Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия

I78.0 Наследственная геморрагическая телеангиэктазия

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Болезнь Рандю–Ослера–Уэбера — наследственная ангиопатия, проявляющаяся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом. Частота. 1:16000 населения.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Генетическая классификация:

  • Тип I (*187300, 9q33–q34.1, дефект синтеза гена коллагена V?, Â)
  • Тип II (*600376, 3p22, дефект рецептора фактора роста опухоли:
    • ?, Â)
  • Тип III (*600604, 12p11–p12; Â).

Симптомы наследственной геморрагической телеангиэктазии

Клиническая картина наследственной геморрагической телеангиэктазии:

  • Начало: после полового созревания
  • Телеангиэктазии или расширение венул на лице, губах, слизистой оболочке ротовой полости, на кончиках пальцев, слизистой оболочке ЖКТ
  • Кровотечения:
    • Носовые
    • Желудочно - кишечные
  • Часто развивается ЖДА.

Специальное исследование — ФЭГДС для выявления телеангиэктазий на слизистой оболочке ЖКТ.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение наследственной геморрагической телеангиэктазии

Лечение — остановка кровотечения:

  • Источник кровотечения в доступном месте:
    • Прижатие кровоточащего сосуда
    • Коагуляция
  • Источник кровотечения недоступен:
    • Аминокапроновая кислота
    • Менадиона натрия бисульфит (1% р - р 3 мл)
    • Кальция хлорид (10% р - р 10 мл) в/в
    • Гемотрансфузии.

Синонимы:

  • Телеангиэктазия наследственная геморрагическая
  • Ангиома наследственная геморрагическая
  • Болезнь Ослера–Уэбера
  • Болезнь Ослера

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении наследственной геморрагической телеангиэктазии

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению наследственной геморрагической телеангиэктазии

Всего: 0

Клиники и центры по лечению наследственная геморрагическая телеангиэктазия

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению наследственная геморрагическая телеангиэктазия