Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Нарушения минерального обмена

E83 Нарушения минерального обмена

Нарушения минерального обмена
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Диффузная интерстициальная болезнь лёгких (ДИБЛ) — общий термин для группы заболеваний, характеризующихся диффузной воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:


Причины нарушений минерального обмена

Этиология и факторы риска:

  • Ингаляция различных веществ:
    • Минеральная пыль (силикаты, асбест)
    • Органическая пыль
    • Пары ртути
    • Аэрозоли
  • Приём ЛС (бисульфан, блеомицин, циклофосфамид, пеницилламин и др.)
  • Лучевая терапия
  • Рецидивирующие бактериальные или вирусные заболевания лёгких
  • Синдром респираторного дистресса взрослых
  • Новообразования:
    • Бронхоальвеолярный рак
    • Лейкозы
    • Лимфомы
  • Бронхоальвеолярная дисплазия (Вильсон–Микити синдром, интерстициальная мононуклеарная очаговая фиброзирующая пневмония)
  • Саркоидоз
  • Диффузные заболевания соединительной ткани:
    • Ревматоидный артрит
    • СКВ
    • Системная склеродермия
    • Синдром Шёгрена
  • Лёгочные васкулиты:
    • Гранулематоз Вегенера
    • Синдром Черджа–Стросс
    • Синдром Гудпасчера
  • Амилоидоз
  • Гемосидероз лёгких
  • Протеиноз лёгких альвеолярный
  • Гистиоцитоз
  • Наследственные заболевания:
    • Нейрофиброматоз
    • Болезнь Ниманна–Пика
    • Болезнь Гоше
  • ХПН
  • Заболевания печени:
    • Хронический активный гепатит
    • Первичный билиарный цирроз
  • Заболевания кишечника:
    • Неспецифический язвенный колит
    • Болезнь Крона
    • Болезнь Уиппла
  • Реакция «трансплантат против хозяина»
  • Левожелудочковая сердечная недостаточность
  • Идиопатический интерстициальный фиброз, или криптогенный фиброзирующий альвеолит (50% случаев фиброза лёгких), — хроническое прогрессирующее наследственное заболевание с диффузной воспалительной инфильтрацией альвеол и повышенным риском развития рака лёгкого.

Генетические аспекты:

  • Синдром Хаммана–Рича (178500, Â). Лабораторно: повышение содержания коллагеназы в нижних отделах дыхательного тракта, повышение концентрации g - глобулинов, гиперпродукция тромбоцитарного b - фактора роста
  • Дисплазия лёгочная фиброкистозная (*135000, Â) клинико - лабораторно идентична болезни Хаммана–Рича
  • Семейный интерстициальный десквамативный пневмонит (болезнь пролиферации пневмоцитов 2 типа, 263000, r), раннее начало, смерть до трёх лет
  • Болезнь лёгкого кистозная (219600, r) характеризуется рекуррентными инфекциями дыхательного тракта и спонтанным неонатальным пневмотораксом.

Патогенез:

  • Острая стадия. Поражение капилляров и клеток альвеолярного эпителия с интерстициальным и внутриальвеолярным отёком и последующим формированием гиалиновых мембран. Возможны как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии
  • Хроническая стадия. Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз). Гипертрофия гладкой мускулатуры и глубокие разрывы альвеолярных пространств, выстланных атипичными (кубическими) клетками
  • Терминальная стадия. Лёгочная ткань приобретает характерный вид «пчелиных сот». Фиброзная ткань полностью замещает альвеолярную и капиллярную сеть с образованием расширенных полостей.

Патоморфология:

  • Выраженный фиброз мелких бронхов и альвеол
  • Скопление фибробластов, воспалительных клеточных элементов (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток) и коллагеновых волокон в просвете мелких бронхов и альвеол
  • Прорастание терминальных и респираторных бронхиол, а также альвеол грануляционной тканью приводит к развитию фиброза лёгких.

Патоморфологическая классификация:

  • Простой интерстициальный фиброз
  • Десквамативный интерстициальный фиброз
  • Лимфоцитарный интерстициальный фиброз
  • Гигантоклеточный интерстициальный фиброз
  • Облитерирующий бронхиолит с пневмонией.

Симптомы нарушений минерального обмена

Клиническая картина нарушений минерального обмена:

  • Лихорадка
  • Одышка и сухой кашель
  • Снижение массы тела, утомляемость, общее недомогание
  • Данные объективного исследования:
    • Тахипноэ
    • Деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» (при длительном течении заболевания)
    • Инспираторные сухие трескучие хрипы (обычно в базальных отделах лёгких)
    • При тяжёлых формах — признаки правожелудочковой недостаточности.


Диагностика нарушений минерального обмена

Лабораторные исследования:

  • Лейкоцитоз
  • Умеренное повышение СОЭ
  • Отрицательные результаты серологических тестов с Аг микоплазм, коксиелл, легионелл, риккетсий, грибов
  • Отрицательные результаты вирусологических исследований.

Специальные исследования:

  • Биопсия лёгкого (открытая или трансторакальная) — метод выбора при проведении дифференциальной диагностики
  • Исследование ФВД — рестриктивный, обструктивный или смешанный тип нарушений
  • Фибробронхоскопия позволяет провести дифференциальную диагностику с неопластическими процессами в лёгких
  • ЭКГ — гипертрофия правых отделов сердца при развитии лёгочной гипертензии
  • Рентгенография органов грудной клетки (минимальные изменения на фоне выраженной клинической симптоматики)
    • Мелкоочаговая инфильтрация в средних или нижних долях лёгких
    • На поздних стадиях — картина «сотового лёгкого»
  • Бронхоальвеолярный лаваж — преобладание нейтрофилов в лаважной жидкости.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение нарушений минерального обмена

ЛЕЧЕНИЕ:

  • ГК:
    • Преднизолон по 60 мг/сут в течение 1–3 мес, затем постепенное снижение дозы до 20 мг/сут в течение нескольких недель (в дальнейшем препарат в этой же дозе можно давать в качестве поддерживающей терапии) во избежание острой надпочечниковой недостаточности. Продолжительность лечения — не менее 1 года
  • Цитостатики (циклофосфамид, хлорамбуцил) — только при неэффективности стероидной терапии
  • Бронходилататоры (адреномиметики ингаляционно или внутрь, аминофиллин) целесообразны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции
  • Заместительная оксигенотерапия показана при paО2 менее 50–55 мм рт.ст
  • Лечение основного заболевания.

Осложнения нарушений минерального обмена:

  • Бронхоэктазы
  • Пневмосклероз
  • Аритмии
  • Острое нарушение мозгового кровообращения
  • ИМ.

Возрастные особенности:

  • Дети — развитие интерстициальной мононуклеарной очаговой фиброзирующей пневмонии вследствие недоразвития эластических элементов лёгкого:
    • Длительное течение, постоянный кашель, стридор
    • Частое формирование бронхоэктазов
  • Пожилые — люди старше 70 лет болеют крайне редко.

Сокращение. ДИБЛ — диффузная интерстициальная болезнь лёгких

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении нарушений минерального обмена

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению нарушений минерального обмена

Всего: 0

Клиники и центры по лечению нарушения минерального обмена

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению нарушения минерального обмена