Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Митральный стеноз

I05.0 Митральный стеноз

Митральный стеноз
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Митральный стеноз (МС) — сужение левого предсердно - желудочкового отверстия, препятствующее во время систолы левого предсердия физиологическому току крови из него в левое предсердие.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Частота. 0,05–0,08% населения. В 90% случаев всех приобретённых пороков сердца выявляют поражение митрального клапана, 40% митральных стенозов бывают изолированными. Преобладающий возраст — 40–60 лет. Преобладающий пол — женский (2:1–3:1).


Причины митрального стеноза

Этиология:

  • Подавляющее большинство случаев (более 95%) ревматической этиологии
  • Явный ревматический анамнез удаётся собрать у 50–60% пациентов
  • Почти всегда дебютируя до возраста 20 лет, спустя 10–30 лет порок становится клинически выраженным
  • Неревматические случаи порока включают тяжёлый кальциноз створок и кольца митрального клапана, врождённые аномалии (например, синдром Лютембаше — 0,4% всех ВПС), новообразования и тромбы в области митрального клапана и левого предсердия, массивные вегетации на митральном клапане при инфекционном эндокардите, рестенозы после митральной комиссуротомии или имплантации протезов в митральную позицию.

Патофизиология:

  • В норме площадь митрального отверстия составляет 4–6 см2
  • Сужение левого АВ - отверстия затрудняет переток крови из левого предсердия в левый желудочек
  • Увеличиваются диастолический объём и давление в левом предсердии (обычно в пределах 15–20 мм рт.ст.), возникает повышенный трансмитральный градиент (обычно в пределах 10–15 мм рт.ст)
  • Это ведёт к гиперфункции левого предсердия, его гипертрофии и тоногенной дилатации
  • Левое предсердие — слабый отдел сердца, и период компенсации при МС длится недолго: ещё больше повышается давление в левом предсердии, а далее — в устьях лёгочных вен, что приводит к пассивной венозной лёгочной гипертензии, а также к активной гипертензии в малом круге кровообращения благодаря пролонгированному рефлексу Китаева (спазм артериол малого круга кровообращения в ответ на повышение давления в устье лёгочных вен)
  • Затрудняется работа правого желудочка, развиваются его гиперфункция, гипертрофия, довольно быстро возникают миогенная дилатация, относительная недостаточность трикуспидального клапана и застой в венах большого круга кровообращения
  • Часто наблюдают суправентрикулярные тахиаритмии
  • Выделяют четыре степени МС: незначительный (площадь митрального отверстия [МО] составляет более 3,0 см2), умеренный (площадь МО — 2,3–2,9 см2), выраженный (площадь МО — 1,7–2,2 см2) и критический (площадь МО — 1,0–1,6 см2).

Симптомы митрального стеноза

Клиническая картина митрального стеноза

и диагностика

  • Жалобы:
    • Повышенная утомляемость (20% всех случаев)
  • Перебои в работе сердца
  • Одышка (возникает при сужении площади МО менее 2,0 см2) или сердечная астма (наиболее чувствительный симптом)
  • Кашель, кровохарканье (наиболее специфичный симптом, встречающийся у 10% пациентов)
  • Синдром Ортнера — осиплость голоса
  • Ревматические атаки и системные эмболии в анамнезе (20% всех пациентов и 80% пациентов с фибрилляцией предсердий, из них 25% — множественные и повторные)
  • Стенокардия возникает в 10–15% случаев (причины — сопутствующий коронарный атеросклероз, эмболии венечных артерий, субэндокардиальная ишемия при тяжёлой лёгочной гипертензии).

  • Симптомы, связанные с увеличением левого предсердия:
    • Симптом Кассио — запаздывание I тона после верхушечного толчка
    • Симптом Нестерова, или двух молоточков, — пальпируемые попеременные толчки левого предсердия и левого желудочка
    • Симптом Попова — сниженное наполнение пульса на артериях левой верхней конечности
    • Симптом Боткина - I — визуальное уменьшение левой половины грудной клетки
    • Симптом Боткина - II — крепитация и хрипы по левому краю грудины
    • Симптом Ауэнбругера — эпигастральная пульсация левого желудочка.

