Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Поражение более чем одной эндокринной железы

D44.8 Поражение более чем одной эндокринной железы

Поражение более чем одной эндокринной железы
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА) — заболевание, характеризующееся развитием опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник — главные клетки). Различают три типа СПЭА.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • Тип I (синдром Вермера, *131100, 11q13, ген MEN1, Â): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз:
    • Гиперпаратиреоз возникает примерно у 90% пациентов (у четверти из них — гиперплазия всех паращитовидных желёз)
    • Опухоли островковой ткани поджелудочной железы находят у 80% больных (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома)
    • Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев
    • Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.

  • Тип II (синдром Сиппла, #171400, 10q11.2, онкоген RET, [164761], Â): заболевание следует подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы:
    • Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех больных
    • Феохромоцитомы наблюдают приблизительно у 40% больных:
      • Опухоли обычно двусторонние, иногда злокачественные
      • В большинстве случаев проявления феохромоцитомы возникают позже, чем признаки рака щитовидной железы
    • Гиперплазия паращитовидных желёз появляется у 60% пациентов.

  • Тип III (#162300, 10q11.2, онкоген RET, Â) расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип IIb, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа)
    • Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитома
    • Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек
    • СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.

Лечение

Лечение

  • СПЭА I
    • В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка:
      • Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку заболевание обычно протекает с гиперплазией всех четырёх желёз
      • Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, необходимо удалить опухоль, продуцирующую гастрин
      • Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение блокаторов H2 - рецепторов гистамина не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию
    • Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.

  • СПЭА II
    • Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии предрака [гиперплазия С - клеток], показана тотальная тиреоидэктомия)
    • Феохромоцитома или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензивный криз
    • Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.

  • СПЭА III. Терапия аналогична таковой при типе II. Поскольку тип III протекает особенно агрессивно, необходимо раннее и радикальное лечение.

Синонимы:

  • Множественный эндокринный аденоматоз
  • Семейный эндокринный аденоматоз
  • Множественные эндокринные неоплазии.

Сокращение. СПЭА — семейный полиэндокринный аденоматоз.

МКБ-10:

  • D44.8 Новообразование неопределённого или неизвестного характера более чем одной эндокринной железы

Лечение поражения болего чем одной эндокринной железы

Лечение

  • СПЭА I
    • В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка:
      • Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку заболевание обычно протекает с гиперплазией всех четырёх желёз
      • Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, необходимо удалить опухоль, продуцирующую гастрин
      • Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение блокаторов H2 - рецепторов гистамина не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию
    • Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.

  • СПЭА II
    • Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии предрака [гиперплазия С - клеток], показана тотальная тиреоидэктомия)
    • Феохромоцитома или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензивный криз
    • Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.

  • СПЭА III. Терапия аналогична таковой при типе II. Поскольку тип III протекает особенно агрессивно, необходимо раннее и радикальное лечение.

Синонимы:

  • Множественный эндокринный аденоматоз
  • Семейный эндокринный аденоматоз
  • Множественные эндокринные неоплазии.

Сокращение. СПЭА — семейный полиэндокринный аденоматоз.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении поражения болего чем одной эндокринной железы

0

Омез ®

Dr. Reddy_s Laboratories Ltd..
0

Цисагаст

PRO.MED.CS Praha a.s..
0

Омез ® Инста

Dr. Reddy_s Laboratories Ltd..
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению поражения болего чем одной эндокринной железы

Всего: 0

Клиники и центры по лечению поражение более чем одной эндокринной железы

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению поражение более чем одной эндокринной железы