Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Первичная легочная гипертензия

I27.0 Первичная легочная гипертензия

Первичная легочная гипертензия
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Первичная лёгочная гипертензия (ПЛГ) — заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся облитерацией средних и мелких лёгочных сосудов и ведущее к развитию правожелудочковой недостаточности. Диагноз первичной лёгочной гипертензии правомерен только после исключения всех причин вторичной лёгочной гипертензии. Статистические данные. Частота — 1% всех случаев лёгочного сердца по данным аутопсии. Преобладающий пол — женский (3:1). Преобладающий возраст — 30–40 лет.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Причины первичной легочной гипертензии

Генетические аспекты:

  • (265400, r)
  • (*178600, Â) с повышением уровня антиплазмина
  • ПЛГ новорождённых (265380, r) в сочетании с ВПС (незаращение овального окна или артериального протока) и лёгких.

Этиопатогенез:

  • Повреждение эндотелия лёгочной артерии неизвестным агентом (предполагают связь ПЛГ с диффузными заболеваниями соединительной ткани)
  • Аутоиммунные реакции с формированием антифосфолипидных, АНАТ и Ku - АТ
  • Действие продуктов рапсового масла, используемых в качестве анорексигенов.

Патоморфология:

  • Гипертрофия мышечного слоя артериол — при всех вариантах
  • Тромботический вариант — микротромбоэмболии (20–50%)
  • Плексогенный вариант, или плексогенная лёгочная артериопатия (30–70%), — тонкая слоистая пролиферация внутренней оболочки, фокальное расслоение мышечной оболочки артериол, аневризматическая дилатация артериол
  • Веноокклюзивный вариант — венозный застой в лёгких (10–15%).

Симптомы первичной легочной гипертензии

Клинические проявления аналогичны таковым при вторичной лёгочной гипертензии, однако отмечают частую ассоциацию с синдромом Рейно.

Диагностика первичной легочной гипертензии

Лабораторные данные:

  • Гипоксемия
  • Повышение уровня трансаминаз
  • АНАТ (30% больных)
  • Антифосфолипидные АТ.

Специальные исследования — см. Гипертензия лёгочная вторичная.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение первичной легочной гипертензии

  • Тактика ведения:
  • Ограничение физических нагрузок
  • Диеты №10, 10а
  • Ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции
  • Активное и своевременное лечение лёгочных инфекций.
  • Антикоагулянты увеличивают выживаемость, хотя на общее состояние не влияют.
  • Коррекция сердечной недостаточности:
    • Диуретики коротким курсом при значительном повышении давления в правом предсердии и проявлениях правожелудочковой недостаточности
    • Сердечные гликозиды — применение спорно (при ПЛГ — высокий риск гликозидной интоксикации, возможно дальнейшее увеличение сопротивления лёгочных сосудов).
  • Оксигенотерапия — при выраженной гипоксемии.
  • Вазодилататоры целесообразно назначать только при достоверной пробе на обратимость лёгочной гипертензии (суть пробы: при катетеризации сердца СЛС снижается на фоне применения простациклина, ацетилхолина или оксида азота). При ПЛГ давление в лёгочных артериях снижают следующие препараты:
    • Блокаторы кальциевых каналов:
      • Нифедипин до 240 мг/сут
      • Дилтиазем до 720 мг/сут (дозу подбирают индивидуально)
    • Инфузия простациклина в дозировке 2–24 нг/кг/мин
    • Аденозин в виде инфузии с начальной скоростью 50 мкг/кг/мин и повышением её каждые 2 мин до максимально эффективной. Введение аденозина безопасно, эффективно и оказывает быстрый мощный сосудорасширяющий эффект, но для длительной терапии непригодно.
  • Хирургическое вмешательство — трансплантация лёгких или сердечно - лёгочного комплекса при неэффективности прочих мероприятий.

Осложнения первичной легочной гипертензии:

  • ТЭЛА
  • Синкопальные состояния.

Течение и прогноз

  • Средняя продолжительность жизни больных с ПГЛ составляет 2–3 года с момента установления диагноза.
  • Неблагоприятные прогностические признаки:
    • paO2
    • Давление в правом предсердии >20 мм рт.ст
    • Сердечный индекс
    • ДЛАсредн >85 мм рт.ст.

Беременность

Высокая материнская и фетальная смертность.

Сокращения:

  • ПЛГ — первичная лёгочная гипертензия
  • СЛС — сопротивление лёгочных сосудов
  • ДЛА — давление в лёгочной артерии
  • ДЗЛА — давление заклинивания лёгочной артерии.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении первичной легочной гипертензии

0

Траклир ®

Patheon Inc..
0

Вентавис

Berlimed S.A..
0

Адемпас

Bayer Pharma AG.
0

Теофиллин

Валента Фармацевтика.
0

Эфокс ® лонг

Schwarz Pharma Produktions.
0

Эфокс ® 20

Schwarz Pharma Produktions.
0

Эфокс ® лонг

Schwarz Pharma.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению первичной легочной гипертензии

Всего: 0

Клиники и центры по лечению первичная легочная гипертензия

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению первичная легочная гипертензия