Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Первичная недостаточность коры надпочечников

E27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников

Первичная недостаточность коры надпочечников
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Гипоальдостеронизм — патологическое состояние вследствие недостаточной продукции альдостерона. Может быть изолированным, сочетаться с дефицитом других кортикостероидов (например, при болезни Аддисона или адреногенитальном синдроме) или вызываться снижением чувствительности рецепторов к действию альдостерона, синтез которого не нарушен (псевдогипоальдостеронизм).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:


Причины первичной недостаточности коры надпочечников

Этиология и патогенез. Различают первичный и вторичный гипоальдостеронизм. В обоих случаях недостаточность альдостерона приводит к снижению реабсорбции натрия и воды в почечных канальцах и повышению реабсорбции калия и хлора с развитием метаболического ацидоза.

Генетические аспекты:

  • Псевдогипоальдостеронизм I типа (*264350, мутации генов MLR, MCR, 4q31.1, r или Â)
  • Псевдогипоальдостеронизм II типа — наследуемая гиперкалиемия в сочетании с артериальной гипертензией, гиперхлоремическим ацидозом и гипоренинемией (*145260, Â).

Первичный гипоальдостеронизм:

  • У грудных детей обусловлен недостаточностью двух ферментных систем: недостаточность 18 - оксидазы, недостаточность 18 - гидроксилазы. Может сочетаться с полигландулярным аутоиммунным синдромом I типа
  • Потеря натрия и артериальная гипотензия повышают продукцию ренина (гиперренинемический гипоальдостеронизм).

Вторичный гипоальдостеронизм наблюдают у взрослых. Он связан с недостаточной продукцией ренина почками или сниженной его активностью (гипоренинемический гипоальдостеронизм)

  • Часто осложняет течение сахарный диабет и хронического нефрита с почечно - канальцевым ацидозом с поражением сосудов почек:
    • Дефицит инсулина влияет на уменьшение синтеза альдостерона
    • Снижение адренергической активности и Пг (Е1 и Е2), стимулирующих активность ренина, приводит к снижению активности ренина
  • Может наблюдаться при длительном приёме определённых ЛС:
    • Гепарин
    • Индометацин и другие НПВС
    • b - Адреноблокаторы и ингибиторы АПФ
  • Может развиться после удаления альдостеромы одного из надпочечников в результате атрофии клубочковой зоны другого.

Псевдогипоальдостеронизм может быть наследуемым (см. Генетические аспекты) и приобретённым:

  • Серповидноклеточная нефропатия
  • СКВ
  • Амилоидоз
  • Интерстициальное поражение почек
  • Обструктивная нефропатия
  • Применение триамтерена или спиронолактона.

Симптомы первичной недостаточности коры надпочечников

Клиническая картина первичной недостаточности коры надпочечников

зависит от соотношения минералокортикоидной и глюкокортикоидной недостаточности. Изолированный гипоальдостеронизм проявляется общей и мышечной слабостью, артериальной гипотензией, головокружениями, склонностью к обморокам, брадикардией и другими аритмиями; возможны рвота и интермиттирующая лихорадка. Длительный метаболический ацидоз может привести к остеопорозу.


Диагностика первичной недостаточности коры надпочечников

Диагностика основана на определении низкого содержания альдостерона, гиперкалиемии, гипонатриемии, а также активности ренина плазмы.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение первичной недостаточности коры надпочечников

Лечение:

  • Повышенное введение натрия хлорида и жидкости
  • Дезоксикортикостерон, флудрокортизон (неэффективны при псевдогипоальдостеронизме).

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении первичной недостаточности коры надпочечников

0

Преднизолон

Gedeon Richter.
0

Аккузид ®

Godecke GmbH.
0

Кортинефф

Pabianice Pharmaceutical Works Polfa.
0

Бетаспан ® Депо

Фармак ПАО.
0

Лемод ®

Hemofarm.
0

Дексавен

Jelfa S.A..
0

Полькортолон

Pabianice Pharmaceutical Works Polfa.
0

Глицирам

ВИФИТЕХ.
0

Преднизолон

Pabianice Pharmaceutical Works Polfa.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению первичной недостаточности коры надпочечников

Всего: 0

Клиники и центры по лечению первичная недостаточность коры надпочечников

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению первичная недостаточность коры надпочечников