Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Рассеянный склероз

G35 Рассеянный склероз

Рассеянный склероз
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Рассеянный склероз (РС) — хроническое демиелинизирующее заболевание головного и спинного мозга, характеризующееся развитием рассеянных (во времени и пространстве) очагов демиелинизации и множественных неврологических симптомов; заболевание характеризуется волнообразным течением и, как правило, медленно прогрессирует. Помимо травм, РС — самая частая неврологическая причина инвалидизации людей молодого возраста (20–40 лет). Частота:

  • В зоне умеренного климата распространённость составляет 1:2 000, в тропических широтах — 1:10 000. Преобладающий возраст — 20–40 лет (у мужчин развивается позже). Преобладающий пол — женский (2:1).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:


Причины рассеянного склероза

Этиология и патогенез:

  • Этиология РС неизвестна
  • Риск заболевания повышен среди близких родственников больного
  • Аутоиммунная теория основана на выявлении у больных определённых типов Аг HLA, обнаружении иммунокомпетентных клеток в бляшках, а также изменений состава иммунокомпетентных клеток периферической крови и выявлении основного белка миелина в ликворе
  • Вирусная теория: большая заболеваемость в северных широтах, семейные и географические вспышки заболеваемости, а также повышение уровня IgG в ликворе у больных РС
  • Комбинированная теория — аутоиммунные нарушения, провоцируемые факторами окружающей среды или контактом с вирусами в раннем детстве.

Генетические аспекты:

  • Наследование полигенное, имеется выраженная генетическая предрасположенность
  • Основа наследственной предрасположенности — эпистатическое взаимодействие нескольких генов (один ген маскирует или подавляет фенотипическую экспрессию других генов)
  • Установлена связь РС с Аг гистосовместимости, вариабельными доменами тяжёлых цепей иммуноглобулинов, геном b - цепи рецептора T - клетки и геном основного белка миелина
  • Имеет значение генетическая предрасположенность к вирусным инфекциям в детстве и молодом возрасте.

Патоморфология:

  • Основной признак — очаг демиелинизации:
    • Распад миелина наряду с сохранением целостности самих аксонов
    • Периваскулярные скопления лимфоцитов
    • Инфильтрация макрофагами
    • Значительный отёк
  • Множественные очаги поражения, различные по размеру (обычно не более 2 см в диаметре), часто возникающие в зрительных нервах, зрительном перекрёсте, белом веществе вокруг боковых желудочков
  • Выраженный глиоз вызывает уплотнение ткани, что в конечном итоге приводит к нарушению целостности аксонов.

Симптомы рассеянного склероза

Клиническая картина рассеянного склероза

  • Начало незаметное: парестезии в одной или нескольких конечностях, туловище или одной половине лица; повышение температуры тела обычно усугубляет симптоматику.

  • Зрительные нарушения:
    • Частичная потеря зрения и болш в одном глазу (признаки ретробульбарного неврита зрительного нерва)
    • Диплопия, помутнение зрения
    • Преходящие глазодвигательные расстройства (в т.ч. нистагм).

  • Психические нарушения:
    • Апатия, снижение интеллекта, концентрации внимания
    • Эмоциональная лабильность
    • Эйфория или депрессия
    • Неожиданный плач или форсированный смех (проявления псевдобульбарного паралича)
    • Судорожные припадки
    • Тяжёлые психические расстройства (маниакальные, деменция) нехарактерны, но могут возникнуть на поздних стадиях заболевания
    • Скандированная речь (медленное произношение слов с паузами перед началом каждого слова) — признак заболевания на развёрнутой стадии
    • Афазия (редко).

  • Черепные нервы:
    • Частичная атрофия зрительных нервов с побледнением височных половин дисков, отёк
    • Изменения полей зрения (центральная скотома или концентрическое сужение)
    • Преходящая офтальмоплегия с диплопией (из - за поражения волокон ствола мозга, связывающих ядра III, IV и VI нервов)
    • Иногда появляется онемение одной половины лица или боль, напоминающая невралгию тройничного нерва
    • Возможно головокружение.

  • Двигательные нарушения:
    • Глубокие рефлексы (коленный, ахиллов) усилены
    • Часто наблюдают патологические рефлексы
    • Поверхностные рефлексы, особенно брюшные, снижены или отсутствуют
    • Интенционный тремор из - за поражения мозжечка
    • Атаксия
    • Cтатический тремор, особенно легко выявляемый, когда пациент удерживает голову без дополнительной опоры
    • Шаркающая раскачивающаяся походка
    • На поздних стадиях спастичность и мозжечковая атаксия приводят к тяжёлым двигательным нарушениям и неспособности выполнять простые движения
    • Повреждения полушарий мозга могут привести к гемиплегии, иногда ведущему симптому
    • На поздних стадиях заболевания — мышечная атрофия и болезненные сгибательные спазмы в ответ на различные сенсорные раздражители.

