Общие сведения
Расслаивающая аневризма аорты развивается вследствие дефекта её внутренней оболочки и расслоения стенки кровью, поступающей под давлением через дефект; образуются интрамуральная гематома и внутрисосудистый канал. Этот канал может сообщаться с истинным просветом аорты в нескольких точках. Расслаивание стенки аорты возможно в любом её отделе, но чаще на протяжении 5 см от клапана аорты и сразу после места отхождения левой подключичной артерии. Частота. 1 случай на 10 000 госпитализированных больных; при аутопсии 1 случай на 350 умерших; не менее 2000 новых случаев заболевания в год. Преобладающий пол — мужской (3:1).
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
Причины расслоения аорты (любой части)
Генетические аспекты:
- Синдром Эрдхайма (*132900, Â): кистозный некроз средней оболочки; характерна дегенерация средней оболочки, в результате дезорганизации эластических структур формируются щели и кисты; врождённый двустворчатый клапан аорты, эктопия пигментного слоя радужной оболочки
- Синдром Марфана
- Синдром Элерса–Данло–Русакова.
Факторы риска:
- Артериальная гипертензия
- Беременность
- Наследственная предрасположенность.
Анатомическая классификация Дебейки:
- Тип I. Вовлечены восходящая часть, дуга и нисходящая часть аорты
- Тип II. Вовлечена только восходящая часть аорты
- Тип III. Вовлечена только часть аорты, расположенная дистальнее места отхождения левой подключичной артерии.