Ревматический аортальный стеноз с недостаточностью

Клиническая картина ревматического аортального стеноза с недостаточностью

и диагностика

• Жалобы:
  • Отсутствие жалоб — 4,5%
  • Эпизоды стенокардии — 20,1%
  • Синкопальные эпизоды — 1,0%
  • Одышка при нагрузке — 31,4%
  • Ортопноэ — 2,8%
  • Симптомы системной венозной гипертензии — 25,6%
  • Пароксизмальные ночные диспноэ (сердечная астма) или отёк лёгких — 32,4%
  • Сочетание диспноэ с синкопальными эпизодами и эпизодами стенокардии — 0,8%
  • Другие симптомы — 1,3%.

• Периферические симптомы обусловлены низким диастолическим и высоким пульсовым АД. Следует учитывать, что все периферические симптомы неспецифичны и возможны при неврозах, анемиях, тиреотоксикозе, артериовенозных мальформациях и т.д.
  • Симптом Корригена (пляска каротид) — выраженная пульсация сонных артерий
  • Высокий и быстрый пульс
  • Симптом Мюссе — покачивание головы при каждой пульсовой волне
  • Симптом Мюллера — пульсирующий язычок
  • Пульсация артериол сетчатки
  • Симптом Квинке — пульсирующее изменение цвета губ или ногтевого ложа, синхронное с пульсом; определяют при надавливании на них предметным стеклом
  • Симптом Хилла — разница между АД на руках и ногах более 20 мм рт.ст
  • Двойной тон Траубе — выслушивание громких (похожих на выстрел из пистолета) тонов на бедренных артериях
  • Симптом Дюрозье — систолический шум на бедренной артерии при пережатии её проксимальнее места аускультации и диастолический шум при пережатии бедренной артерии дистальнее места аускультации
  • Выслушивание тонов сердца на ладонной поверхности кисти
  • Выслушивание сердечных тонов на ладонной поверхности кисти при подъёме руки вверх
  • Выслушивание пульса над поверхностной ладонной дугой.

• Клапанные симптомы:
  • Мягкий (льющийся) диастолический убывающий шум, следующий сразу за аортальным компонентом II тона (лучше всего выслушивается во втором межреберье справа от грудины на выдохе при наклоне туловища больного вперёд), проводящийся в точку Боткина
  • Грубый музыкальный шум (шум «воркующего голубя») возникает при хлопающей створке или перфорации створки
  • При декомпенсации и выраженном повышении конечного диастолического давления левого желудочка интенсивность шумов аортальной регургитации ослабевает
  • Шум Остина Флинта — мезодиастолический низкочастотный шум относительного митрального стеноза, возникающий в связи с прикрытием переднебоковой створки митрального клапана струёй регургитации при тяжёлой аортальной недостаточности. Степень ослабления I тона отражает выраженность декомпенсации порока по той же причине
  • Систолический шум над аортой, обусловленный увеличением объёма выброса из левого желудочка, может выслушиваться и при отсутствии аортального стеноза.

• Левожелудочковые симптомы обусловлены гипертрофией, дилатацией и недостаточностью насосной и сократительной функций левого желудочка:
  • Разлитой, продолжительный верхушечный толчок, смещённый влево и вниз
  • Пальпаторно определяемый III тон
  • Увеличение площади относительной тупости сердца влево
  • Аускультативные признаки застоя в лёгких — диффузные влажные разнокалиберные хрипы, лучше выслушиваемые в базальных отделах.

• Симптомы основного заболевания, например синдрома Марфана, аневризмы аорты, сифилиса, инфекционного эндокардита.

Диагностика ревматического аортального стеноза с недостаточностью

Специальные исследования

• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов сердца, в первую очередь левого желудочка.
  
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: выбухание дуги левого желудочка и аорты, обогащение лёгочного рисунка при лёгочной гипертензии.

