Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Полиартериит с поражением легких [Черджа-Стросса]

M30.1 Полиартериит с поражением легких [Черджа-Стросса]

Полиартериит с поражением легких [Черджа-Стросса]
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Синдром Черджа–Стросс — редко встречающийся системный васкулит, поражающий сосуды мелкого калибра и имеющий характерные клинические проявления в виде бронхиальной астмы, эозинофилии, лёгочных инфильтратов. Статистические данные. Заболеваемость: 1–3 на 100 000 ежегодно. Возраст: 15–70 лет, средний возраст — 38 лет. Мужчины болеют чаще.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • M30.1 Полиартериит с поражением легких [черджа-стросса]


Причины полиартериита с поражением легких [Черджа-Стросса]

Этиология неизвестна. Патогенез малоизучен. Предполагается патогенетическое значение антинейтрофильных цитоплазматических АТ.

Симптомы полиартериита с поражением легких [Черджа-Стросса]

Клиническая картина полиартериита с поражением легких [Черджа-Стросса]:

  • Общие симптомы: недомогание, слабость, гриппоподобные симптомы, лихорадка, миалгии
  • Бронхиальная астма (97%)
  • Синуситы (61%), аллергический ринит
  • Поражение лёгких: нестойкие лёгочные инфильтраты, кашель и кровохарканье (37%)
    • Наиболее типично для синдрома Черджа–Стросс развитие полисиндромной клинической картины после снижения пероральной дозы ГК при стероидозависимой бронхиальной астме
  • Артралгии (40%)
  • Кожные проявления (49%): пурпура, кожные узелки, крапивница, некротические пузырьки, ишемия в области пальцев
  • Поражение ССС: миокардит, ИМ, сердечная недостаточность, артериальная гипертензия
  • Поражение ЖКТ (40%): кровотечение, ишемия и перфорация толстой кишки, панкреатит
  • Поражение нервной системы: множественный мононеврит (77%), инсульт
  • Поражение почек: гломерулонефрит.


Диагностика полиартериита с поражением легких [Черджа-Стросса]

Лабораторные данные:

  • ОАК: анемия, эозинофилия, увеличение СОЭ
  • ОАМ: протеинурия, микроскопическая гематурия
  • Повышение концентрации СРБ в сыворотке крови
  • Повышение концентрация мочевины, креатинина в сыворотке крови при развитии почечной недостаточности
  • Гипергаммаглобулинемия
  • РФ в низком титре
  • Сывороточный IgЕ в повышенных концентрациях.

Инструментальные данные:

  • Рентгенография органов грудной клетки:
    • лёгочные инфильтраты чаще транзиторные, деструкция — редко
    • плевриты (5–30%)
    • увеличение лимфатических узлов в воротах лёгких
  • Колоноскопия для выявления причины кровотечения
  • ЭКГ при вовлечении ССС (в т.ч., для выявления ишемических изменений)
  • Биопсия:
    • лёгких: гранулёма с эозинофильным центром, окружённым макрофагами и гигантскими эпителиоидными клетками
    • почек: фокальный или сегментарный гломерулонефрит, иммунные комплексы выявляют редко (пауци - иммунный гломерулонефрит).

Диагностическая тактика. Диагностические критерии, предложенные Американской Ревматологической Ассоциацией:

  • Бронхиальная астма
  • Эозинофилия периферической крови >10%
  • Синуситы
  • Лёгочные инфильтраты, чаще транзиторные
  • Гистологическое подтверждение васкулита с участием эозинофилов
  • Множественный мононеврит или полиневропатия.

Необходимо наличие 4 из 6 критериев. Чувствительность 85%, специфичность 99,7%.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение полиартериита с поражением легких [Черджа-Стросса]

Общая тактика. Хороший эффект имеют ГК. В случае их недостаточной эффективности, а также при жизнеугрожающих ситуациях (в 20% случаев) добавляют иммунодепрессанты.

Диета: при развитии почечной или сердечной недостаточности необходима соответствующая диета.

Лекарственное лечение:

  • ГК применяют по 1 мг/кг/сут до клинического эффекта (в среднем 6–12 нед), затем дозу постепенно снижают до поддерживающей (10–15 мг/сут). Возможно применение пульс - терапии метилпреднизолоном при наличии поражений ССС, лёгких, множественного мононеврита
  • Циклофосфамид 1–2 мг/кг/сут внутрь, схема применения в деталях не разработана; возможно применение в виде пульс - терапии 0,5–1,0 г/м2 ежемесячно.

Немедикаментозная терапия. Продолжается изучение эффективности плазмафереза.

Длительное наблюдение. С целью мониторинга следует проводить клинический осмотр, исследование СОЭ, эозинофилии. Антинейтрофильные АТ не коррелируют с активностью процесса.

Прогноз. 5 - летняя выживаемость без лечения оставляет 25%, с лечением — 62%.

Синонимы:

  • Аллергический гранулематозный ангиит.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении полиартериита с поражением легких [Черджа-Стросса]

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению полиартериита с поражением легких [Черджа-Стросса]

Всего: 0

Клиники и центры по лечению полиартериит с поражением легких [Черджа-Стросса]

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению полиартериит с поражением легких [Черджа-Стросса]