Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Рахит активный

E55.0 Рахит активный

Рахит активный
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Рахит — детское заболевание, обусловленное временным несоответствием между высокой потребностью в ионах кальция и фосфатах и недостаточным их поступлением и/или усвоением, а также при эндо - и экзогенной недостаточности витамина D. У взрослых подобное патологическое состояние называют остеомаляцией.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Классификация:

  • Периоды заболевания: начальный, разгара болезни, реконвалесценции, остаточных явлений
  • Тяжесть процесса:
    • Лёгкая (степень I): минимальные изменения со стороны костной системы (краниотабес, уплощение затылка, податливость краёв большого родничка, утолщения на рёбрах в местах перехода хряща в кость — «рахитические чётки»)
    • Средняя тяжесть (степень II): выраженные изменения со стороны костной системы (гипертрофия лобных и теменных бугров, «рахитические чётки», деформации (чаще варусные) нижних конечностей)
    • Тяжёлая (степень III): грубые деформации костей черепа, позвоночника, нижних конечностей, возможно нарушение функций внутренних органов
  • Характер течения:
    • Острое: у детей первых 6 мес жизни с высокими темпами роста протекает преимущественно с клинической картиной признаков остеомаляции
    • Подострое: клиническая картина развивается во втором полугодии жизни, проявляется преимущественно признаками остеоидной гиперплазии
    • Рецидивирующее: течение рахита характеризуется чередованием клинического улучшения и обострений процесса. Рецидив заболевания при отсутствии лечения провоцируют недостаточность инсоляции в холодное время года, соматические заболевания ребёнка.
      Этиология
  • Эндогенные причины:
    • Высокая скорость изменения и роста скелета
    • Недостаточное всасывание фосфатов и кальция в кишечнике или их усиленная экскреция с мочой
    • Нарушение процессов образования костей в результате эндокринного дисбаланса (например, изменение содержания паратгормона или тиреокальцитонина)
    • Нарушение метаболизма витамина D вследствие врождённой неполноценности ферментных систем ЖКТ, печени, почек
  • Экзогенные:
    • Алиментарные факторы: недостаточное поступление с пищей фосфатов и кальция, отсутствие профилактического введения витамина D в зимнее время года
    • Недостаточность УФО.
      Факторы риска
  • Экстрагенитальная патология и осложнения беременности (гестоз, невынашивание, плацентарная недостаточность)
  • Недоношенность
  • Длительное применение противосудорожных препаратов, ГК
  • Частые заболевания в грудном возрасте
  • Заболевания ЖКТ
  • Искусственное вскармливание.


Причины рахита активного

Патогенез. Патофизиологические процессы, вызванные гипокальциемией, гипофосфатемией в результате недостаточности витамина D и его метаболитов:

  • Активизация паращитовидных желёз и гиперсекреция ПТГ
  • ПТГ — синергист кальцитриола:
    • Мобилизует выведение кальция из костей
    • Нарушает всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике
    • Снижает реабсорбцию фосфатов и аминокислот в почечных канальцах
  • Возникают гипофосфатемия, метаболический ацидоз, нарушение остеогенеза:
    • Гипофосфатемия компенсаторно приводит к высвобождению фосфатов из органических соединений (фосфатидов миелиновых оболочек нервных стволов, аденозинфосфорных кислот мышц). Демиелинизация приводит к преобладанию процессов возбуждения, сменяющихся реакциями торможения. Нарушение энергетического обмена в мышцах снижает их тонус
    • Ацидоз приводит к нарушению углеводного обмена и расстройству микроциркуляции, что вызывает функциональные, а затем и морфологические изменения внутренних органов
    • Остеогенез. Вымывание солей кальция и фосфора из костей приводит к остеопорозу и остеомаляции. Процесс минерализации костей замедлен, нарушена резорбция хряща, утолщение костной ткани в точках роста (гиперплазия остеоидной ткани). Возникают искривление костей, замедление их роста.
      Метаболизм и функции витамина D
  • Витамин D — жирорастворимый витамин (прогормон), образуется в коже человека под действием УФО и поступает в организм с пищевыми продуктами (рыбьим жиром, яичным желтком, молочными смесями)
  • Существует две формы витамина: эргокальциферол (витамин D2) и холекальциферол (витамин D3), исходно малоактивные. Превращение в активные формы (гормоны) происходит в печени (путём гидроксилирования), затем в почках (посредством повторного гидроксилирования). При этом образуются 1,25 - (OH)2 - D3 (кальцитриол), 24,25 - (OH)2 - D3 и другие формы, что стимулируется паратгормоном и (независимо от него) гипофосфатемией. Функции кальцитриола: усиление всасывания кальция в кишечнике, стимулирование процессов образования и минерализации кости. Эти функции реализуются через рецепторы витамина D и гены, которые определяют активность гормонов, регулирующих метаболизм витамина D.

