения (иногда временная)
  • Синдром сосудистой недостаточности верхних конечностей, обусловленный закупоркой подключичных артерий: боли в конечностях, зябкость, мышечная слабость, трофические расстройства. Физикальные данные:
    • отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии (или стеноза)
    • наличие систолического шума над участком стеноза и несколько дистальнее
    • разница в показателях АД на обеих руках
    • синдром Рейно
  • Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи; описаны трофические расстройства вплоть до гангрены кончика носа и ушей, прободение носовой перегородки, атрофия лицевых мышц
  • Синдром недостаточности кровоснабжения («перемежающейся хромоты») нижних конечностей: боли, усталость в проксимальных отделах конечностей при физической нагрузке. Физикальные данные: ослабление пульсации, систолический шум над поражёнными сосудами
  • Синдром артериальной гипертензии по типу реноваскулярной вследствие вовлечения в процесс почечных артерий
  • Поражение кожи: узловатая эритема, язвы голени
  • Поражение суставов:
    • Артралгии
    • Мигрирующий полиартрит с преимущественным поражением суставов верхних конечностей
  • Поражение сердца:
    • Поражение проксимальных участков коронарных артерий с развитием ишемического синдрома вплоть до ИМ
    • Миокардит
    • Недостаточность аортального клапана
    • Сердечная недостаточность
  • Поражение лёгких:
    • Лёгочная гипертензия (IV тип болезни Такаясу)
  • Поражение почек: гломерулонефрит, амилоидоз (редко).


Диагностика синдрома дуги аорты [Такаясу]

Лабораторные данные:

  • Увеличение СОЭ маркирует активную (воспалительную) стадию заболевания
  • ОАМ без патологии
  • РФ, АНАТ, АТ к кардиолипину обнаруживают редко.

Инструментальные данные:

  • Рентгенологическое исследование суставов — суставной патологии не обнаруживают
  • Аортография, селективная ангиография поражённых сосудов выявляют неполные и полные окклюзии ветвей дуги аорты, различные по локализации и протяжённости
  • Магнитно - резонансная ангиография
  • Допплерография сосудов
  • Биопсия на ранних стадиях выявляет гранулематозную воспалительную реакцию с вовлечением лимфоцитов, макрофагов, гигантских многоядерных клеток. Склеротическая фаза не специфична, и в этом случае биопсия не информативна.

Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)

  • Возраст менее 40 лет
  • Перемежающаяся хромота нижних конечностей
  • Ослабление пульса на лучевой артерии
  • Разница в систолическом АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт.ст
  • Шум над подключичными артериями или брюшной аортой
  • Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами
  • Диагноз считают достоверным при наличии 3 и более критериев. Чувствительность — 90,5%, специфичность — 97,8%.

Осложнения:

  • ИМ
  • Инсульт
  • Расслоение аневризмы аорты.

Особенности у беременных. Беременность следует планировать в период ремиссии заболевания при условии неприменения цитотоксических иммунодепрессантов. Во время беременности может усиливаться гипертензивный синдром, что имеет неблагоприятные последствия, как для плода, так и для матери.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение синдрома дуги аорты [Такаясу]

Общая тактика предполагает иммунодепрессивную терапию в активной стадии заболевания, а также коррекцию гемодинамических изменений.

Режим физической активности подбирают индивидуально с учётом адаптационных возможностей сосудистого русла сердца и конечностей. Диета. При артериальной гипертензии необходимо ограничение в рационе поваренной соли.

Лекарственное лечение

  • Преднизолон — основа лечения в активную фазу. Назначают по 40–60 мг/сут, затем дозу постепенно снижают до поддерживающей (5–10 мг/сут).

  • Иммунодепрессанты добавляют в случае отсутствия эффекта от монотерапии ГК. Обычно применяют метотрексат 7,5–25 мг/нед.

  • Антигипертензивные средства (кроме ингибиторов АПФ, противопоказанных при стенозе почечных артерий)
  • Антиагреганты (дипиридамол, ацетилсалициловая кислота) и непрямые антикоагулянты предлагались для вторичной профилактики тромботических осложнений, однако доказательные сведения о целесообразности их применения отсутствуют.

Хирургическое лечение

  • Показания к ангиопластике:
    • стеноз почечных артерий с симптоматической артериальной гипотензией
    • стеноз коронарных артерий с ишемическим синдромом
    • синдром перемежающейся хромоты
    • критический стеноз 3 или более мозговых сосудов
    • недостаточность клапанов аорты
    • аневризматическое расширение грудного или брюшного отделов аорты диаметром более 5 см.

  • Методы оперативного лечения:
    • эндартерэктомия (чаще с расширением просвета сосуда заплатой) при изолированных сегментарных окклюзиях магистральных артерий, отходящих непосредственно от аорты
    • обходное шунтирование синтетическими сосудистыми протезами при окклюзиях на значительном протяжении и множественных поражениях
    • чрескожная ангиопластика показана при единичных стенотических изменениях сосудов.

Прогноз:

  • Течение обычно многолетнее
  • Быстропрогрессирующие формы наблюдают обычно в молодом возрасте
  • Развитие ИМ, инсульта, ретинопатии существенно ухудшает прогноз.

Синонимы:

  • Болезнь отсутствия пульса
  • Коарктация аорты инвертированная
  • Панартериит множественный облитерирующий
  • Синдром дуги аорты
  • Синдром Такаясу.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении синдрома дуги аорты [Такаясу]

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению синдрома дуги аорты [Такаясу]

Всего: 0

Клиники и центры по лечению синдром дуги аорты [Такаясу]

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению синдром дуги аорты [Такаясу]