  • Клапанные симптомы:
    • Диастолическое кошачье мурлыканье в области верхушки сердца
    • Симптом Ромберга — хлопающий I тон на верхушке сердца
    • Тон открытия митрального клапана (выслушивается на верхушке сердца не позже 0,12 сек после II тона), создающий вместе с шумом Ромберга аускультативную картину мелодии митрального стеноза, или ритма перепела
    • На верхушке определяют низкочастотный диастолический шум в разных вариантах — пресистолический, протодиастолический, голодиастолический с прото - и пресистолическим усилением
    • Пресистолический шум выслушивают при нормальном ритме, шум исчезает при фибрилляции предсердий, часто осложняющей митральный стеноз
    • При резко выраженном стенозе шум может совсем исчезнуть
    • Нередко наряду с диастолическим шумом выслушивают и систолический, обусловленный сопутствующей митральной недостаточностью, относительной трикуспидальной недостаточностью, также систолический шум может иметь внутрижелудочковое происхождение
    • Шум митральной недостаточности проводится в левую подмышечную область, трикуспидальной недостаточности — вправо (на грудину и вправо от неё), внутрижелудочковый шум — вверх, шум митрального стеноза усиливается при нагрузке (приседаниях, приподнимании ног) и никуда не проводится («умирает там, где зарождается»).

  • Симптомы, обусловленные нарушением насосной функции сердца:
    • Диффузные влажные разнокалиберные хрипы, лучше выслушиваемые в базальных отделах
    • Усиление II тона над лёгочной артерией
    • Facies mitralis — румянец на щеках и цианоз губ
    • Шум Грэма Стилла при относительной недостаточности клапана лёгочной артерии
    • Расширение границ сердца вправо и толчок правого желудочка при его гипертрофии
    • Набухание шейных вен, отёки, асцит, увеличение печени, симптом Плеша — при развитии застоя в большом круге кровообращения.

  • Симптомы основного заболевания (ревматизма, ВПС).


Диагностика митрального стеноза

Специальные исследования

  • ЭКГ:
    • Признаки гипертрофии левого предсердия и правого желудочка
    • Суправентрикулярные тахиаритмии, чаще всего — фибрилляция предсердий.

  • Рентгенография органов грудной клетки:
    • Выбухание дуги левого предсердия, лёгочной артерии и правого желудочка
    • Сглаживание талии сердца (митральная конфигурация)
    • Отклонение контрастированного пищевода по дуге малого радиуса
    • Расширение теней полых вен
    • Кальциноз митрального клапана
    • Расширение теней корней лёгких
    • Усиление лёгочного рисунка, линии Керли В.

  • ЭхоКГ:
    • Определение площади МО в допплеровском режиме по пиковому и среднему трансмитральному градиентам давления и в В - режиме (для оценки тяжести за основу берут наименьшую цифру), деформации и кальцинозу клапанного аппарата
    • При сращении створок митрального клапана при сканировании по короткой оси МО имеет форму «рыбьего рта», во время сокращения левого предсердия переднеебоковая створка выбухает в полость левого желудочка, а в М - режиме определяют характерное П - образное движение передней створки митрального клапана
    • Увеличение левого предсердия, правого желудочка
    • В импульсноволновом допплеровском режиме в спектре трансмитрального кровотока исчезает пик Е
    • Чреспищеводную ЭхоКГ проводят всем пациентам для исключения тромбоза левого предсердия и вегетаций, даже при нормальном ритме, а также определения степени кальциноза клапана (I степень — кальциноз расположен по свободным краям створок или в комиссурах отдельными узлами, II степень — кальциноз створок без перехода на фиброзное кольцо, III степень — переход кальциевых масс на фиброзное кольцо и окружающие структуры).

  • Катетеризация всех камер сердца:
    • Повышение давления в левом предсердии и лёгочной артерии, а также трансмитрального градиента давления
    • Повышение давления в правых отделах сердца при правожелудочковой недостаточности
    • Проведение функциональных проб с аминофиллином и кислородом для определения обратимости лёгочной артериальной гипертензии и прогноза хирургического лечения
    • Исследование проводят при несоответствии клинической картины данным ЭхоКГ.

  • Левые атриография и вентрикулография:
    • Увеличение объёма левого предсердия
    • Замедленное изгнание контраста из левого предсердия (обычно тонкой струёй)
    • Воронкообразная граница между левым предсердием и левым желудочком
    • Исследование проводят при несоответствии клинической картины данным ЭхоКГ.

