Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Несахарный диабет

E23.2 Несахарный диабет

Несахарный диабет
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Несахарный диабет — нарушение водно - солевого баланса, возникающее при сниженной секреции АДГ (собственно несахарный диабет [НД]) либо невосприимчивости ткани почек к воздействию АДГ (нефрогенный несахарный диабет [ННД]) и характеризующееся выделением большого количества мочи с низким удельным весом (<1,005), гиперосмолярностью плазмы и сильной жаждой.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Статистические данные. Преобладающий возраст — детский (ННД). Преобладающий пол — мужской (ННД).

Причины несахарного диабета

Этиология

  • НД:
    • Идиопатический НД в 50% случаев
    • Повреждение гипоталамо - гипофизарной области возникает при ЧМТ, опухолях головного мозга и в результате нейрохирургических операций
    • Редкие причины: саркоидоз, сифилис, болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена и энцефалит.
  • ННД:
    • Врождённая или приобретённая патология почек, например амилоидоз
    • Гиперкальциемия приводит к повреждению эпителия почечных канальцев и снижению чувствительности рецепторов к АДГ
    • Гипокалиемия уменьшает чувствительность рецепторов к АДГ
    • Препараты лития блокируют стимулированный АДГ осмотический ток жидкости в собирательных трубочках
    • Обструкция мочевого тракта.

Генетические аспекты. Различают несколько наследуемых форм.

  • Нейрогипофизарный несахарный диабет (#125700, 20p13, мутации генов AVP, AVRP, VP, Â). Клинически: гипертелоризм, укорочение и уширение носа, длинный губной желобок. Лабораторно: недостаточность АДГ, частичная недостаточность окситоцина и связывающего его белка.
  • Гипофизарный несахарный диабет (*304900, À или Â). Клинико - лабораторно: гидронефроз, алкалоз, гипокалиемия, полиурия, полидипсия.
  • ННД (#222000, мутация гена аквапорина - 2 (AQP2; 107777, r). Клинически: полидипсия, полиурия, никтурия, дилатация мочевого пузыря, мочеточников и почечных лоханок; гипертоническая энцефалопатия, кома Лабораторно: гипостенурия, гипернатриемия, гиперосмолярность плазмы.
  • ННД, тип I (304800, Xq28, гены AVPR2, DIR, DI1, ADHR, À или Â) — отсутствие реакции почечных канальцев на АДГ, гипокалиемия, полиурия и полидипсия.
  • Диабет несахарный нефрогенный, тип II (*125800, À или Â) — повышение индуцированной АДГ секреции цАМФ; возможный дефект аквапорина - 2 (AQP2; 107777) — водного канала в собирательных трубочках.
  • ННД в сочетании с умственной отсталостью (221995).

Симптомы несахарного диабета

Клиническая картина несахарного диабета:

  • Полиурия (до 3–15 л мочи в день)
  • Никтурия
  • Жажда и увеличение потребления жидкости
  • Симптомы дегидратации (сухость кожных покровов, тахикардия и артериальная гипотензия, тошнота и рвота, судороги)
  • Психические нарушения (бессонница, эмоциональная лабильность, снижение умственной активности).

Диагностика несахарного диабета

Лабораторная диагностика

  • Измерение осмолярности плазмы помогает установить причину полиурии:
    • При НД (ННД) потерю жидкости считают первичной; осмолярность плазмы имеет тенденцию к повышению (280–310 мосм/кг)
    • При психогенной полидипсии первичным считают избыточное потребление жидкости; осмолярность плазмы понижается (255–280 мосм/кг).
  • Оценка осмолярности и состава мочи:
    • При осмолярности мочи ниже 200 мосм/кг предполагают НД (ННД) или психогенную полидипсию
    • При осмолярности мочи выше 200 мосм/кг предполагают осмотический диурез (например, при гипергликемии или ХПН)
    • После измерения осмолярности мочи следует проанализировать содержание натрия, глюкозы и мочевины в моче.
  • Тест с дегидратацией рекомендуют до достижения часового повышения осмолярности мочи
  • В норме при дегидратации происходит повышение осмолярности мочи более 280 мосм/кг, а при введении АДГ дальнейшего повышения не происходит
  • При полном центральном НД повышение осмолярности мочи возможно только при последующем введении АДГ
  • При частичном центральном НД повышение происходит в обоих случаях
  • При ННД осмолярность мочи не повышается ни в одном из случаев.
  • Инфузия гипертонического солевого р - ра (2,5% р - р натрия хлорида, вводимый в/в в течение 45 мин со скоростью 0,25 мл/кг/мин) после водной нагрузки (20 мл/кг в течение 30–60 мин) приводит к резкому снижению диуреза у здоровых лиц и больных психогенной полидипсией вследствие стимуляции секреции АДГ. Больные с НД (ННД) на этот стимул не отвечают.
  • Исследование АДГ плазмы. При ННД АДГ может быть в пределах нормы. При НД и психогенной полидипсии концентрация АДГ снижена.
  • Препараты, влияющие на результаты: препараты лития, демеклоциклин и метоксифлуран.
  • Заболевания, влияющие на результаты: гипокалиемия и гиперкалиемия изменяют концентрационную способность почек.

Дифференциальная диагностика:

  • Психогенная полидипсия — психическое отклонение, приводящее к полиурии и разведению мочи. Это состояние чаще наблюдают у женщин молодого и среднего возраста с психическими расстройствами в анамнезе
  • СД
  • ХПН на стадии полиурии.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение несахарного диабета

  • Диета. Ограничение белков, углеводы и жиры в достаточном количестве, ограничение поваренной соли до 5–6 г/сут (выдают на руки больному). В рацион включают овощи, фрукты, соки, молоко, молочнокислые продукты; для утоления жажды рекомендуют фруктовые напитки, компоты
  • Минирин (таблетированная форма десмопрессина)
  • Хлорпропамид по 250–500 мг ежедневно. Эффективен у больных с частичной выработкой АДГ
  • Тиазидные диуретики уменьшают выделение мочи у больных с НД:
    • Препараты выбора в лечении ННД, т.к. их действие не зависит от реакции дистальных канальцев на АДГ
    • Сокращение объёма жидкости, обусловленное диуретиком, увеличивает реабсорбцию натрия и воды в проксимальных канальцах, уменьшая эффект нарушения реабсорбции в дистальных канальцах и собирательных трубочках
    • Уменьшают объём мочи на 30–50%.

Сокращения:

  • НД — несахарный диабет
  • ННД — нефрогенный несахарный диабет.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении несахарного диабета

0

Гипотиазид ®

Chinoin Pharmaceutical and Chemical Works Private Co. Ltd..
0

Адиуретин ®

Ferring-Leciva.
0

Минирин®

Catalent U.K. Swindon Zydis.
0
0

Оксодолин

Органика.
0
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению несахарного диабета

Всего: 0

Клиники и центры по лечению несахарный диабет

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению несахарный диабет