Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках

Клиническая картина наследственной нефропатии, не классифицированная в других рубриках:

• Изолированный мочевой синдром
• Рецидивирующая или персистирующая гематурия (IgA - нефропатия)
• Остронефритический синдром (до 30–35% случаев заболевания)
• Нефротический синдром (до 25% случаев)
• ХПН (развивается медленно).

Диагностика наследственной нефропатии, не классифицированная в других рубриках

Лабораторные данные:

• Уровень сывороточного IgA повышен при IgA - нефропатии, титр антистрептолизина О не изменён.

Диагностика. Окончательный диагноз устанавливают при биопсии.

Дифференциальная диагностика:

• СКВ, узелковый полиартериит, болезнь Шёнляйна–Геноха, болезнь Гудпасчера, подострый инфекционный эндокардит, гранулематоз Вегенера
• Болезнь Берже как одна из форм МПГН.

Лечение:

• Диета (см. Гломерулонефрит хронический)
• Доказательств эффективности воздействия ГК и цитостатиков на течение медленно прогрессирующих форм МПГН нет, поэтому больным с изолированной гематурией и неизменёнными функциями почек «агрессивная» терапия не показана
• При прогрессирующем течении (протеинурия более 1 г/сут, нефротический синдром, артериальная гипертензия) начинают с ГК в сочетании с антикоагулянтами, антиагрегантами. При рецидивах, неэффективности преднизолона назначают цитостатики (в сочетании с преднизолоном или без него). ГК и/или цитостатики можно назначать в составе многокомпонентных схем (см. Гломерулонефрит хронический): 3 - компонентной, 4 - компонентной (схемы Кинкайд–Смит), схемы Понтичелли, схемы Стейнберга
• При отсутствии эффекта от предшествующей иммунодепрессивной терапии — циклоспорин по 5 мг/кг/сут 6–12 мес
• Рыбий жир 12 г/сут в течение 2 лет (результаты контролируемых исследований разноречивы)
• Антигипертензивные средства — ингибиторы АПФ при повышенном или нормальном АД
• Лечение нефротического синдрома — см. Синдром нефротический.

Профилактика:

• Первичная профилактика — лечение стрептококкового фарингита антибиотиками
• Тонзиллэктомия
• Антибиотики при острой респираторной или желудочно - кишечной инфекции — снижают число эпизодов макрогематурии, замедляют прогрессирование МПГН.

Прогноз:

• 10 - летняя выживаемость — 81%
• Прогноз лучше при эффективности ГК, хуже — при выраженной гематурии, протеинурии, артериальной гипертензии, почечной недостаточности, выраженных изменениях при морфологическом исследовании.

Сокращение: МПГН — мезангиопролиферативный гломерулонефрит.