Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования

C90 Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования

Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Миелома множественная — опухоль из плазматических клеток (дифференцированные В - лимфоциты), секретирующих моноклональный патологический иммуноглобулин (парапротеин). Заболевание относят к группе парапротеинемических гемобластозов.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • C90 Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные ново образования
  • C90.0 Множественная миелома
  • M82.0 Остеопороз при множественном миеломатозе (c90.0)

Частота. 1% случаев среди всех типов злокачественных поражений и более 10% среди опухолей, поражающих гематологические ростки. Заболеваемость: 1,4 на 100 000 населения в 2001 г.

 

Причины множественной миеломы и злокачественные плазмоклеточные новообразования

Этиология:

  • Специфические факторы возникновения миеломы не выявлены. К возникновению миеломы может предрасполагать истощение иммунокомпетентных органов при иммунодефицитах, аутоиммунной патологии, сенсибилизации
  • Наследственность (254500, миелома множественная, амилоидоз)
  • Продолжительное лучевое воздействие, длительные контакты с нефтепродуктами, асбестом
  • Болезнь тяжёлых цепей иммуноглобулинов.

Классификация основана на линейной зависимости между содержанием М - белка и клеточной опухолевой массой у больных:

  • Миелома I стадии (низкая масса опухолевых клеток). Характерно нормальное содержание кальция, отсутствие каких - либо изменений на рентгенограммах костей и следующие показатели крови: Hb >100 г/л, IgG
  • Миелома II стадии (средняя масса опухоли), Hb — 8,5–100 г/л, IgG — 50–70 г/л, IgA — 30–50 г/л
  • Миелома III стадии (большая масса опухоли). Характерны гиперкальциемия, остеолитические процессы и следующие показатели: Hb 70 г/л, IgA >50 г/л.

Симптомы множественной миеломы и злокачественные плазмоклеточные новообразования

Клиническая картина множественной миеломы и злокачественные плазмоклеточные новообразования.

С развитием методов автоматизированного анализа крови появилась возможность диагностировать множественную миелому на ранних этапах, что значительно сократило спектр клинических проявлений:

  • Поражение почек, вызванное их миеломной инфильтрацией, гиперкальциемией, токсическими воздействиями на эпителий канальцев иммуноглобулинов, отложением амилоида, повышенным содержанием в крови мочевой кислоты
  • Инфильтрация костного мозга большим числом атипичных плазматических клеток в клинике проявляется анемией, инфекционными заболеваниями
  • Остеолизис, сопровождаемый болями и патологическими переломами, обусловлен инфильтрацией миеломными клетками и последующим разрушением костной ткани
  • Рецидивирующие инфекции, вызванные приобретённой гипогаммаглобулинемией и лейкопенией
  • Гиперкальциемия, связанная с повышенной активностью остеокластов
  • Повышенная вязкость крови, обусловленная высокой концентрацией М - белка.

 

Диагностика множественной миеломы и злокачественные плазмоклеточные новообразования

Лабораторные исследования

  • Патогномоничный признак — появление в крови и моче патологического моноклонального белка (М - белок). М - белок состоит из одной тяжёлой цепи иммуноглобулина (IgA или IgG) или их комбинаций в различных сочетаниях с лёгкими цепями иммуноглобулинов ( и )
    • М - белки — молекулы IgG и IgA (соответственно 50% и 25% наблюдений)
    • М - белки, состоящие только из лёгких цепей, выявляют в 25% случаев и только в моче.
  • Инфильтрация костного мозга плазматическими клетками (>30% плазматических клеток в биоптате) и гиперкальциемия
  • Плазмоциты в биопсийном материале. Плазмоцитоз костного мозга наблюдают при многих хронических инфекциях и воспалительных процессах при отсутствии М - белка, что затрудняет дифференцировку множественной миеломы от болезни тяжёлых цепей
  • Миелофтизная анемия
  • Увеличение количества тромбоцитов
  • Ускоренное СОЭ
  • Повышение содержания креатинина и азота мочевины крови.

Инструментальные исследования:

  • Рентгенография костей:
    • Зоны лизиса костной ткани, особенно при вовлечении в процесс длинных трубчатых костей
    • В костях черепа часто обнаруживают «штампованные» литические поражения без признаков склероза и границы реактивного воспаления
    • Реактивные изменения периоста выявляют достаточно редко
    • Часто встречают компрессионные переломы позвоночника с остеофитами или экстрадуральным сдавлением спинного мозга
  • Сканирование костей позволяет определить повышенное распределение радиофармакологического препарата (РФП) в костной ткани, особенно при наличии переломов; однако накопление РФП выражено меньше, чем при других злокачественных поражениях костей
  • МРТ скелета — наиболее информативный метод для определения обширности поражения костей, а также при проведении дифференциальной диагностики между компрессионным переломом и множественной миеломой.

Дифференциальная диагностика:

  • Костные метастазы различных злокачественных опухолей
  • Болезнь тяжёлых цепей
  • Макроглобулинемия Вальденстрёма.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение множественной миеломы и злокачественные плазмоклеточные новообразования

  • При скрыто протекающей миеломе и невозможности исключения диагноза болезни тяжёлых цепей специфического лечения не проводят. В этих случаях необходимо динамическое обследование больного каждые 3–6 мес
  • Химиотерапия показана при гиперкальциемии, почечной недостаточности, угнетении костномозгового кроветворения, болях в костях и признаках сдавления спинного мозга. Применяют различные комбинации и режимы введения цитостатиков (мелфалан и циклофосфамид) в сочетании с преднизолоном
  • Объективный критерий эффективности лечения — уменьшение содержания М - белка в сыворотке и моче. При снижении этого показателя на 75% начальных значений терапию прекращают. Лечение возобновляют при появлении признаков прогрессирования болезни
  • ИФН — для поддерживающей терапии
  • При множественной миеломе крайне важна поддерживающая терапия:
    • Облучение локальных костных поражений
    • Введение жидкостей и адекватная коррекция гиперкальциемии, гиперурикемии
    • Ортопедическое пособие.

Наблюдение. Контроль ОАК и содержания тромбоцитов каждые 6 нед.
Прогноз:

  • Прямо зависит от стадии в момент первичной диагностики
  • Больные с I стадией множественной миеломы могут многие годы жить без какого - либо лечения, в то время как пациенты с III стадией миеломы, почечными и ортопедическими осложнениями живут мало
  • Средняя продолжительность жизни для больных, получивших лечение, составляет 2–3 года
  • У молодых пациентов прогноз может улучшить трансплантация костного мозга.
    Сопутствующая патология
  • Системный амилоидоз с поражением почек, селезёнки, надпочечников и печени
  • Вовлечение почек часто приводит к азотемии и развитию вторичной почечной недостаточности.

Синонимы:

  • Миеломная болезнь
  • Плазмоцитома
  • Калера болезнь
  • Миеломатоз
  • Ретикулоплазмоцитоз
  • Рустицкого болезнь
  • Рустицкого–Калера болезнь
    Сокращение. РФП — радиофармакологический препарат
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении множественной миеломы и злокачественные плазмоклеточные новообразования

0

Бонефос ®

EVER Pharma Jena GmbH.
0

Интраглобин

Biotest Pharma.
0

Интратект

Biotest Pharma.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению множественной миеломы и злокачественные плазмоклеточные новообразования

Всего: 0

Клиники и центры по лечению множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования