Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Сетчатки

C69.2 Сетчатки

Сетчатки
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Ретинобластома — злокачественная внутриглазная опухоль сетчатки, наблюдаемая главным образом в детском возрасте. Частота — 1 случай на 15 000–34 000 новорождённых.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Возрастные особенности. На первом году жизни обнаруживают 22–23% ретинобластом, в возрасте до 3 лет — 70%, до 6 лет — 97%, старше 6 лет — крайне редко.
Генетические аспекты:

  • Соматические мутации (180200, ген RB1, 13q14.1 q14.2) клеток сетчатки в 60–70% случаев (как правило, односторонние ретинобластомы)
  • У здоровых родителей, имеющих одного ребёнка с ретинобластомой, вероятность развития ретинобластомы у следующих детей — 6%
  • Если в семье здоровых родителей более одного ребёнка с ретинобластомой, то риск для последующих детей — 50%
  • Более чем у половины детей, родители которых страдали ретинобластомой, развивается ретинобластома.
    Патоморфология. Злокачественная нейроэктодермальная опухоль, развивающаяся из клеток эмбриональной сетчатки, состоящая из недифференцированных нейробластов.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

  • 1 стадия — опухоль распространяется в пределах сетчатки, прорастая в стекловидное тело и сосудистую оболочку в виде узла серо - беловато - жёлтого цвета с чёткими границами; развивается отслойка сетчатки. Острота зрения резко снижается, появляется косоглазие.
  • 2 стадия — опухоль заполняет всю полость глазного яблока, диссеминирует в радужку и угол передней камеры, приводя к повышению ВГД и вторичной глаукоме. У детей младшего возраста может развиться буфтальм (увеличение глазного яблока при повышении ВГД). Наблюдают иридоциклиты, задние увеиты, неоваскуляризацию радужки.
  • 3 стадия — прорастание опухоли за пределы глазного яблока. При прорастании в глазницу появляется прогрессирующий экзофтальм; опухоль разрушает стенки глазницы и прорастает в околоносовые пазухи и далее по зрительному нерву в полость черепа.
  • 4 стадия — наличие лимфогенных и гематогенных метастазов в околоушные, подчелюстные и шейные лимфатические узлы, в кости черепа, трубчатые кости нижних конечностей, печень.
    Осмотр
  • Лейкокория — бело - жёлтое свечение зрачка из - за отражения света от поверхности опухоли
  • Расширение зрачка, ослабление его реакции на свет
  • Косоглазие.
    Специальные исследования
  • Эхография
  • Рентгенография и КТ черепа
  • Радиоизотопное исследование.
    Дифференциальная диагностика
  • Ретинит Коутса (болезнь Коутса) — односторонний ретинит неизвестной этиологии, характеризующийся наличием экссудата между наружными слоями сетчатки и сосудистой оболочки и кровоизлияниями на поверхности сетчатки; наблюдают у детей и лиц молодого возраста
  • Эндофтальмит — гнойное воспаление внутренних оболочек глазного яблока, при котором гной пропитывает стекловидное тело
  • Ретролентальная фиброплазия (Терри синдром) — двустороннее поражение глаз у недоношенных детей, обусловленное высоким содержанием кислорода в воздухе, характеризующееся образованием фиброзных плёнок и тяжей в стекловидном теле, отёком и отслойкой сетчатки с последующим развитием атрофических процессов в глазном яблоке (см. Ретинопатия недоношенных)
  • Отслойка сетчатки
  • Болезнь Линдау
  • Метастатическая офтальмия — эндофтальмит, вызванный гематогенным заносом возбудителя инфекции из какого - либо очага воспаления в ткани глаза
  • Хронический увеит
  • Паразитарные инвазии (токсоплазмоз, токсокароз).
    Лечение комбинированное, включающее лазеркоагуляцию, криокоагуляцию, хирургическое вмешательство (энуклеация), лучевую терапию, химиотерапию. Методика лечения и комплекс применяемых методов зависят от стадии опухоли и симметричности поражения.
  • 1 стадия (опухоль занимает не более 25% площади глазного дна; проминенция не более 8 мм) — возможно органосохраняющее лечение:
    • Лазеркоагуляция
    • Криокоагуляция (транссклеральная)
    • Подшивание  - аппликаторов к склере в области опухоли на 2–3 сут
    • Химиотерапия (циклофосфамид, тиотепа в виде внутримышечных, субконъюнктивальных и ретробульбарных инъекций).
  • 2–4 стадия:
    • Энуклеация при одностороннем поражении
    • При двусторонней ретинобластоме глаз с более выраженными изменениями удаляют, а другой лечат консервативно
    • В связи с опасностью прорастания опухоли в зрительный нерв пересечение его во время энуклеации производят на расстоянии не менее 10–15 мм от заднего полюса глаза
    • При прорастании опухоли в глазницу показана экзентерация
    • В последующем глазницу удалённого глаза облучают при помощи дистанционной рентгенотерапии, а при двусторонних опухолях лучевому воздействию подвергают и сохранённый глаз.
      Наблюдение после лечения окулистом и онкологом
  • В течение первого года — 1 раз в 2 мес
  • В течение второго года — 1 раз в 3 мес
  • На протяжении следующих двух лет — 1 раз в 6 мес
  • В дальнейшем — 1 р/год
  • С учёта больных не снимают.
    Прогноз. Смертность при ретинобластоме составляет 15%. Прогноз особенно неблагоприятен при двусторонних опухолях.