Симптомы рахита активного

Клиническая картина рахита активного.


  • Начальный период:
    • Начало заболевания на 2–3 - м месяце жизни
    • Длительность периода до 4–6 нед при остром течении, до 2–3 мес при подостром
    • Податливость швов и краёв большого родничка, «краниотабес» — размягчение краёв затылочной кости, «рахитические чётки» — утолщение рёбер в местах перехода костной части ребра в хрящевую
    • При рентгенографии запястий — краевое расширение, нечёткость метафизарных зон, незначительный остеопороз.
  • Период разгара:
    • Развивается чаще после 3–4 мес
    • Костные изменения вследствие остеомаляции при остром течении:
      • Краниотабес — размягчение затылочной кости с последующим утолщением затылка
      • «Грудь сапожника» — податливость и деформация грудной клетки с образованием вдавления в нижней трети грудины
      • «Куриная грудь» — выбухание грудины
      • Гаррисонова борозда — втяжение рёбер по ходу прикрепления диафрагмы
      • Искривление трубчатых костей (вальгусная и варусная деформации голеней)
      • Сужение таза
    • Костные изменения вследствие гиперплазии остеоидной ткани при подостром течении:
      • «Олимпийский лоб» — выраженные лобные и теменные бугры
      • «Рахитические чётки» — утолщение рёбер в местах перехода костной части ребра в хрящевую
      • «Рахитические браслетки» — утолщение в области запястья
      • «Нити жемчуга» — утолщение фаланг в области межфаланговых суставов
    • Неправильное прорезывание зубов
    • Значительный остеопороз трубчатых костей, бокаловидные расширения метафизов, размытость зон предварительного обызвествления
    • Функциональные и морфологические изменения внутренних органов при III степени — гепатоспленомегалия, приглушение сердечных тонов, тахикардия, жёсткое дыхание, тахипноэ, парез кишечника.

  • Период реконвалесценции:
    • Улучшение самочувствия
    • Регрессия неврологических и вегетативных расстройств
    • Длительное восстановление мышечного тонуса и процесса образования костей
    • На рентгенограммах — неравномерное уплотнение зон роста.
  • Период остаточных явлений: мышечная гипотония, остаточные изменения скелета в виде деформаций черепа, грудной клетки, нижних конечностей.

Диагностика

Лабораторная диагностика:

  • Начальный период:
    • В крови — нормальное или несколько повышенное содержание кальция, снижение концентрации фосфатов, повышение активности ЩФ; метаболический ацидоз
    • В моче — гиперфосфатурия, гипераминоацидурия
  • Период разгара — в крови более выражена гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия
  • Период реконвалесценции — в крови гипокальциемия, нормальное содержание фосфатов, нормализация активности ЩФ, нормальные значения pH
  • Период остаточных явлений — нормализация всех биохимических показателей.
    Специальные исследования. Рентгенологическое исследование: признаки остеомаляции, остеопороза, гиперплазии остеоидной ткани.
    Дифференциальная диагностика
  • Витамин D - резистентные формы рахита (фосфат - диабет, витамин D - зависимый рахит, болезнь и синдром Фанкони, почечный канальцевый ацидоз)
  • Врождённый вывих бедра
  • Хондродистрофия.
    ЛЕЧЕНИЕ
    Диета
  • По возможности естественное вскармливание
  • Прикормы следует вводить на месяц раньше
  • Количество соков удваивают
  • Обязательные продукты — яичный желток, рыбий жир, икра рыбы, сливочное масло, печень, мясо.
    Лекарственная терапия
  • Эргокальциферол:
    • Лечебная доза препаратов витамина D (масляный или спиртовой р - р)
      • I степень — 1000–1500 МЕ/сут, курс 30 дней
      • II степень — 2000–2500 МЕ/сут, курс 30 дней
      • III степень — 3500–5000 МЕ/сут, курс 45 дней
    • Профилактическая доза (после завершения курса лечения) 400–500 МЕ/сут, курс 1 год
    • При непереносимости витамина D
      • УФО до 20 сеансов в течение 1–2 мес
      • Аналоги препарата
  • Препараты кальция, калия, магния
  • Витаминотерапия
  • При мышечной гипотонии — неостигмина метилсульфат, трифосаденин, массаж, ЛФК
  • Симптоматическая терапия.
    Осложнения
  • Стойкие деформации костей
  • Патологические переломы
  • Остеомиелит
  • Почечная недостаточность
  • Почечно - канальцевый ацидоз
  • Судорожный синдром.
    Прогноз
  • При I и II степенях тяжести — благоприятный при своевременном лечении
  • При III степени возможны множественные переломы, отставание в физическом развитии, формирование дисметаболических нефропатий, необратимые морфологические изменения внутренних органов.
    Профилактика
  • Антенатальная:
    • Соблюдение правил личной гигиены беременной
    • Занятия ЛФК
    • Прогулки на воздухе не менее 2–4 ч в день
    • Полноценная диета
    • Зимой и весной, начиная с 32 нед беременности, назначают эргокальциферол 400–500 МЕ в течение 8 нед
  • Постнатальная:
    • Естественное вскармливание, добавление яичного желтка в пищевой рацион
    • Достаточная инсоляция
    • 400 МЕ эргокальциферола в сутки в виде препарата или в составе молочной смеси.
      Синоним. Болезнь английская.

