Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Портальная гипертензия

K76.6 Портальная гипертензия

Портальная гипертензия
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Портальная гипертензия (ПГ) — повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление — 7 мм рт.ст.), развивающееся в результате обструкции кровотока на любом участке этой вены. Повышение свыше 12–20 мм рт.ст. приводит к расширению анастомозов воротной вены. Отток крови от воротной вены по расширенным коллатералям увеличивается. Варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Классификация:

  • Надпечёночная ПГ — препятствие во внеорганных отделах печёночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в неё печёночных вен
  • Подпечёночная ПГ — препятствие локализуется в стволе воротной вены или её крупных ветвях
  • Внутрипечёночная ПГ — препятствие кровотоку располагается в самой печени.

ЭТИОЛОГИЯ

  • Внутрипечёночные причины:
    • Цирроз печени
    • Узловая регенеративная гиперплазия (при ревматоидном артрите, синдроме Фелти)
    • Острый алкогольный гепатит
    • Приём цитостатиков (метотрексат, азатиоприн, 6 - меркаптопурин)
    • Интоксикация витамином А
    • Шистосомоз
    • Саркоидоз
    • Альвеококкоз
    • Болезнь Кароли
    • Болезнь Уилсона
    • Врождённый фиброз печени (печёночно - портальный склероз)
    • Болезнь Гоше
    • Поликистоз печени
    • Опухоли печени
    • Частичная узловая трансформация печени
    • Нецирротический гепатопортальный склероз (болезнь Банти)
    • Гемохроматоз
    • Хронический гепатит
    • Миелопролиферативные заболевания
    • Воздействие токсичных веществ (винилхлорид, мышьяк, медь)
    • Идиопатическая ПГ.

  • Препечёночные причины (блокада портального притока)
    • Сдавление или тромбоз ствола воротной или селезёночной вены
    • Хирургические вмешательства на печени, жёлчных путях; спленэктомия
    • Повреждение воротной вены в результате травмы или проникающего ранения
    • Аневризмы селезёночной или печёночной артерии
    • Выраженная спленомегалия при миелопролиферативных заболеваниях (полицитемия, остеомиелофиброз, геморрагическая тромбоцитемия)
    • Врождённые аномалии воротной вены
    • Очень редко блок воротной вены связан с циррозом печени, мигрирующим тромбофлебитом, ретроперитонеальным фиброзом.

  • Постпечёночные причины (блокада печёночного оттока)
    • Синдром Бадда–Киари
    • Констриктивный перикардит (например, при кальцификации перикарда) вызывает повышение давления в нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в печени
    • Тромбоз или сдавление нижней полой вены.


Причины портальной гипертензии

Патогенез:

  • При нарушении оттока по воротной вене портальная кровь оттекает в полые вены через венозные коллатерали, которые при этом значительно расширяются. Основное клиническое значение имеет расширение вен нижней трети пищевода и дна желудка, т.к. варикозно - расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению
  • В связи с развитием коллатерального кровообращения количество портальной крови, притекающей к печени, уменьшается и усиливается роль печёночной артерии в кровоснабжении печени
  • При значительном портосистемном шунтировании может развиться печёночная энцефалопатия.

Патоморфология:

  • Селезёнка увеличена, полнокровна
  • Сосуды портальной системы и селезёнки увеличены, извиты, в них могут быть аневризмы, кровоизлияния, пристеночные тромбы
  • Изменения в печени зависят от причины ПГ
  • Варикозные расширения вен пищевода, желудка, прямой кишки.

Анамнез:

  • Наличие цирроза или хронического гепатита
  • Указание на желудочно - кишечные кровотечения в анамнезе
  • Указания на злоупотребления алкоголем, переливания крови, вирусные гепатиты В, С, приём пероральных контрацептивов и гепатотоксичных препаратов, контакт с гепатотоксичными веществами, сепсис и воспалительные заболевания органов брюшной полости, миелопролиферативные заболевания, склонность к гиперкоагуляции в анамнезе
  • Наличие заболеваний печени у родственников.

Симптомы портальной гипертензии

Клиническая картина портальной гипертензии

  • Классические признаки, наблюдаемые при всех видах ПГ:
    • Развитие коллатерального кровообращения — расширение подкожных вен передней брюшной стенки (голова Медузы), вен нижних 2/3 пищевода, свода и кардиального отдела желудка, геморроидальных вен
    • Кровотечение из варикозно расширенных коллатералей — пищеводно - желудочные кровотечения (кровохарканье, мелена), геморроидальные кровотечения
  • Спленомегалия:
    • Асцит
    • Диспептические расстройства (боли в эпигастральной области, чувство тяжести в подреберьях, анорексия, тошнота, запоры и т.д.).