  • Триада Шарко:
    • Нистагм, интенционный тремор, скандированная речь
    • Слабовыраженная дизартрия может быть следствием поражения мозжечка, нарушения коркового контроля или поражения ядер ствола мозга.

  • Нарушения чувствительности: парестезии, чувство онемения, гипестезии (например, болевая гемианестезия, нарушения вибрационной и проприоцептивной чувствительности).

  • Нарушения вегетативной сферы:
    • Непроизвольное мочеиспускание, императивные позывы, частичная задержка мочи, недержание мочи и кала
    • Импотенция у мужчин и анестезия наружных половых органов у женщин.

  • Обострение РС:
    • Нарастание неврологических нарушений может быть связано с появлением новых очагов демиелинизации, присоединением инфекции (чаще мочевых путей), лихорадкой, лекарственной интоксикацией
    • В сомнительных случаях демиелинизация подтверждается лимфоцитозом в ликворе.


Диагностика рассеянного склероза

Диагностика:

  • Выявление признаков очаговых поражений белого вещества головного и спинного мозга и волнообразного течения заболевания (чередование обострений и ремиссий в случае интермиттирующей формы, колебания скорости прогрессирования при прогредиентной формы заболевания)
  • Необходимо провести исследование ликвора, КТ или МРТ, исследования рефлекторных реакций и повторные наблюдения.

Лабораторные исследования:

  • Поясничная пункция показана во всех случаях при подозрении на РС:
    • Повышение содержания g - глобулинов, общего белка
    • Плеоцитоз (более 5 лимфоцитов в 1 мкл), более выраженный в дебюте заболевания и в периоды обострений
    • Обнаружение олигоклональных иммуноглобулинов (неспецифический признак)
    • Повышение концентрации основного белка миелина более 9 нг/мл (неспецифический признак)
  • Изменения зрительных вызванных потенциалов (80% пациентов), слуховых вызванных потенциалов ствола (50%) и соматосенсорных вызванных потенциалов (70%).

Дифференциальная диагностика:

  • Опухоли головного мозга и спинного мозга
  • Инфекции ЦНС
  • Боковой амиотрофический склероз
  • Атаксия Фридрайха
  • Адренолейкодистрофия
  • Болезнь Бехчета
  • Инфаркты головного мозга
  • ВИЧ - энцефалопатия
  • Сифилис нервной системы
  • СКВ, узелковый периартрит, васкулиты
  • Саркоидоз
  • Гиповитаминоз B12
  • Аномалии развития (синдром Арнольда–Киари).

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение рассеянного склероза

Режим амбулаторный, при обострении — стационарный.

Мероприятия:

  • Специфическая терапия отсутствует
  • Лекарственная терапия направлена на уменьшение симптомов заболевания и лечение осложнений
  • Эмоциональная поддержка и убеждение пациента в том, что плохой прогноз вовсе не обязателен; рациональное трудоустройство
  • Обследование мочеполовой системы
  • При нарушении опорожнения мочевого пузыря следует обучить пациента или его близких устанавливать катетер
  • Физиотерапия — основной метод, позволяющий сохранить двигательную активность и избежать быстрой инвалидизации
  • Профилактика пролежней у неподвижных больных.

Физическая активность:

  • Следует избегать высоких нагрузок и переутомления
  • ЛФК эффективна при мышечной слабости, обусловленной низкой двигательной активностью, а не очагом поражения в ЦНС.

Оперативное лечение:

  • Лечение спастичности:
    • При неэффективности медикаментозной терапии и выраженной спастичности, существенно ухудшающей состояние у больных со стойкой необратимой параплегией, но сохранённой функции тазовых органов, применяют переднюю ризотомию — перерезку передних корешков, что приводит к необратимым парезам, но чувствительность и функции тазовых органов при этом не нарушаются
    • Феноловая блокада периферических нервов
  • Лечение атаксии и интенционного тремора при поражениях мозжечка — изредка применяется таламотомия.

Лекарственная терапия

  • При обострении:
    • Метилпреднизолон 200–500 мг в/в каждые 12 ч в течение 3–7 сут, затем преднизолон 60–80 мг/сут внутрь в течение 7 сут с последующим снижением дозы на 10 мг каждые 4 сут до полной отмены (через 1 мес)
    • При более лёгких формах, когда отсутствует необходимость в госпитализации, ГК назначают только внутрь. Для профилактики желудочного кровотечения одновременно назначают антациды или циметидин
    • Также применяют кортикотропин 40–100 ЕД в/м в течение 10–14 дней.