• ЭхоКГ:
  • Расширение полости и гипертрофия миокарда левого желудочка
  • Нарушение локальной и глобальной систолической, а также диастолической функций левого желудочка
  • Расширение восходящей части аорты
  • Поражение створок клапана аорты (дефекты, вегетации, аномалии количества створок, расширение фиброзного кольца, пролапс створок)
  • В допплеровском режиме — патологический поток из аорты в левый желудочек во время диастолы, объём которого (регистрируют в режиме цветового картирования) соответствует степени тяжести порока
  • Повышение систолического давления правого желудочка при застое крови в малом круге кровообращения
  • Признаки поражения других клапанов сердца при комбинированных пороках
  • С целью определения размера протеза обязательно измеряют диаметр аорты на уровне фиброзного кольца, синусов и восходящего отдела

Чреспищеводную ЭхоКГ проводят с целью детальной диагностики состояния грудного отдела аорты, более точного выявления вегетаций на клапанах, тромбоза левого предсердия при наличии фибрилляции предсердий, а также пациентам, у которых трансторакальная визуализация оказалась затруднённой (вследствие ожирения, эмфиземы лёгких и т.д.).

• Катетеризация левого и правого желудочков и аорты:
  • При недостаточности левого желудочка — повышение конечного диастолического давления левого желудочка
  • При застое в малом круге — повышение давления в правом желудочке, давления заклинивания лёгочной артерии
  • Для определения прогноза в отношении лёгочной гипертензии проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода
  • В зависимости от объёма регургитации в процентах по отношению к ударному объёму крови выделяют четыре степени недостаточности аортального клапана:
    • I степень — 15%
    • II степень — 15–30%
    • III степень — 30–50%,
    • IV степень — более 50%.

• Левая вентрикулография, восходящая аортография:
  • Наличие и степень регургитации определяют по количеству сокращений, необходимых для полного изгнания контрастного вещества из полости левого желудочка
  • Наличие зон гипо - и акинезии левого желудочка свидетельствует об ишемии миокарда
  • Также диагностируют комбинированные клапанные поражения.

• Коронарная ангиография:
  • Выполняют при наличии эпизодов стенокардии и положительных результатов нагрузочного тестирования, а также всем женщинам старше 45 лет, мужчинам старше 40 лет и всем кандидатам на протезирование аортального клапана для исключения сопутствующей ИБС.

• Лекарственная терапия:
  • При бессимптомной аортальной недостаточности лёгкой степени показаны лишь ежегодное динамическое наблюдение (осмотр, ЭхоКГ, ЭКГ) и ограничение изометрических физических нагрузок (возможны увеличение аортальной регургитации и повреждение корня аорты)
  • При умеренной бессимптомной аортальной недостаточности применяют ингибиторы АПФ и проводят клиническое обследование каждые 6 мес
  • При тяжёлоё бессимптомной аортальной недостаточности необходимы постоянный приём периферических вазодилататоров и клиническое обследование каждые 6 мес (или немедленно при декомпенсации)
  • Лечение декомпенсированной аортальной недостаточности проводят по общим принципам лечения недостаточности кровообращения (вазодилататоры, сердечные гликозиды, диуретики).

• Хирургическое лечение:
  • Показания: аортальная регургитация III–IV степени или II степени при наличии хотя бы одного из следующих состояний: сердечная недостаточность III–IV функционального класса (по классификации Нью - Йоркской ассоциации кардиологов), стенокардия, синкопальные состояния, острая левожелудочковая недостаточность (сердечная астма или отёк лёгких), конечное диастолическое давление в левом желудочке выше 15 мм рт.ст
  • Противопоказания: тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного; терминальная стадия недостаточности кровообращения
  • Методы хирургического лечения:
    • Протезирование аортального клапана механическим искусственным клапаном сердца в условиях искусственного кровообращения
    • У детей используют биологические протезы
    • При наличии аневризмы восходящей аорты — одномоментное протезирование аортального клапана и восходящей аорты клапансодержащим кондуитом по методу Бенталла или Каброля.

Специфические послеоперационные осложнения:

• Тромбоэмболии
• Вторичный инфекционный эндокардит протезов
• Дегенеративные изменения биологических клапанов и необходимость репротезирования
• Аневризмы восходящей части аорты при использовании дисковых протезов с небольшим углом открытия.

Прогноз:

• При естественном течении 5 - летняя выживаемость не превышает 45%, а 10 - летняя — 38%
• После выявления симптомов заболевания средняя продолжительность жизни — 2–5 лет
• После выявления дилатации левого желудочка 10 - летняя выживаемость не превышает 56%
• При остром развитии порока (обычно при инфекционном эндокардите) средняя продолжительность жизни составляет 7 мес:
  • При хирургическом лечении госпитальная летальность — 1–3%, 12 - летняя выживаемость превышает 70% (при исходной сердечной недостаточности III функционального класса по классификации Нью - Йоркской ассоциации кардиологов).
    Синоним. Недостаточность аортального клапана