Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Нефротический синдром

N04 Нефротический синдром

Нефротический синдром
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Нефротический синдром (НС, нефроз) — симптомокомплекс, связанный с увеличением проницаемости клубочков, сопровождающийся протеинурией свыше 3,5 г/сут, гипоальбуминемией (менее 30 г/л), отёками и гиперлипидемией (последний признак необязателен).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Классификация:

  • По тяжести:
    • Лёгкой степени (альбумины сыворотки крови 25–30 г/л)
    • Умеренной степени (альбумины от 20 до 25 г/л)
    • Тяжёлой степени (альбумины менее 20 г/л)
  • По форме:
    • «Чистый» НС (без артериальной гипертензии, гематурии и азотемии)
    • Смешанный НС (с артериальной гипертензией и/или гематурией и/или азотемией)
  • По течению:
    • Эпизодический (единичные эпизоды НС)
    • Рецидивирующий (протекающий с обострениями)
    • Персистирующий (постоянный НС)
  • По осложнениям:
    • Неосложнённый
    • Осложнённый.

Статистические данные. Возникает в любом возрасте, чаще — от 2 до 5 и от 17 до 35 лет. Преобладание пола зависит от причины: при СКВ — молодые женщины до 90%, при хронических заболеваниях лёгких — мужчины.


Причины нефротического синдрома

Этиология:

  • Гломерулонефриты (ГН) — НС может быть при любой форме ГН. Наиболее частая причина у детей — болезнь минимальных изменений, у взрослых — мембранозный, мембранозно - пролиферативный, мезангиокапиллярный и фокально - сегментарный, реже мезангио - пролиферативный ГН и IgA - нефропатия
  • Метаболические нарушения — сахарный диабет, амилоидоз
  • Системные заболевания — СКВ, пурпура Шёнляйна–Геноха, узелковый периартериит, синдром Шёгрена, саркоидоз, сывороточная болезнь, многоформная эритема
  • Неопластические состояния — лейкозы, лимфомы, миеломная болезнь, карциномы (бронхов, молочной железы, толстой кишки, желудка, почки), меланома
  • Воздействие нефротоксических, лекарственных факторов — соли золота, пеницилламин, НПВС, соли лития, героин
  • Аллергические — укусы насекомых, змеиные яды, антитоксины
  • Инфекционные — бактерии, вирусы, простейшие, гельминты
  • Наследственные — синдром Олпорта, болезнь Фабри
  • Смешанные — нефропатия беременных, злокачественная артериальная гипертензия
  • Тромбозы вен и артерий почек, аорты, нижней полой вены.

Генетические аспекты. Только врождённый НС (развивается у ребёнка до 3 мес после рождения) генетически детерминирован, обусловлен наличием мутантного гена, локализованного на 19q13, — NPHSI, кодирующего трансмембранный белок подоцитов нефрин.

Патогенез. Уменьшение отрицательного заряда базальной мембраны, увеличение порозности клубочкового фильтра приводят к массивной протеинурии, которая в свою очередь обусловливает гипопротеинемию, гипоальбуминемию, диспротеинемию. Отёки имеют в основном гипоонкотический характер; в основе гиперлипидемии лежат гипоальбуминемия, потеря с мочой ферментов, расщепляющих липиды.

Патоморфология. Поражение базальной мембраны клубочка иммунного, метаболического, токсического генеза. Характер поражения определяется заболеванием, которое привело к НС.

Симптомы нефротического синдрома

Клинические проявления:

  • Жалобы неспецифические: нарушение аппетита, недомогание, боль в грудной клетке, животе
  • Отёки — от умеренных до анасарки:
    • Периферические отёки (ног, кожи спины, живота)
    • Гидроторакс
    • Гидроперикард
    • Асцит
    • Гидроартроз
  • Моча пенистая, олигурия
  • АД нормально («чистый» НС) или повышено (смешанная нефротически - гипертоническая форма)
  • Нефротическая кардиопатия
  • У детей часто развиваются ортостатическая артериальная гипотензия и шок
  • Пневмонии, пиелонефриты
  • Венозные тромбозы, ИМ
  • Нефротический криз:
    • Перитонеальные знаки
    • Рожеподобная кожная эритема
    • Повышение температуры тела
  • Нарушение кальциево - фосфорного обмена:
    • Гипокальциемия
    • Судорожный синдром
    • Деминерализация костей
  • Канальцевые расстройства:
    • Глюкозурия
    • Аминоацидурия
    • Гипокалиемия
  • ОПН
  • Клинические проявления заболевания, явившегося причиной НС.


Диагностика нефротического синдрома

Лабораторные данные

  • Исследование крови:
    • Повышение СОЭ
    • Анемия
    • Гипоальбуминемия, снижение концентрации g - глобулинов
    • При СКВ концентрация IgG повышена
    • Гипонатриемия, гипокалиемия
    • Гиперлипидемия
    • Снижение концентрации железа, кобальта, цинка
  • Гиперкоагуляция.

  • Исследование мочи:
    • Протеинурия >3 г/сут
    • Цилиндры — гиалиновые, жировые, восковидные и эпителиальные
    • Лейкоцитурия (обусловлена лимфоцитами), реже — в сочетании с микрогематурией
    • Липидурия.

  • Лабораторные данные, характерные для основного заболевания (LE - клетки при СКВ, гипергликемия при диабетическом гломерулосклерозе и т.д.).

