Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Периодический паралич

G72.3 Периодический паралич

Периодический паралич
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Паралич периодический гипокалиемический проявляется эпизодической мышечной слабостью на фоне гипокалиемии. Различают две формы:

  • Семейный гипокалиемический периодический паралич (СГПП) — наиболее часто встречаемая форма (#170400, 1q31–q32, дефекты генов CACNA1S, CACNL1A3, CCHL1A3, )
  • Гипокалиемический периодический паралич при тиреотоксикозе (ГППТ). Преобладающий возраст — юношеский. После 35 лет возникает исключительно редко. Преобладающий пол — мужской
  • При СГПП — 3:1
  • При ГППТ — 20:1.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:


Причины периодического паралича

Этиология и патогенез:

  • Патологические изменения локализуются на мембранах мышечных клеток
  • Обнаружено изменение кальциевых каналов вследствие наличия аномального гена на хр. 1q31–q32 (только при СГПП)
  • Сократительный аппарат не изменён
  • Дефект может быть связан с усиленным проникновением Na+ через мембрану в клетку
  • Проникновение Na+ уменьшает электрический потенциал мембраны (пролонгированная деполяризация), распространения потенциала действия не происходит, равно как и сокращения
  • Когда мембранный Na+,K+ - АТФазный насос пытается переместить Na+ из клетки, внеклеточный K+ переносится внутрь вследствие K+ - Na+ - обмена
  • Патогенез СГПП и ГППТ различен, поскольку тиреоидные гормоны не ухудшают течение СГПП.
    Факторы риска
  • Мужской пол
  • Возраст моложе 35 лет
  • Отягощённый семейный анамнез (СГПП)
  • Азиатское происхождение (ГППТ)
  • Физическая нагрузка
  • Пища, богатая углеводами и натрием
  • Холод, стресс, алкоголь, приём диуретиков, введение инсулина или эпинефрина.

Патоморфология:

  • При биопсии мышц отмечают атрофию, центрально расположенные вакуоли саркоплазмы
  • Электронно - микроскопическое исследование выявляет вакуоли, образованные вследствие прогрессивной дилатации саркоплазматического ретикулума.
    Клиническая картина
  • Эпизодические приступы слабости мышц конечностей, которые могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней (начало, как правило, во время сна)
    • Сила мышц между приступами обычно нормальная
    • Слабость мышц проксимальных отделов выражена сильнее, чем дистальных
    • Мышцы глаз, языка, глотки, гортани, диафрагмы и сфинктеров затрагиваются редко
  • Миалгии
  • Снижение глубоких сухожильных рефлексов
  • Чувствительность сохранена.
    Лабораторные исследования
  • Низкая концентрация сывороточного калия (до 1,8 ммоль/л)
  • Уровень калия в моче нормальный
  • Повышение содержания Т3, Т4 (только при ГППТ).
    Специальные исследования
  • При умеренной гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить депрессию сегмента ST, уплощение зубца Т, присутствие зубца U
  • При тяжёлой гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить пикообразный зубец Р, удлинение интервала P–R, расширение комплекса QRS
  • Сканирование щитовидной железы с использованием радиоактивного йода (только при ГППТ)
  • Проведение провокационных тестов (непосредственно перед физической нагрузкой дают 50–100 г глюкозы перорально с 2–4 г натрия хлорида или 50–100 г глюкозы перорально с 10–20 ЕД инсулина п/к).Дифференциальная диагностика
  • Гиперкалиемический периодический паралич
  • Врождённая парамиотония
  • Нормокалиемический периодический паралич
  • Отравление барием
  • Гипервентиляция
  • Вторичная гипокалиемия (приём слабительных или мочегонных средств, диарея, рвота, заболевания почек и надпочечников, проглатывание глины)
  • Миастения
  • Синдром Гийена–Барре
  • Клещевой паралич
  • Акинетическая эпилепсия.

Лечение периодического паралича


Режим:

  • При тяжёлой гипокалиемии или слабости — стационарный с ЭКГ - мониторированием
  • Незначительно выраженная гипокалиемия или мышечная слабость — амбулаторный режим с тщательным наблюдением.
    Диета
  • Избегать употребления продуктов с высоким содержанием углеводов и натрия хлорида
  • Польза от богатых калием фруктов сомнительна.

Лекарственная терапия
Препараты выбора

  • При приступе:
    • Калия хлорид 0,2–0,4 мЭкв/кг внутрь каждые 15–30 мин в зависимости от показателей ЭКГ, концентрации калия в сыворотке, мышечной силы (обычная доза 40 мЭкв)
    • При тяжёлом состоянии больного или при рвоте — введение калия хлорида в/в в р - ре маннитола, т.к. 5% р - р глюкозы или 0,9% р - р натрия хлорида может вызвать ухудшение состояния больного. Болюсно вводят 0,1 мЭкв/кг каждые 5–10 мин в зависимости от показателей ЭКГ и концентрации калия в сыворотке (обычно 15 мЭкв в течение 15 мин, затем 10 мЭкв/ч [при введении в периферическую вену] или до 60 мЭкв/ч [при введении в центральную вену]).
  • Для хронического лечения СГПП (профилактика приступа)
    • Калия хлорид 2–10 г внутрь в виде 10–25% р - ра
    • Ацетазоламид 125–1 000 мг/сут в 2–4 приёма.
  • Для хронического лечения ГППТ при тиреотоксикозе (профилактика приступа)
    •  - Адреноблокаторы, например пропранолол.
      Противопоказания
  • Ацетазоламид — выраженные нарушения функции печени или почек, гиперчувствительность, надпочечниковая недостаточность, гиперхлоремический ацидоз, гипонатриемия и гипокалиемия
  • Пропранолол — кардиогенный шок, синусовая брадикардия, АВ - блокада II–III степени, хроническая сердечная недостаточность, бронхиальная астма.
    Альтернативные препараты
  • Для профилактики приступа СГПП:
    • Триамтерен 25–100 мг/сут
    • Спиронолактон 25–100 или 200 мг/сут
  • Для профилактики приступа ГППТ при тиреотоксикозе — тиамазол, другие методы лечения тиреотоксикоза.
    Наблюдение
  • Исследование сывороточного калия, электролитов (при приёме ацетазоламида)
  • Проведение функциональных тестов щитовидной железы (при приёме пропранолола или пропилтиоурацила).
    Осложнения. Сердечные аритмии, респираторный коллапс.
    Течение и прогноз
  • Частота атак обычно уменьшается с возрастом
  • Спустя годы длительные частые атаки могут привести к постоянной слабости проксимальных мышц конечностей.
    Синоним. Пароксизмальная миоплегия
    Сокращения
  • СГПП — семейный гипокалиемический периодический паралич
  • ГППТ — гипокалиемический периодический паралич при тиреотоксикозе

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении периодического паралича

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению периодического паралича

Всего: 0

Клиники и центры по лечению периодический паралич

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению периодический паралич