Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках

N07 Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках

Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит (МПГН) — часто встречающаяся форма гломерулонефрита, характеризующаяся очаговой или диффузной пролиферацией клеток почечных клубочков. Статистические данные. Встречается часто, выступает причиной 10% случаев нефротического синдрома у взрослых и 15% — у детей. Чаще болеют дети старшего возраста, молодые люди. Преобладающий пол — мужской.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:


Причины наследственной нефропатии, не классифицированная в других рубриках

Патогенез. Иммунокомплексное воспаление клубочков почки.

Патоморфология. Пролиферация эндотелиальных, мезангиальных клеток. Отложения в мезангии IgA, IgG, IgM, компонентов комплемента С3, С4. Преобладание IgA и С3 в отложениях классифицируют как IgA - нефропатию (болезнь Берже).

Симптомы наследственной нефропатии, не классифицированная в других рубриках

Клиническая картина наследственной нефропатии, не классифицированная в других рубриках:

  • Изолированный мочевой синдром
  • Рецидивирующая или персистирующая гематурия (IgA - нефропатия)
  • Остронефритический синдром (до 30–35% случаев заболевания)
  • Нефротический синдром (до 25% случаев)
  • ХПН (развивается медленно).


Диагностика наследственной нефропатии, не классифицированная в других рубриках

Лабораторные данные:

  • Уровень сывороточного IgA повышен при IgA - нефропатии, титр антистрептолизина О не изменён.

Диагностика. Окончательный диагноз устанавливают при биопсии.

Дифференциальная диагностика:

  • СКВ, узелковый полиартериит, болезнь Шёнляйна–Геноха, болезнь Гудпасчера, подострый инфекционный эндокардит, гранулематоз Вегенера
  • Болезнь Берже как одна из форм МПГН.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение наследственной нефропатии, не классифицированная в других рубриках

Лечение:

  • Диета (см. Гломерулонефрит хронический)
  • Доказательств эффективности воздействия ГК и цитостатиков на течение медленно прогрессирующих форм МПГН нет, поэтому больным с изолированной гематурией и неизменёнными функциями почек «агрессивная» терапия не показана
  • При прогрессирующем течении (протеинурия более 1 г/сут, нефротический синдром, артериальная гипертензия) начинают с ГК в сочетании с антикоагулянтами, антиагрегантами. При рецидивах, неэффективности преднизолона назначают цитостатики (в сочетании с преднизолоном или без него). ГК и/или цитостатики можно назначать в составе многокомпонентных схем (см. Гломерулонефрит хронический): 3 - компонентной, 4 - компонентной (схемы Кинкайд–Смит), схемы Понтичелли, схемы Стейнберга
  • При отсутствии эффекта от предшествующей иммунодепрессивной терапии — циклоспорин по 5 мг/кг/сут 6–12 мес
  • Рыбий жир 12 г/сут в течение 2 лет (результаты контролируемых исследований разноречивы)
  • Антигипертензивные средства — ингибиторы АПФ при повышенном или нормальном АД
  • Лечение нефротического синдрома — см. Синдром нефротический.

Профилактика:

  • Первичная профилактика — лечение стрептококкового фарингита антибиотиками
  • Тонзиллэктомия
  • Антибиотики при острой респираторной или желудочно - кишечной инфекции — снижают число эпизодов макрогематурии, замедляют прогрессирование МПГН.

Прогноз:

  • 10 - летняя выживаемость — 81%
  • Прогноз лучше при эффективности ГК, хуже — при выраженной гематурии, протеинурии, артериальной гипертензии, почечной недостаточности, выраженных изменениях при морфологическом исследовании.

Сокращение: МПГН — мезангиопролиферативный гломерулонефрит.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении наследственной нефропатии, не классифицированная в других рубриках

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению наследственной нефропатии, не классифицированная в других рубриках

Всего: 0

Клиники и центры по лечению наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках