Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Ревматическая недостаточность митрального клапана

I05.1 Ревматическая недостаточность митрального клапана

Ревматическая недостаточность митрального клапана
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Митральная недостаточность — неспособность левого предсердно - желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Частота. Митральную недостаточность регистрируют у 50% больных с различными пороками сердца. В чистом виде митральная недостаточность — редкое заболевание. У детей наблюдают значительно чаще, чем у взрослых. Часто сочетается с митральным стенозом или пороками клапанов аорты. Врождённая недостаточность митрального клапана составляет 0,6% всех ВПС. В 65% случаев она сочетается с дефектами перегородок, коарктацией аорты или открытым артериальным протоком. Около 5–6% здоровых женщин имеют ту или иную степень определяемой при ЭхоКГ митральной регургитации.


Причины ревматической недостаточности митрального клапана

Этиология:

  • Ревматизм
  • Изолированный пролапс митрального клапана (миксоматозная дегенерация, болезнь Барлоу)
  • Идиопатический разрыв хорд (14–23% случаев тяжёлой недостаточности, из них в 73–93% случаев выявляют дегенеративные изменения хорд)
  • Ишемическая дисфункция или разрыв папиллярных мышц (5% случаев трансмурального ИМ, чаще при нижнем ИМ)
  • Инфекционный эндокардит
  • Аннулярный кальциноз пожилых
  • Заболевания соединительной ткани (синдром Марфана и Элерса–Данло)
  • Осложнение митральной вальвулопластики
  • Относительная недостаточность при дилатации или субмитральной аневризме левого желудочка
  • Врождённые формы недостаточности (например, вследствие расщепления передней створки митрального клапана при полной форме открытого АВ - канала).

Патофизиология:

  • Гемодинамика при острой недостаточности имеет существенные отличия от таковой при хроническом течении заболевания, когда компенсаторная гипертрофия и дилатация левого желудочка, степень которых зависит от тяжести митральной недостаточности, поддерживают сердечный выброс, иногда в течение многих лет
  • При острой митральной недостаточности (например, вследствие разрыва папиллярной мышцы или хорд) левый желудочек не успевает адаптироваться к резкому увеличению преднагрузки. В результате этого, а также вследствие низкой податливости нормального левого предсердия, возникает острая левожелудочковая недостаточность, приводящая к отёку лёгких и артериальной гипотонии
  • При хронически существующей регургитации вследствие повышения нагрузки левого предсердия объёмом происходит его гипертрофия и дилатация, более выраженная, чем при митральном стенозе, ведущая к хроническому застою в малом круге кровообращения
  • Часто при дилатации левого предсердия возникает пароксизмальная либо постоянная форма фибрилляции предсердий, а также тромбоз левого предсердия.

Симптомы ревматической недостаточности митрального клапана

Клиническая картина ревматической недостаточности митрального клапана

и диагностика.

  • В течении хронической митральной недостаточности условно выделяют три периода: компенсации, лёгочной венозной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.
  • Жалобы:
    • В период компенсации бессимптомное течение можно наблюдать в течение нескольких лет
    • При появлении клинических симптомов у пациентов наиболее частые жалобы — одышка (98%), быстрая утомляемость (87%), кровохарканье (15%)
    • При выраженной регургитации возникают симптомы сдавления возвратного гортанного нерва увеличенным левым предсердием (наиболее частый из них — синдром Ортнера — осиплость голоса), а в период правожелудочковой недостаточности — лёгочным стволом
    • У пациентов в третьей стадии — симптомы застоя в большом круге кровообращения (отёки, увеличение печени, симптом Плеша, набухание шейных вен).

  • Периферические симптомы обусловлены синдромом малого выброса — см. Недостаточность клапана аорты.
  • Клапанные симптомы:
    • Мезосистолический щелчок возникает при пролапсе митрального клапана, отрыве хорд или папиллярной мышцы
    • Ослабление I тона
    • Систолический шум над верхушкой различного тембра, проводящийся в точку Боткина и левую подмышечную область; его интенсивность зависит от объёма регургитации
    • Наиболее специфический признак шума митральной регургитации — усиление или появление при пробах, уменьшающих объём левого желудочка (пробе Вальсальвы, ортостатической пробе), или в клиностатическом положении при повороте на левый бок в связи с более близким расположением верхушки сердца к грудной клетке
    • Систолическое дрожание над областью верхушки — при высокой скорости (обычно тонкой струи) регургитации
    • Шум Кумбса возникает вследствие относительного стеноза митрального клапана из - за увеличенного объёма крови, изгоняемого из левого предсердия.

  • Симптомы, связанные с увеличением камер сердца
  • Увеличение границ относительной тупости влево, вверх и вправо (при дилатации правых отделов)
  • Симптом Попова — разная степень наполнения пульса на лучевых артериях.
  • Симптомы основного заболевания (ревматизма, синдрома Марфана, кардиомиопатии).


Диагностика ревматической недостаточности митрального клапана

Специальные исследования

  • ЭКГ:
    • Признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов сердца, в первую очередь левого предсердия, а в третьей стадии заболевания и правых отделов сердца
    • Суправентрикулярные тахиаритмии (фибрилляция и трепетание предсердий, суправентрикулярная экстрасистолия и тахикардия).

  • Рентгенография органов грудной клетки:
    • Выраженные признаки лёгочной венозной гипертензии
  • Выбухание дуги левого предсердия и отклонение контрастированного пищевода по дуге большого радиуса:
    • Выбухание дуги левого желудочка
    • В третьей стадии заболевания — признаки лёгочной гипертензии и выбухание дуг правых отделов сердца
    • При сдавлении лёгочного ствола расширенным левым предсердием — ослабление лёгочного рисунка слева
    • При рентгеноскопии в прямой проекции — симптом «коромысла» между дугами левого желудочка и левого предсердия.

  • ЭхоКГ:
    • Гипертрофия и дилатация левых отделов сердца, особенно левого предсердия
    • Визуализация хлопающей створки при отрыве хорд или папиллярной мышцы
    • Увеличение конечного диастолического индекса (КДИ = [конечный диастолический объём левого желудочка] / [площадь поверхности тела]), степень которого имеет прогностическое значение: увеличение КДИ выше 30 мл/м2 ассоциируется с послеоперационной недостаточностью левого желудочка, выше 90 мл/м2 — с высокой послеоперационной летальностью
    • В допплеровском режиме — поток митральной регургитации, объём которого (оценивают в режиме цветового картирования) соответствует степени выраженности порока
    • В третьей стадии заболевания — гипертрофия и дилатация правых отделов сердца, повышение систолического давления в правом желудочке
    • Чреспищеводную ЭхоКГ проводят с целью выявления тромбоза левого предсердия при наличии фибрилляции предсердий.

  • Катетеризация левого и правого желудочков:
    • Повышение конечного диастолического давления левого желудочка, давления в левом предсердии, систолического давления в правом предсердии, давления заклинивания лёгочной артерии
    • «Вентрикулизация» кривой лёгочного капиллярного давления (увеличение волны V более 15 мм рт.ст.).

  • Левая вентрикулография:
    • Наличие и степень регургитации определяют по степени заполнения левого предсердия за одно сокращение контрастом, введённым в левый желудочек
    • Также диагностируют комбинированные клапанные поражения.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение ревматической недостаточности митрального клапана


  • Лекарственная терапия:
    • Хроническая митральная недостаточность:
      • Бессимптомная лёгкая и умеренная недостаточность лечения не требует, а целесообразность приёма вазодилататоров спорна
      • Бессимптомная тяжёлая компенсированная недостаточность (КДИ менее 50 мл/м2, отсутствие лёгочной гипертензии и нормальная систолическая функция левого желудочка, отрицательные нагрузочные тесты): показано инвазивное исследование гемодинамики в покое и при нагрузочных пробах, а также постоянный приём ингибиторов АПФ
    • Острая митральная недостаточность:
      • Вазодилататоры (нитропруссид натрия или ингибиторы АПФ) и диуретики в/в
      • Внутриаортальная баллонная контрпульсация
      • При инфекционном эндокардите, отсутствии прогрессирования сепсиса или тяжёлой рефрактерной сердечной недостаточности допустимо проведение предоперационной антибиотикотерапии не дольше 3 сут
      • При тяжёлой недостаточности на фоне ИМ без разрыва папиллярных мышц — внутриаортальная баллонная контрпульсация, вазодилататоры.

