Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Некротизирующая васкулопатия неуточненная

M31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточненная

Некротизирующая васкулопатия неуточненная
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Микроскопический полиартериит — некротизирующий васкулит мелких сосудов, в клинической картине которого преобладают некротизирующий нефрит и лёгочные капилляриты. Статистические данные. Заболеваемость: 2–3 на 1 000 000 населения. Преобладающий возраст — 20–40 лет. Преобладающий пол — мужской (1,3:1). Этиология неизвестна.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Патогенез. Обнаруживаемые при микроскопическом полиартериите антинейтрофильные АТ специфичны в отношении протеиназы - 3 и миелопероксидазы. В клеточных инфильтратах обнаруживают полиморфноядерные лейкоциты; гранулёмы отсутствуют. Иммунные депозиты обнаруживают в очень небольших количествах.
Клиническая картина:

  • Неспецифические гриппоподобные симптомы — лихорадка, слабость, снижение массы тела, миалгии
  • Поражение почек (у 100% больных)
    • Мочевой синдром: протеинурия, гематурия
    • Нефротический синдром в 20% случаев, быстрое развитие почечной недостаточности (ОПН, ХПН)
  • ССС:
    • артериальная гипертензия (34%) — мягкая или умеренная, но не злокачественная
    • сердечная недостаточность (17%)
    • ИМ (2%)
    • перикардит (10%)
  • Поражение лёгких (в 55% случаев)
    • кашель, одышка
    • кровохарканье или лёгочное кровотечение (в 70% случаев)
    • возможно развитие респираторного дистресс - синдрома
  • Некротический ринит (деформация носа не развивается)
  • Поражение кожи:
    • пальпируемая пурпура (41%)
    • сетчатое ливедо (12%)
    • ишемические изменения пальцев (7%)
    • уртикарные элементы (в отличие от крапивницы существуют более 24 ч)
  • Поражение глаз (эписклерит, кератоконъюнктивит) имеют обратимый характер
  • Множественный полиневрит
  • Артралгии или артриты
  • Гастроэнтерологические симптомы (редко)
    • желудочно - кишечное кровотечение
    • ишемия и перфорация кишечника
    • панкреатит.

Симптомы некротизирующей васкулопатии неуточненной


Диагностика некротизирующей васкулопатии неуточненной

Лабораторные данные:

  • ОАК — увеличение СОЭ, анемия
  • Обнаружение ЦИК не характерно
  • Антинейтрофильные АТ (95–100%), чаще реагирующие с миелопероксидазой.
    Инструментальные данные
  • Рентгенография лёгких — деструктивные изменения отсутствуют
  • Биопсия почек:
    • фокально - сегментарный некротизирующий гломерулонефрит, гломерулонефрит с полулуниями
    • иногда — экстракапиллярные полулуния
    • Иммунные депозиты на базальных мембранах клубочков не характерны
  • Биопсия лёгких: некротизирующий альвеолит, обнаружение гранулём не характерно.
    Дифференциальная диагностика
  • Узелковый периартериит
  • Гранулематоз Вегенера
  • Синдром Гудпасчера
  • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит.
    Диагностическая тактика. Диагноз микроскопического полиартериита устанавливают на основании клинических признаков, гистологического исследования кожи, лёгочной ткани, почек и определении антинейтрофильных АТ в сыворотке крови.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение некротизирующей васкулопатии неуточненной

ЛЕЧЕНИЕ. Общая тактика. Лечение подразделяется на 3 фазы: индукция ремиссии, поддержание ремиссии, лечение рецидива.
Диета зависит от присутствующих в клинике синдромов (почечной недостаточности, артериальной гипертензии, панкреатита).
Лекарственное лечение:

  • Для индукции ремиссии используют ГК и иммунодепрессанты:
    • ГК:
      • Преднизолон 1 мг/кг/сут внутрь
      • Пульс - терапия метилпреднизолоном: 1 г/сут в/в в течение 3 последовательных дней
    • Цитостатические иммунодепрессанты:
      • Циклофосфамид 1000 мг в/в каждые 10–12 дней
  • По мере достижения ремиссии преднизолон постепенно отменяют, а циклофосфамид продолжают применять в течение ещё 1 года или заменяют его метотрексатом (10–25 мг/нед) или азатиоприном 1–2,5 мг/кг/сут
  • Лечение рецидива проводят так же, как индукцию ремиссии.
    Немедикаментозная терапия. Плазмаферез — при почечной недостаточности (креатинин более 500 мкмоль/л) и лёгочном кровотечении.
    Прогноз. К неблагоприятным прогностическим признакам относят возраст старше 50 лет, креатинин сыворотки крови более 500 мкмоль/л, олигурию.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении некротизирующей васкулопатии неуточненной

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению некротизирующей васкулопатии неуточненной

Всего: 0

Клиники и центры по лечению некротизирующая васкулопатия неуточненная

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению некротизирующая васкулопатия неуточненная