  • Клинические проявления в зависимости от формы ПГ:
    • Надпечёночная форма:
      • Раннее развитие асцита
      • Появление асцита сопровождается болями в правом верхнем квадранте живота
      • Периферические отёки
      • Значительная гепатомегалия при относительно небольшой спленомегалии
      • Умеренная желтуха
    • Подпечёночная форма:
      • Первым признаком может быть пищеводно - желудочное кровотечение или бессимптомная спленомегалия
      • Гиперспленизм
      • Печёночная энцефалопатия развивается часто и может принимать хроническое течение
      • Печень не увеличена, нормальной консистенции
    • Внутрипечёночная форма:
      • Ранние симптомы — упорный диспептический синдром без изменений в желудке, метеоризм, периодическая диарея, похудание
      • Поздние симптомы — значительное увеличение селезёнки, варикозное расширение вен с возможным кровотечением, асцит
      • Признаки печёночной недостаточности
      • Часто уже первое кровотечение может быть фатальным, т.к. резко ухудшаются функции печени.

  • Косвенные признаки поражения печени:
    • Печёночная недостаточность
    • Недостаточность функций поджелудочной железы
    • Сосудистые паучки и звёздочки на коже
    • Печёночная энцефалопатия.


Диагностика портальной гипертензии

Лабораторные исследования:

  • В ОАК — признаки гиперспленизма (тромбоцитопения, лейкопения, анемия)
  • В функциональных пробах печени — изменения, характерные для хронического гепатита и цирроза печени (при внутрипечёночной ПГ)
  • Выяснение этиологии хронического гепатита/цирроза печени:
    • Определение маркёров вирусных гепатитов
    • Выявление аутоантител
    • Определение концентрации железа в сыворотке крови и в печени
    • Определение активности a1 - антитрипсина в сыворотке крови
    • Определение суточной экскреции меди с мочой и количественное определение содержания меди в ткани печени.

Инструментальные исследования:

  • Эзофагография
  • ФЭГДС позволяет выявить варикозно - расширенные вены пищевода и желудка:
    • I степени — при надавливании эндоскопом размер вен уменьшается
    • II степени — при надавливании вены не уменьшаются
    • III степени — вены сливаются по всей окружности пищевода
    • Обычно вены имеют белый цвет
    • Изменение цвета на красный или синюшный указывает на высокую вероятность кровотечения
  • Ректороманоскопия: под слизистой оболочкой прямой и сигмовидной кишок отчётливо видны варикозно - расширенные вены
  • УЗИ позволяет оценить диаметр портальной и селезеночной вен, установить наличие коллатералей, диагностировать тромбоз воротной вены. Допплерография позволяет выявить строение портальной вены и печёночной артерии, портосистемные шунты и кровоток по ним, определить скорость портального кровотока
  • КТ
  • МРТ позволяет очень чётко визуализировать сосуды
  • Венография необходима для верификации тромбоза портальной вены, перед операциями портосистемного шунтирования, резекции или трансплантации печени
  • Ангиография позволяет обнаружить объёмные образования в печени
  • Радиоизотопное исследование позволяет оценить печёночный кровоток по клиренсу коллоидного денатурированного альбумина меченому 131I из периферических сосудов
  • Определение давления в воротной вене:
    • Измерение по давлению заклинивания: через бедренную вену вводят катетер с баллоном на конце в печёночную вену, о заклинивании катетера свидетельствуют регулярные колебания измеряемого давления:
      • Измеренное при этом давление соответствует давлению в синусоидах
      • После измерения давления заклинивания баллон спускают и определяют давление в печёночной вене
      • Разница между давлением заклинивания и давлением в печёночной вене равна портальному давлению
    • Спленоманометрия — пункция селезёнки иглой, соединённой с водным манометром; в норме давление не превышает 120–150 мм вод.ст., при значительной ПГ — 350–500 мм вод.ст
    • Гепатоманометрия: внутрипечёночное давление в норме — 80–130 мм вод.ст., при циррозе — возрастает в 3–4 раза Примечание: последние два метода противопоказаны при нарушениях гемокоагуляции.

Дифференциальная диагностика:

  • Цирроз печени
  • Синдром Бадда - Киари
  • Миелопролиферативные заболевания
  • Констриктивный перикардит
  • Саркоидоз
  • Интоксикация витамином А.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение портальной гипертензии

Тактика ведения:

  • Лечение основного заболевания
  • Профилактика первого эпизода кровотечения или повторного кровотечения при циррозах:
    • Неселективные b - адреноблокаторы, например пропранолол 20–180 мг 2 р/сут в сочетании со склеротерапией или лигированием варикозных сосудов
    • Альтернативный препарат — нитраты длительного действия, например изосорбид мононитрат. Малоэффективны при декомпенсированном циррозе
  • При появлении признаков желудочно - кишечного кровотечения — немедленная госпитализация.