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение нефротического синдрома

Лечение

  • Госпитализация.

  • Режим дозированной двигательной активности, диета — стол №7в с ограничением соли до 3 г/сут или бессолевая, богатая калием, с умеренным ограничением белка до 1–0,8 г/кг и животных жиров.

  • Устранение причины НС:
    • Удаление опухоли
    • Дегельминтизация
    • Исключение лекарства или токсического препарата
    • Антибиотики при инфекционном эндокардите.

  • Патогенетическое лечение основного заболевания:
    • Коррекция гипергликемии
    • Тромболитики, антикоагулянты при тромбозах, инфаркте
    • Иммунодепрессивная терапия при ГН.

  • Ликвидация отёков:
    • При небольших отёках — ограничение потребления соли, фитотерапия
    • При значительных отёках — диуретические средства:
      • Тиазидные диуретики (оказывают диуретический эффект при СКФ не менее 25–30 мл/мин)
      • Фуросемид (20–40 мг/сут или в/в 20–1200 мг/сут, эффективен и при сниженной СКФ в больших дозах)
      • Калийсберегающие — спиронолактон 100–600 мг/сут (в сочетании с петлевыми диуретиками, потенцирующими эффект)
    • При торпидном к диуретикам отёчном синдроме:
      • Сочетание 100 мл 20% бессолевого альбумина или низкомолекулярных декстранов — реополиглюкин с фуросемидом в дозе 200–240 мг в/в
      • Ультрафильтрация плазмы
      • Слабительные — 30 мг магния сульфата, сорбит

  • Парентеральное введение белковых р - ров (альбумин, плазма) — при НС тяжёлой степени.

  • Плазмаферез не показан (гипопротеинемия).

  • Антикоагулянты:
    • Гепарин по 5000 ЕД 4 р/сут п/к или надропарин кальция в дозе 0,3–0,6 мл 1–2 р/сут п/к.

  • Уменьшение выраженности протеинурии:
    • ГК (при ГН)
    • Ингибиторы АПФ — каптоприл в дозе 50–100 мг/сут (эналаприл, лизиноприл, рамиприл)
    • НПВС оказывают временный антипротеинурический эффект.

  • Гиполипидемические средства — статины (ловастатин 20–60 мг/сут, симвастатин, правастатин, аторвастатин).

  • При нефротическом кризе:
    • Восполнение ОЦК плазмозаменителями (альбумин, реополиглюкии от 400 до 1200 мл/сут с добавлением в конце инфузии 80–200 мг фуросемида)
    • ГК (1–3 г/сут — пульсы в течение 2–3 дней)
    • Антикининовые средства (пирикарбат по 0,5 г 4 р/сут)
    • Антигистаминные средства (хлоропирамин, прометазин и т.д.).

  • Антибиотики — при вторичной инфекции.

Осложнения нефротического синдрома:

  • Инфекции
  • Гиповолемический нефротический криз
  • Инфекции — пневмония, рожа, пиелонефрит и др.
  • Сосудистые осложнения — тромбозы, инфаркты
  • Отёк мозга, сетчатки.

Прогноз зависит от возраста (у молодых более благоприятный), основного заболевания, клинической формы НС (при смешанной форме, амилоидозе хуже, чем при ГН, при СКВ лучше), стажа болезни и НС, морфологии ГН, эффективности терапии, в частности, ГК при ГН.

Сокращения. НС — нефротический синдром, ГН — гломерулонефриты.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении нефротического синдрома

0

Верошпирон

Gedeon Richter.
0

Дексаметазон

Sanavita Gesundheitsmittel.
0

Гипотиазид ®

Chinoin Pharmaceutical and Chemical Works Private Co. Ltd..
0

Оспен ®

Biochemie.
0
0

Бринальдикс

EGIS Pharmaceuticals PLC.
0
0

Ренисамин®

Лонгви-Фарм.
0

Оргаспорин

Обнинская химико-фармацевтическая компания.
0
0

Теофиллин

Валента Фармацевтика.
0

Эндоксан

Almirall Prodesfarma.
0

Эндоксан

Baxter Oncology.
0

Преднизолон

Sanavita Gesundheitsmittel.
0
0

Бруфен СР

Abbott GmbH Ko & KG.
0

Кортизон

Акрихин.
0

Ципросан

Sun Pharmaceutical Industries Ltd..
0

Спирикс ®

Nycomed DAK.
0

Альдактон

Searle, division of Monsanto plc..
0

Экорал ®

IVAX Pharmaceuticals s.r.o..
0

Циклорал-ФС

Фарм-Синтез ЗАО.
0

Триам-Ко

Norton Healthcare.
0

Фуросемид-Виал

Shandong Shenlou Pharmaceutical Co Ltd..
0

Урактон

SPA (Societa Prodotti Antibiotici).
0

Берликорт ®

Berlin-Chemie AG/Menarini Group.
0

Спиронол ®

Grodzisk Pharmaceutical Works Polfa Co..
0

Оксодолин

Органика.
0
0

Цитоксан

Bristol-Myers Squibb.
0
0

Кенакорт

Bristol-Myers Squibb.
0

Дексаметазон

Orion Corporation.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению нефротического синдрома

Всего: 0

Клиники и центры по лечению нефротический синдром

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению нефротический синдром