МКБ-10:

  • C69.2 Злокачественное новообразование сетчатки

Примечание. Буфтальм — увеличение глазного яблока в детском возрасте при повышении ВГД.

Симптомы сетчаток

Клиническая картина сетчаток


  • 1 стадия — опухоль распространяется в пределах сетчатки, прорастая в стекловидное тело и сосудистую оболочку в виде узла серо - беловато - жёлтого цвета с чёткими границами; развивается отслойка сетчатки. Острота зрения резко снижается, появляется косоглазие.
  • 2 стадия — опухоль заполняет всю полость глазного яблока, диссеминирует в радужку и угол передней камеры, приводя к повышению ВГД и вторичной глаукоме. У детей младшего возраста может развиться буфтальм (увеличение глазного яблока при повышении ВГД). Наблюдают иридоциклиты, задние увеиты, неоваскуляризацию радужки.
  • 3 стадия — прорастание опухоли за пределы глазного яблока. При прорастании в глазницу появляется прогрессирующий экзофтальм; опухоль разрушает стенки глазницы и прорастает в околоносовые пазухи и далее по зрительному нерву в полость черепа.
  • 4 стадия — наличие лимфогенных и гематогенных метастазов в околоушные, подчелюстные и шейные лимфатические узлы, в кости черепа, трубчатые кости нижних конечностей, печень.
    Осмотр
  • Лейкокория — бело - жёлтое свечение зрачка из - за отражения света от поверхности опухоли
  • Расширение зрачка, ослабление его реакции на свет
  • Косоглазие.
    Специальные исследования
  • Эхография
  • Рентгенография и КТ черепа
  • Радиоизотопное исследование.
    Дифференциальная диагностика
  • Ретинит Коутса (болезнь Коутса) — односторонний ретинит неизвестной этиологии, характеризующийся наличием экссудата между наружными слоями сетчатки и сосудистой оболочки и кровоизлияниями на поверхности сетчатки; наблюдают у детей и лиц молодого возраста
  • Эндофтальмит — гнойное воспаление внутренних оболочек глазного яблока, при котором гной пропитывает стекловидное тело
  • Ретролентальная фиброплазия (Терри синдром) — двустороннее поражение глаз у недоношенных детей, обусловленное высоким содержанием кислорода в воздухе, характеризующееся образованием фиброзных плёнок и тяжей в стекловидном теле, отёком и отслойкой сетчатки с последующим развитием атрофических процессов в глазном яблоке (см. Ретинопатия недоношенных)
  • Отслойка сетчатки
  • Болезнь Линдау
  • Метастатическая офтальмия — эндофтальмит, вызванный гематогенным заносом возбудителя инфекции из какого - либо очага воспаления в ткани глаза
  • Хронический увеит
  • Паразитарные инвазии (токсоплазмоз, токсокароз).
    Лечение комбинированное, включающее лазеркоагуляцию, криокоагуляцию, хирургическое вмешательство (энуклеация), лучевую терапию, химиотерапию. Методика лечения и комплекс применяемых методов зависят от стадии опухоли и симметричности поражения.
  • 1 стадия (опухоль занимает не более 25% площади глазного дна; проминенция не более 8 мм) — возможно органосохраняющее лечение:
    • Лазеркоагуляция
    • Криокоагуляция (транссклеральная)
    • Подшивание  - аппликаторов к склере в области опухоли на 2–3 сут
    • Химиотерапия (циклофосфамид, тиотепа в виде внутримышечных, субконъюнктивальных и ретробульбарных инъекций).
  • 2–4 стадия:
    • Энуклеация при одностороннем поражении
    • При двусторонней ретинобластоме глаз с более выраженными изменениями удаляют, а другой лечат консервативно
    • В связи с опасностью прорастания опухоли в зрительный нерв пересечение его во время энуклеации производят на расстоянии не менее 10–15 мм от заднего полюса глаза
    • При прорастании опухоли в глазницу показана экзентерация
    • В последующем глазницу удалённого глаза облучают при помощи дистанционной рентгенотерапии, а при двусторонних опухолях лучевому воздействию подвергают и сохранённый глаз.
      Наблюдение после лечения окулистом и онкологом
  • В течение первого года — 1 раз в 2 мес
  • В течение второго года — 1 раз в 3 мес
  • На протяжении следующих двух лет — 1 раз в 6 мес
  • В дальнейшем — 1 р/год
  • С учёта больных не снимают.
    Прогноз. Смертность при ретинобластоме составляет 15%. Прогноз особенно неблагоприятен при двусторонних опухолях.

МКБ-10:

  • C69.2 Злокачественное новообразование сетчатки

Примечание. Буфтальм — увеличение глазного яблока в детском возрасте при повышении ВГД.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении сетчаток

0

Эндоксан

Almirall Prodesfarma.
0

Эндоксан

Baxter Oncology.
0

Цитоксан

Bristol-Myers Squibb.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению сетчаток

Всего: 0

Клиники и центры по лечению сетчатки

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению сетчатки