Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Невропатия в сочетании с наследственной атаксией

G60.2 Невропатия в сочетании с наследственной атаксией

Невропатия в сочетании с наследственной атаксией
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Атаксия — двигательное расстройство, проявляющееся в неспособности к координации произвольных движений; может быть следствием мозжечковых нарушений, расстройств двигательной или чувствительной систем.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Генетические аспекты. В основе ряда форм находятся дефекты генов кальциевых и других каналов. Типы и гены: Атаксия спиномозжечковая:

  • тип 1: 164400, ATX1, SCA1 (атаксин 1, 601556, 6p23);
  • тип 2: 183090, ATX2, SCA2 (атаксин 2, 601517, 12q24);
  • тип 4: SCA4, 600223, 16q22.1;
  • тип 5: SCA5, 600224, 11p11 q11;
  • тип 6: 183086, CACNA1A, CACNL1A4, SCA6 (a1A СЕ кальциевого потенциалзависимого канала P/Q типа, 601011, 19p13);
  • тип 7: 164500, SCA7, OPCA3, 3p21.1 p12;
  • тип 8 (инфантильная с сенсорной невропатией): 271245, SCA8, IOSCA, 10q24. Атаксия с недостаточностью витамина Е: 277460, TTPA, TTP1, AVED (600415 [токоферол транспортирующий белок], 8q13.1 q13.3). Атаксия мозжечковая:
  • Каймановых островов: 601238, ATCAY, CLAC, 19p13.3.

Симптомы невропатии в сочетании с наследственной атаксией

Классификация и клиническая картина невропатии в сочетании с наследственной атаксией

  • По характеру:
    • Статическая (атаксия туловища) — нарушение равновесия в положении стоя и сидя
    • Динамическая (локомоторная) — нарушение координации при произвольных движениях конечностей, особенно верхних
    • Статико - локомоторная — расстройство стояния и ходьбы.

  • По локализации основного поражения:
    • Сенситивная (заднестолбовая) атаксия возникает при поражении задних столбов спинного мозга, реже — при поражении периферических нервов, задних корешков, зрительного бугра, коры теменной области. Наблюдают при нейросифилисе (табетическая атаксия, часто сочетается с синдромом Аргайлла Робертсона), фуникулярном миелозе, некоторых формах полиневропатий, сосудистых нарушениях, опухолях. Характерна общая неустойчивость. При ходьбе больной чрезмерно сгибает ноги в коленных и тазобедренных суставах и с излишней силой опускает их на пол (штампующая походка). Контроль зрения уменьшает, а закрывание глаз резко усиливает явления атаксии
    • Мозжечковая атаксия — статическая или динамическая атаксия, возникающая при поражении мозжечка и/или его проводящих путей. Наблюдают при рассеянном склерозе, опухолях, энцефалитах, сосудистых очагах в мозжечке и стволе мозга, дегенеративных заболеваниях мозжечка:
      • В позе Ромберга и при ходьбе пациент отклоняется или падает в сторону поражённого полушария мозжечка
      • При поражении червя мозжечка наблюдают падение в разные стороны, нередко назад (пьяная походка)
      • Контроль зрения мало влияет на выраженность нарушений координации
      • Речь замедленная, растянутая, толчкообразная, иногда скандированная (артикуляционная атаксия)
      • Изменения почерка — неровность, размашистость, макрография
      • На стороне поражения обычно снижен мышечный тонус
    • Вестибулярная атаксия возникает при поражении вестибулярного аппарата. Развивается при болезни Меньера и других заболевания внутреннего уха, стволовых энцефалитах, опухолях IV желудочка. Характерные признаки: системное головокружение (больному кажется, что все предметы движутся в определённом направлении); горизонтальный нистагм, тошнота, рвота, усиливающиеся при поворотах головы; больной беспорядочно шатается в стороны или падает
    • Корковая атаксия возникает при поражении лобной или височно - затылочной коры. Регистрируют при опухолях, абсцессах, нарушении мозгового кровообращения:
      • Максимально страдает контралатеральная очагу нога, появляются неустойчивость при ходьбе, особенно на поворотах, отклонение в сторону, противоположную поражённому полушарию. Контроль зрения мало влияет на степень атаксии. В случае тяжёлых поражений больной совсем не может стоять и ходить (астазия - абазия)
      • Другие симптомы поражения лобной доли (изменение психики, хватательный рефлекс, нарушение обоняния).

  • По этиологии дополнительно выделяют:
    • Алкогольная атаксия, возникает при алкогольной интоксикации
    • Истерическая атаксия — заболевание психогенного происхождения с большой вариабельностью проявлений, зависящей от эмоционального состояния больного.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение невропатии в сочетании с наследственной атаксией

Лечение:

  • Симптоматическое
  • Лечебная гимнастика, направленная на тренировку чувства равновесия.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении невропатии в сочетании с наследственной атаксией

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению невропатии в сочетании с наследственной атаксией

Всего: 0

Клиники и центры по лечению невропатия в сочетании с наследственной атаксией

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению невропатия в сочетании с наследственной атаксией