Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Myasthenia gravis [тяжелая миастения]

G70.0 Myasthenia gravis [тяжелая миастения]

Myasthenia gravis [тяжелая миастения]
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Миастения тяжёлая псевдопаралитическая — аутоиммунное хроническое прогрессирующее заболевание, обычно начинающееся с поражения мышц лица, атрофии мышц при этом не происходит.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Возрастные и половые особенности:

  • В типичных случаях заболевание начинается в молодом возрасте
  • У женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.


Причины myasthenia gravis [тяжелой миастении]

Этиология и патогенез:

  • Заболевание аутоиммунное; патология нервно - мышечной передачи возникает как результат выработки АТ против a - - субъединицы никотиновых холинорецепторов
  • Поликлональные АТ к никотиновым холинорецепторам скелетных мышц, подобно кураре, затрудняют синаптическую передачу и приводят к мышечной слабости
  • Заболевание может развиться в любом возрасте.

Генетические аспекты Заболевание чаще спорадическое, хотя описаны и семейные случаи (см. Миастении).
Патоморфология:

  • Электронная микроскопия — размеры постсинаптической области уменьшены, синаптические щели расширены
  • Иммуногистохимия — выявляется фиксация АТ класса IgG и комплемента на постсинаптических мембранах (мышечных волокон)
  • Гистологическое исследование удаленного тимуса — гиперплазия, тимома.

Симптомы myasthenia gravis [тяжелой миастении]

Клиническая картина myasthenia gravis [тяжелой миастении]


  • Пациенты предъявляют ряд жалоб, связанных со слабостью различных групп мышц:
    • Часто имеется двоение в глазах (диплопия) и птоз
    • Затруднение при глотании (дисфагия) и нарушения речи (дисфония, дизартрия)
    • Слабость мимической и жевательной мускулатуры
    • Мышечная слабость в конечностях
    • Слабость мышц шеи
    • Слабость дыхательной мускулатуры
    • Усталость и быстрая утомляемость.

  • Выделяют следующие клинические формы заболевания:
    • Неонатальная миастения — у каждой седьмой матери с myasthenia gravis происходит трансплацентарная передача АТ к плоду; у ребёнка грудного возраста развивается преходящая миастения, начинающаяся на первой неделе жизни и продолжающаяся менее двух месяцев
    • Врождённая миастения — АТ к рецептору ацетилхолина не обнаруживаются; птоз, как правило, является одним из первых симптомов и развивается к 2 - летнему возрасту; позже могут возникнуть трудности при глотании и слабость мышц туловища
    • Ювенильная миастения — напоминает заболевание у взрослых
    • Злокачественная миастения — быстрое прогрессирование и раннее вовлечение в процесс мышц, иннервируемых черепными нервами, и дыхательных мышц.

  • Миастении часто сопутствуют тимома (до 40% случаев), тиреоидит, гиперплазия тимуса, ревматоидный артрит и сахарный диабет.
    Лабораторные исследования Определение АТ к рецепторам ацетилхолина
  • При генерализованной миастении тест положителен в 80%, при окулярной миастении — в 50%, при сочетании миастения с тимомой — в 100% случаев
  • При врождённой миастении тест с определением АТ всегда отрицателен:
    • Чёткая корреляция между уровнем АТ и тяжестью течения заболевания отсутствует.
      Специальные исследования
  • Миастеническая проба — у больных с myasthenia gravis после подкожного введения неостигмина метилсульфата (0,5–1,0 мл 0,05% р - ра) через 20–30 мин мышечная слабость временно уменьшается, затем поражённые мышцы вновь слабеют
  • Продолжительная мышечная стимуляция может выявить снижение амплитуды мышечного ответа (вольтажа потенциала действия на ЭМГ) вследствие истощения сократительной способности мышц (миастеническая реакция)
  • КТ и МРТ грудной клетки позволяют выявить тимому.


Диагностика myasthenia gravis [тяжелой миастении]

Дифференциальная диагностика:

  • Синдром хронической усталости
  • Офтальмопатия при гипертиреозе
  • Другие нарушения нервно - мышечной передачи (миастении, ботулизм)
  • Полимиозит
  • Другие миопатии
  • Расстройства депрессивные.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение myasthenia gravis [тяжелой миастении]


Режим:

  • В типичных случаях амбулаторный
  • Постоянное наблюдение врачей требуется при необходимости проведения плазмафереза, внутривенных инфузий  - глобулинов, при лечении инфекций дыхательных путей, миастенических или холинергических кризов.

Мероприятия

  • Симптоматическая терапия направлена на уменьшение мышечной слабости введением ингибиторов ацетилхолинэстеразы и не влияет на иммунологически опосредованное повреждение мышечных рецепторов:
    • Передозировка ингибиторов холинэстеразы приводит к появлению резкой слабости, известной как холинергический криз. Его следует ожидать, если имеются другие признаки гиперактивности холинергической системы (повышенная секреторная активность, диарея, брадикардия).

  • Иммунодепрессивная (азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин) или иммуномодулирующая терапия (например введение g - глобулина человека) в той или иной форме необходима всем больным:
    • Тимэктомия часто, но временно приводит к улучшению состояния, тимома — абсолютное показание к оперативному вмешательству
    • ГК
    • Плазмаферез.

  • Поддерживающая терапия — через определённые промежутки времени или при необходимости постоянно:
    • Интубация трахеи и трахеостомия
    • ИВЛ
    • Лечение заболеваний дыхательных путей
    • Введение назогастрального зонда и/или наложение гастростомы.

Лекарственная терапия

  • Ингибиторы холинэстеразы (дозу подбирают индивидуально в соответствии с клиническими проявлениями заболевания)
    • Пиридостигмина гидробромид
    • Физостигмин
    • Неостигмина метилсульфат
    • Амиридин
  • ГК:
    • Преднизолон 60–80 мг ежедневно, затем в течение 2 нед постепенно переходят на приём через день; дозу постепенно снижают каждые 3 дня до достижения ремиссии. Обычная поддерживающая доза — 35 мг/сут через день.
  • Азатиоприн или циклофосфамид; циклоспорин.

Наблюдение во время холинергических или миастенических кризов постоянное в отделении интенсивной терапии.
Осложнения:

  • Острая остановка дыхания
  • Хроническая дыхательная недостаточность
  • Ателектазы, аспирация, пневмонии.
    Течение и прогноз
  • Вариабельность высока — от ремиссии до летального исхода
  • В целом летальность — менее 10%.
    Синонимы
  • Миастения
  • Эрба–Гольдфлама болезнь
  • Myasthenia gravis
  • Myasthenia gravis pseudoparalytica
  • Гольдфлама болезнь

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении myasthenia gravis [тяжелой миастении]

0

Нивалин ®

Sopharma AD.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению myasthenia gravis [тяжелой миастении]

Всего: 0

Клиники и центры по лечению myasthenia gravis [тяжелая миастения]

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению myasthenia gravis [тяжелая миастения]