  • Хирургическое лечение:
    • Показания:
      • Тяжёлая митральная недостаточность, бессимптомное течение или II функциональный класс, если конечный диастолический размер левого желудочка более 40 мм либо КДИ более 40 мл/м2, либо фракция выброса левого желудочка менее 55–60% (при митральной недостаточности, если сократительная функция левого желудочка не нарушена, фракция выброса левого желудочка должна быть не ниже 65%)
      • Тяжёлая митральная недостаточность, III–IV функциональный класс
      • Тяжёлая бессимптомная митральная недостаточность в сочетании с тяжёлой лёгочной гипертензией
      • Симптоматическая умеренная недостаточность при сохранённой систолической функции левого желудочка в случае положительных результатов инвазивного исследования гемодинамики
    • Противопоказания:
      • Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного
      • Терминальная стадия недостаточности кровообращения
      • Отрицательный результат пробы с аминофиллином и кислородом
    • Методы оперативного лечения:
      • При отсутствии кальциноза и сохранённой подвижности створок и клапанного аппарата допустимо выполнение клапансохраняющих вмешательств (аннулопластика кольцом Алана Карпантье или по методике «двойного отверстия», эксцизия хлопающей порции задней створки, укорачивающая пластика хорд)
      • Несмотря на большую физиологичность клапансохраняющих операций и относительно низкую частоту тромбозов и инфекционного эндокардита, из - за высокой частоты рецидивов порока и необходимости в повторных операциях пластические вмешательства на клапанах выполняют фактически только при пролапсе, разрывах клапанных структур, относительной недостаточности клапана при дилатации его кольца и перед планируемой беременностью
      • Протезирование митрального клапана в условиях искусственного кровообращения с использованием биологических протезов выполняют детям или перед планируемой беременностью
      • В остальных случаях поражённый клапан заменяют механическим протезом.

Специфические послеоперационные осложнения:

  • Тромбоэмболии
  • Вторичный инфекционный эндокардит протезов
  • Атриовентрикулярная блокада
  • Дистрофические изменения биологических протезов и необходимость в повторном протезировании.
    Прогноз
  • Только у 5–10% пациентов с пролапсом митрального клапана происходит прогрессирование митральной регургитации
  • 5 - летняя выживаемость — более 80%, 10 - летняя — более 60%
  • При ишемическом генезе порока 5 - летняя выживаемость не превышает 30%
  • Хирургическое лечение улучшает выживаемость и переносимость нагрузки, если исходная фракция выброса левого желудочка более 35%, сердечный индекс более 1,5 мл/мин/м2
  • Хирургическое лечение малоэффективно при вторичной митральной недостаточности на фоне дилатационной кардиомиопатии и первичной — при фракции выброса левого желудочка менее 30%
  • Хирургическое лечение часто бывает эффективным при ишемической кардиомиопатии, когда одновременно проводят коронарное шунтирование и аннулопластику
  • Летальность при протезировании митрального клапана — 2–7%, при аннулопластике — 1–4%
  • 5 - летняя выживаемость в среднем составляет 90%.

Синонимы:

  • Недостаточность левого предсердно - желудочкового клапана
  • Недостаточность митрального клапана

Сокращения. КДИ — конечный диастолический индекс.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении ревматической недостаточности митрального клапана

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению ревматической недостаточности митрального клапана

Всего: 0

Клиники и центры по лечению ревматическая недостаточность митрального клапана

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению ревматическая недостаточность митрального клапана