МКБ-10:

  • E55.0 Рахит активный


Диагностика рахита активного

Лабораторная диагностика:

  • Начальный период:
    • В крови — нормальное или несколько повышенное содержание кальция, снижение концентрации фосфатов, повышение активности ЩФ; метаболический ацидоз
    • В моче — гиперфосфатурия, гипераминоацидурия
  • Период разгара — в крови более выражена гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия
  • Период реконвалесценции — в крови гипокальциемия, нормальное содержание фосфатов, нормализация активности ЩФ, нормальные значения pH
  • Период остаточных явлений — нормализация всех биохимических показателей.
    Специальные исследования. Рентгенологическое исследование: признаки остеомаляции, остеопороза, гиперплазии остеоидной ткани.
    Дифференциальная диагностика
  • Витамин D - резистентные формы рахита (фосфат - диабет, витамин D - зависимый рахит, болезнь и синдром Фанкони, почечный канальцевый ацидоз)
  • Врождённый вывих бедра
  • Хондродистрофия.
    ЛЕЧЕНИЕ
    Диета
  • По возможности естественное вскармливание
  • Прикормы следует вводить на месяц раньше
  • Количество соков удваивают
  • Обязательные продукты — яичный желток, рыбий жир, икра рыбы, сливочное масло, печень, мясо.
    Лекарственная терапия
  • Эргокальциферол:
    • Лечебная доза препаратов витамина D (масляный или спиртовой р - р)
      • I степень — 1000–1500 МЕ/сут, курс 30 дней
      • II степень — 2000–2500 МЕ/сут, курс 30 дней
      • III степень — 3500–5000 МЕ/сут, курс 45 дней
    • Профилактическая доза (после завершения курса лечения) 400–500 МЕ/сут, курс 1 год
    • При непереносимости витамина D
      • УФО до 20 сеансов в течение 1–2 мес
      • Аналоги препарата
  • Препараты кальция, калия, магния
  • Витаминотерапия
  • При мышечной гипотонии — неостигмина метилсульфат, трифосаденин, массаж, ЛФК
  • Симптоматическая терапия.
    Осложнения
  • Стойкие деформации костей
  • Патологические переломы
  • Остеомиелит
  • Почечная недостаточность
  • Почечно - канальцевый ацидоз
  • Судорожный синдром.
    Прогноз
  • При I и II степенях тяжести — благоприятный при своевременном лечении
  • При III степени возможны множественные переломы, отставание в физическом развитии, формирование дисметаболических нефропатий, необратимые морфологические изменения внутренних органов.
    Профилактика
  • Антенатальная:
    • Соблюдение правил личной гигиены беременной
    • Занятия ЛФК
    • Прогулки на воздухе не менее 2–4 ч в день
    • Полноценная диета
    • Зимой и весной, начиная с 32 нед беременности, назначают эргокальциферол 400–500 МЕ в течение 8 нед
  • Постнатальная:
    • Естественное вскармливание, добавление яичного желтка в пищевой рацион
    • Достаточная инсоляция
    • 400 МЕ эргокальциферола в сутки в виде препарата или в составе молочной смеси.
      Синоним. Болезнь английская.

МКБ-10:

  • E55.0 Рахит активный

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении рахита активного

0
0

Аквадетрим

Medana Pharma TERPOL Group J.S., Co..
0

Кальция глицерофосфат

Верофарм (г. Белгород).
0

УПСАВИТ Кальций

Pharmavit, a Division of Bristol-Myers Squibb.
0

Этальфа ®

Leo Pharma A/S.
0
0

Витамин D3 водный раствор

Medana Pharma TERPOL Group J.S., Co..
0

Эргокальциферол

Марбиофарм.
0

Витамин D3 БОН

Laboratoires Doms Adrian.
0

Эргокальциферол (Витамин D2)

Муромский приборостроительный завод.
0

Видайлин-М

ICN Jugoslavija.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению рахита активного

Всего: 0

Клиники и центры по лечению рахит активный

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению рахит активный