Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Полицитемия истинная

D45 Полицитемия истинная

Полицитемия истинная
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Истинная полицитемия (polycythemia vera) — неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста — клетка - предшественник миелопоэза. Частота. 0,6 случая на 10 000 населения. Преобладающий возраст — пожилой.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Генетические аспекты:

  • Истинная полицитемия (*263300, )
  • Наследуемый изолированный эритроцитоз (*133100, 133110, )
  • Полицитемия при повышенном содержании АТФ (*102900, ) — повышена активность пируваткиназы при пониженном содержании 2,3 - дифосфоглицерата.
    Патогенез
  • Повышенная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к повышению Ht, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации, увеличению сердечного выброса
  • Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезёнке.

Симптомы полицитемии истинной

Клиническая картина полицитемии истинной:

  • Плеторический синдром:
    • Головная боль
    • Головокружение
    • Нарушение зрения
    • Стенокардические боли
    • Кожный зуд
    • Парестезии
    • Артериальная гипертензия
    • Склонность к тромбозам (реже — геморрагический синдром)
  • Миелопролиферативный синдром:
    • Общая слабость
    • Повышение температуры тела
    • Боли в костях
    • Ощущение тяжести в левом подреберье
    • Спленомегалия (реже — гепатомегалия) в результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя.
      Лабораторные исследования. Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза, отсутствие отложений железа).
      Дифференциальная диагностика. Другие полицитемии
  • Первичная:
    • Эритроцитоз семейного типа
    • Эритроцитоз Поволжья (эндемичные очаги)
  • Вторичная:
    • Физиологический эритроцитоз вследствие плохой оксигенации тканей:
      • Низкое pO2 (например, в высокогорной местности)
      • ХОБЛ, сопровождающиеся гиповентиляцией
      • Сердечный шунт справа налево
      • Гемоглобинопатии с высоким сродством к кислороду
      • Карбоксигемоглобин при «полицитемии курильщиков»
      • Дефицит 2,3 - дифосфоглицерата эритроцитов
      • Наследственное увеличение содержания АТФ в эритроцитах
      • Недостаточность 2,3 - дифосфоглицератмутазы
    • Увеличение уровня эритропоэтина:
      • Заболевания почек
      • Гипернефрома или карцинома почки
      • Киста почки и гидронефроз
      • Синдром Барттера
      • Пересадка почки
      • Эритропоэтин - продуцирующие опухоли
      • Гиперсекреция коры надпочечников
      • Экзогенные андрогены
    • Относительный эритроцитоз (псевдополицитемия, ложная полицитемия) — повышение Ht вследствие снижения объёма плазмы (чрезмерный диурез, назогастральный дренаж, тяжёлый гастроэнтерит, особенно у маленьких детей, ожоги). Масса эритроцитов остаётся в пределах нормы.
      Диагностические критерии. Диагноз подтверждает наличие трёх основных критериев или сочетание первых двух основных критериев и любого из двух дополнительных критериев
  • Основные критерии:
    • Повышение массы эритроцитов
    • Насыщение артериальной крови кислородом выше 92%
    • Спленомегалия
  • Дополнительные критерии — лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности ЩФ лейкоцитов и увеличение концентрации витамина В12 в сыворотке крови
  • Другие критерии:
    • Гиперурикемия
    • Гиперхолестеринемия
    • Повышенная концентрация гистамина в крови
    • Сниженная концентрация эритропоэтина в крови.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение полицитемии истинной

ЛЕЧЕНИЕ. Удаление эритроцитов из кровотока или подавление эритропоэза, возможно сочетание обоих методов:

  • Кровопускание как метод элиминации эритроцитов — наиболее безопасный вид терапии, проводят до снижения уровня Ht ниже 50%. Угнетение кроветворной функции костного мозга необходимо при невозможности коррекции Ht лишь кровопусканиями или при повышенной активности других клеточных ростков
  • Радиоактивный фосфор эффективно регулирует активность костного мозга и хорошо переносится; терапия особенно благоприятна для больных старших возрастных групп
  • Химиотерапия. Хлорамбуцил достаточно эффективен, но возможно проявление лейкозогенного эффекта. В настоящее время при истинной полицитемии применяется гидроксикарбамид (и его производные).
    Течение и прогноз. Выживаемость — 7–10 лет, без лечения — 2–3 года. При кровопусканиях основные осложнения — тромбоэмболические и сердечно - сосудистые. После химиотерапии возможны неоплазии, в т.ч. лейкозная трансформация костного мозга.
    Сопутствующая патология
  • Синдром Бадда–Киари
  • Тромбоз брыжеечных артерий.
    Синонимы
  • Эритремия
  • Первичная полицитемия
  • Болезнь Вакеза
  • Болезнь Ослера
  • Болезнь Вакеза–Ослера

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении полицитемии истинной

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению полицитемии истинной

Всего: 0

Клиники и центры по лечению полицитемия истинная

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению полицитемия истинная