  • Профилактика обострений: ИФН бета - 1b по 0,25 мг п/к через день:
    • Рекомендовано назначить на 2 года и затем оценить его эффективность
    • Cнижает частоту обострений на 31%, увеличивает длительность ремиссий, уменьшает выраженность обострений и количество новых очагов поражения (МРТ).

  • Лечение спастичности:
    • Баклофен 5–10 мг 3 р/сут с постепенным увеличением до 20 мг 4 р/сут:
      • Эффективен для лечения болезненных сгибательных и разгибательных спазмов и менее эффективен при тонической спастичности и гиперрефлексии
      • Следует учесть, что при тяжёлых парезах спастичность в ногах способствует поддержанию мышечной массы
    • Диазепам (5–50 мг/сут) — при неэффективности баклофена
    • Интратекальное введение 5–20% р - ра фенола в глицерине.

  • Болевой синдром:
    • Карбамазепин
    • Баклофен 10–30 мг 3 р/сут
    • Имипрамин 25–100 мг/сут при дизестезии и жжении
    • НПВС — при мышечно - скелетной боли.

  • Нарушение функций тазовых органов:
    • Пропантелин (7,5–15 мг 4 р/сут)
    • a - Адреноблокаторы — при задержке мочи, обусловленной спазмом шейки мочевого пузыря.

  • Лечение утомляемости: амантадин по 100 мг 2 р/сут.

Течение волнообразное:

  • Доброкачественное течение РС у 20% больных
  • При ремиттирующей форме заболевания (20–30% больных) обострения чередуются с ремиссиями
  • При прогредиентной форме (50% больных) — выраженные колебания скорости прогрессирования.

Прогноз:

  • 26% пациентов умирают в течение 25 лет после начала заболевания. Около 70% сохраняют через 25 лет способность к самостоятельному передвижению
  • Большая часть пациентов (почти 70%) ведут нормальную жизнь во время продолжительных ремиссий
  • При преобладании нарушений чувствительности течение обычно более доброкачественное
  • В редких случаях РС может приводить к инвалидизации в молодом возрасте или смерти в течение нескольких месяцев после дебюта заболевания
  • Учитывая вариабельное течение РС, возможность доброкачественного течения и длительных ремиссий, от пессимистических прогнозов следует воздерживаться.

Синонимы:

  • Диссеминированный склероз
  • Множественный склероз

Сокращения. РС — рассеянный склероз

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении рассеянного склероза

0

Лавомакс ®

НИЖФАРМ.
0

Лайфферон ®

Вектор-Медика.
0

Биавен В.И.

Farma Biagini.
0

Вобэнзим

Mucos Emulsions.
0

Цианокобаламин

Борисовский завод медицинских препаратов.
0

Авонекс ®

Pierre Fabre Medicament Production.
0

Мидокалм ®

Гедеон Рихтер-РУС.
0

Неовир ®

Российский кардиологический НПК МЗ РФ — Экспериментальное производство медико-биологических препаратов.
0

Ребиф ®

Merck Serono S.p.A..
0

Бетаферон ®

Boehringer Ingelheim Pharma.
0

Флогэнзим

Mucos Emulsions.
0

Дюрогезик ®

Janssen Pharmaceutica.
0

Финлепсин ®

Menarini-Von Heyden GmbH.
0
0

Неовир ® таблетки, покрытые оболочкой, 0,125 г (растворимые в кишечнике)

Российский кардиологический НПК ФГУ Росздрава - ЭПМБП — по заказу ЗАО «Фармсинтез».
0

Реаферон-ЕС

Вектор-Медика.
0

Цианокобаламин (Витамин B12)

Верофарм (г. Воронеж).
0

Тизанил®

Simpex Pharma.
0

Экставиа

Bayer HealthCare Pharmaceuticals Inc..
0

Финлепсин ® ретард

Menarini-Von Heyden GmbH.
0

Лемод ®

Hemofarm.
0

Ронбетал ®

Биокад.
0

Паркон ®

Паркинфарм.
0

Альфарона

Фармаклон НПП.
0

Цианокобаламин

Верофарм ОАО.
0

Фенотропил ®

Валента Фармацевтика.
0

Полькортолон

Pabianice Pharmaceutical Works Polfa.
0
0

Преднизолон

Pabianice Pharmaceutical Works Polfa.
0

Амиридина таблетки

Центрально-Европейская Фармацевтическая компания.
0

Димефосфон®

Татхимфармпрепараты.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению рассеянного склероза

Всего: 0

Клиники и центры по лечению рассеянный склероз

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению рассеянный склероз