Остановка кровотечения:

  • Терлипрессин 1 мг в/в струйно, затем 1 мг каждые 4 ч в течение 24 ч — действует более стабильно и длительно, чем вазопрессин
  • Соматостатин 250 мг в/в болюсно, далее 250 мг в/в капельно в течение часа (инфузии можно продолжать до 5 дней) уменьшает частоту повторных кровотечений в 2 раза. Соматостатин ухудшает кровообращение в почках и водно - солевой обмен, поэтому при асците его следует назначать осторожно
  • Эндоскопическая склеротерапия («золотой стандарт» лечения)
    • Предварительно проводят тампонаду и вводят соматостатин
    • Склерозирующий препарат (5% р - р этаноламина, 1% р - р тетрадецилсульфата натрия и др.), введённый в варикозно - расширенные вены, приводит к их тромбозу
    • Манипуляция эффективна в 80% случаев
  • Тампонада пищевода с помощью зонда Сенгстейкена–Блэйкмора:
    • После введения зонда в желудок в манжеты нагнетают воздух, прижимая вены кардиального отдела желудка и нижней трети пищевода. Пищеводный баллон не следует держать в надутом состоянии более 24 ч
  • Эндоскопическая перевязка варикозно - расширенных вен пищевода и желудка эластичными кольцами:
    • Эффективность такая же, как при склеротерапии, но процедура сложна в условиях продолжающегося кровотечения
    • Предотвращает повторные кровотечения, но не влияет на выживаемость.

Оперативное лечение (см. также Кровотечение гастродуоденальное).

  • Неотложное оперативное вмешательство показано при неэффективности вышеперечисленных методов лечения:
    • Экстренное портокавальное шунтирование; эффективность зависит от исходного соматического состояния
    • Трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование — метод выбора при массивном кровотечении, рецидивирующем после 2 сеансов склеротерапии
    • Экстренное наложение мезентерикокавального анастомоза
    • Пересечение пищевода.

  • Плановое хирургическое лечение варикозно - расширенных вен пищевода и желудка выполняют для предупреждения повторных кровотечений в случае неэффективности профилактики кровотечений пропранололом или склеротерапией. Выживаемость определяется функциональным состоянием печени. Шунтирующие операции приводят к снижению давления в системе воротной вены и декомпрессии варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Наиболее грозное осложнение — развитие печёночной энцефалопатии:
    • Портокавальное шунтирование — воротную вену соединяют с нижней полой веной:
      • Операция показана при хорошем функциональном резерве печени
      • После операции снижается вероятность асцита, спонтанного бактериального перитонита, гепаторенального синдрома
    • Мезентерикокавальное шунтирование — вшивают протез между верхней брыжеечной и нижней полой венами
    • Селективное спленоренальное шунтирование — пересекают варикозно - расширенные вены, в результате кровь направляется в селезёночную вену, анастомозированную с левой почечной веной
    • Трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование — соединение ветви воротной вены и печёночной вены внутри печени с помощью расправляющегося металлического стента.

  • Трансплантация печени показана больным с циррозом, перенесшим не менее 2 эпизодов кровотечений, потребовавших проведения гемотрансфузий.

Осложнения портальной гипертензии:

  • Кровотечение из варикозно - расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка (наиболее часто); реже — из геморроидальных узлов прямой кишки (см. Кровотечение гастродуоденальное)
  • Печёночная энцефалопатия
  • Почечная недостаточность
  • Сепсис
  • Спонтанный бактериальный перитонит
  • Асцит
  • Гепаторенальный синдром.

Наблюдение:

  • Больных необходимо наблюдать в специализированном центре
  • Больным с компенсированной ПГ без варикозно - расширенных вен проводят ФЭГДС 1 раз в 2–3 года, с небольшими узлами — 1 раз в 1–2 года

Прогноз:

  • Зависит от основного заболевания. При циррозе он определяется выраженностью печёночной недостаточности:
    • Годичная выживаемость больных групп А и В по Чайлду — 70%, больных группы С — 30%
    • Смертность при каждом кровотечении составляет 40%.

Сокращение. ПГ — портальная гипертензия

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении портальной гипертензии

0

Гипотиазид ®

Chinoin Pharmaceutical and Chemical Works Private Co. Ltd..
0

Бринальдикс

EGIS Pharmaceuticals PLC.
0

Триампур композитум

Menarini-Von Heyden GmbH.
0

Альдактон

Searle, division of Monsanto plc..
0

Триам-Ко

Norton Healthcare.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению портальной гипертензии

Всего: 0

Клиники и центры по лечению портальная гипертензия

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению портальная гипертензия