  • Коронарная ангиография. Выполняют при наличии эпизодов стенокардии и положительных результатах нагрузочного тестирования, а также всем женщинам старше 45 лет, мужчинам старше 40 лет и всем кандидатам на протезирование митрального клапана.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение митрального стеноза

  • Лекарственная терапия:
    • Профилактика инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный)
    • Диуретики под контролем ЭхоКГ (возможность уменьшения трансмитрального градиента и снижения сердечного выброса)
    • b - Адреноблокаторы, в т.ч. у пациентов с синусовым ритмом, за счёт снижения ЧСС уменьшают давление в левом предсердии на фоне нагрузки
    • Непрямые антикоагуянты (поддерживают МНО на уровне 2,0–3,0) при фибрилляции предсердий, тромбоэмболиях в анамнезе и резком увеличении левого предсердия
    • В остром периоде тромбоэмболий назначают гепарин (активированное ЧТВ поддерживают в 1,5–2 раза выше нормы), предварительно проведя КТ или МРТ головы для исключения внутричерепных геморрагий и ЭхоКГ для выявления тромбоза левого предсердия и вегетаций на митральном клапане
    • При повторных тромбоэмболиях дозу непрямых антикоагулянтов увеличивают до поддержания МНО на уровне 3,0–4,5 и добавляют антиагреганты (например, ацетилсалициловая кислота в дозе 80–160 мг/сут).

  • Хирургическое лечение:
    • Показания:
      • Выраженный и критический стенозы, независимо от наличия клинических симптомов
      • Умеренный стеноз при III–IV функциональном классе недостаточности кровообращении или повторных эмболиях
    • Противопоказания:
      • Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного
      • Терминальная стадия недостаточности кровообращения
      • Отрицательный результат пробы с аминофиллином и кислородом
      • Активность ревматического процесса не считают противопоказанием к оперативному лечению
    • Методы хирургического лечения:
      • Чрескожную баллонную вальвулопластику проводят при отсутствии или I степени кальциноза митрального клапана, сохранности клапанного аппарата, изолированном стенозе или сложном митральном пороке с преобладанием стеноза и регургитации не более I степени, отсутствии тромбоза левого предсердия и сопутствующей ИБС
      • Закрытую митральную комиссуротомию выполняют редко в связи с большей инвазивностью и большим количеством осложнений при аналогичных показаниях
      • Из - за высокой частоты рецидивов порока и необходимости в реоперациях открытую митральную комиссуротомию в условиях искусственного кровообращения проводят фактически только вместе с тромбэктомией из левого предсердия перед планируемой беременностью
      • Протезирование митрального клапана в условиях искусственного кровообращения с использованием биологических протезов выполняют детям или перед планируемой беременностью
      • В остальных случаях (и во всех случаях инфекционного эндокардита) поражённый клапан заменяют механическим протезом
      • Во время беременности рекомендуют операцию на сроках 14–26 нед, либо в 37–39 нед одновременно с кесаревым сечением.

Специфические послеоперационные осложнения:

  • Тромбоэмболии
  • Вторичный инфекционный эндокардит протезов
  • Атриовентрикулярная блокада
  • Дистрофические изменения биологических протезов, рестеноз и необходимость в репротезировании
  • Специфические осложнения баллонной вальвулопластики: тромбоэмболии — 1–4%, тяжёлая митральная недостаточность, требующая протезирования митрального клапана, — 1–3%, преходящая АВ - блокада — 1%, тампонада сердца — 1%, ДМПП — 20% (отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному обычно ниже 1,0, в большинстве случаев в течение 3–6 мес размер дефекта уменьшается).

Прогноз:

  • Выживаемость в течение 1 года при естественном течении заболевания — 78%, 2 - летняя выживаемость — 67%, 5 - летняя — 50%, 9 - летняя — 35%
  • Летальность при закрытой митральной комиссуротомии — 0,5–1%
  • В течение 10 последующих лет у 20% больных наступает рестеноз
  • 5 - летняя выживаемость после баллонной вальвулопластики — 95%, летальность — около 1%
  • Летальность при операциях с искусственным кровообращением — 2–8%
  • 5 - летняя выживаемость после протезирования клапана — 85%, 9 - летняя — 78%
  • 8 - летняя выживаемость после сложных реконструктивных операций на митральном клапане — 87%, количество осложнений — 6%, реопераций — 7%.

Синонимы:

  • Стеноз митрального клапана
  • Стеноз левого предсердно - желудочкового отверстия
  • Сужение левого предсердно - желудочкового отверстия
  • Сужение левого венозного устья

Сокращения:

  • МС — митральный стеноз
  • МО — митральное отверстие

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении митрального стеноза

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению митрального стеноза

Всего: 0

Клиники и центры по лечению митральный стеноз

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению митральный стеноз