Митральная (клапанная) недостаточность

Клиническая картина митральной (клапанной) недостаточности

и диагностика.

• В течении хронической митральной недостаточности условно выделяют три периода: компенсации, лёгочной венозной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.
  
• Жалобы:
  • В период компенсации бессимптомное течение можно наблюдать в течение нескольких лет
  • При появлении клинических симптомов у пациентов наиболее частые жалобы — одышка (98%), быстрая утомляемость (87%), кровохарканье (15%)
  • При выраженной регургитации возникают симптомы сдавления возвратного гортанного нерва увеличенным левым предсердием (наиболее частый из них — синдром Ортнера — осиплость голоса), а в период правожелудочковой недостаточности — лёгочным стволом
  • У пациентов в третьей стадии — симптомы застоя в большом круге кровообращения (отёки, увеличение печени, симптом Плеша, набухание шейных вен).

• Периферические симптомы обусловлены синдромом малого выброса — см. Недостаточность клапана аорты.
  
• Клапанные симптомы:
  • Мезосистолический щелчок возникает при пролапсе митрального клапана, отрыве хорд или папиллярной мышцы
  • Ослабление I тона
  • Систолический шум над верхушкой различного тембра, проводящийся в точку Боткина и левую подмышечную область; его интенсивность зависит от объёма регургитации
  • Наиболее специфический признак шума митральной регургитации — усиление или появление при пробах, уменьшающих объём левого желудочка (пробе Вальсальвы, ортостатической пробе), или в клиностатическом положении при повороте на левый бок в связи с более близким расположением верхушки сердца к грудной клетке
  • Систолическое дрожание над областью верхушки — при высокой скорости (обычно тонкой струи) регургитации
  • Шум Кумбса возникает вследствие относительного стеноза митрального клапана из - за увеличенного объёма крови, изгоняемого из левого предсердия.

• Симптомы, связанные с увеличением камер сердца
• Увеличение границ относительной тупости влево, вверх и вправо (при дилатации правых отделов)
• Симптом Попова — разная степень наполнения пульса на лучевых артериях.
  
• Симптомы основного заболевания (ревматизма, синдрома Марфана, кардиомиопатии).

Диагностика митральной (клапанной) недостаточности

Специальные исследования

• ЭКГ:
  • Признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов сердца, в первую очередь левого предсердия, а в третьей стадии заболевания и правых отделов сердца
  • Суправентрикулярные тахиаритмии (фибрилляция и трепетание предсердий, суправентрикулярная экстрасистолия и тахикардия).

• Рентгенография органов грудной клетки:
  • Выраженные признаки лёгочной венозной гипертензии
• Выбухание дуги левого предсердия и отклонение контрастированного пищевода по дуге большого радиуса:
  • Выбухание дуги левого желудочка
  • В третьей стадии заболевания — признаки лёгочной гипертензии и выбухание дуг правых отделов сердца
  • При сдавлении лёгочного ствола расширенным левым предсердием — ослабление лёгочного рисунка слева
  • При рентгеноскопии в прямой проекции — симптом «коромысла» между дугами левого желудочка и левого предсердия.

• ЭхоКГ:
  • Гипертрофия и дилатация левых отделов сердца, особенно левого предсердия
  • Визуализация хлопающей створки при отрыве хорд или папиллярной мышцы
  • Увеличение конечного диастолического индекса (КДИ = [конечный диастолический объём левого желудочка] / [площадь поверхности тела]), степень которого имеет прогностическое значение: увеличение КДИ выше 30 мл/м2 ассоциируется с послеоперационной недостаточностью левого желудочка, выше 90 мл/м2 — с высокой послеоперационной летальностью
  • В допплеровском режиме — поток митральной регургитации, объём которого (оценивают в режиме цветового картирования) соответствует степени выраженности порока
  • В третьей стадии заболевания — гипертрофия и дилатация правых отделов сердца, повышение систолического давления в правом желудочке
  • Чреспищеводную ЭхоКГ проводят с целью выявления тромбоза левого предсердия при наличии фибрилляции предсердий.

• Катетеризация левого и правого желудочков:
  • Повышение конечного диастолического давления левого желудочка, давления в левом предсердии, систолического давления в правом предсердии, давления заклинивания лёгочной артерии
  • «Вентрикулизация» кривой лёгочного капиллярного давления (увеличение волны V более 15 мм рт.ст.).

• Левая вентрикулография:
  • Наличие и степень регургитации определяют по степени заполнения левого предсердия за одно сокращение контрастом, введённым в левый желудочек
  • Также диагностируют комбинированные клапанные поражения.

• Лекарственная терапия:
  • Хроническая митральная недостаточность:
    • Бессимптомная лёгкая и умеренная недостаточность лечения не требует, а целесообразность приёма вазодилататоров спорна
    • Бессимптомная тяжёлая компенсированная недостаточность (КДИ менее 50 мл/м2, отсутствие лёгочной гипертензии и нормальная систолическая функция левого желудочка, отрицательные нагрузочные тесты): показано инвазивное исследование гемодинамики в покое и при нагрузочных пробах, а также постоянный приём ингибиторов АПФ
  • Острая митральная недостаточность:
    • Вазодилататоры (нитропруссид натрия или ингибиторы АПФ) и диуретики в/в
    • Внутриаортальная баллонная контрпульсация
    • При инфекционном эндокардите, отсутствии прогрессирования сепсиса или тяжёлой рефрактерной сердечной недостаточности допустимо проведение предоперационной антибиотикотерапии не дольше 3 сут
    • При тяжёлой недостаточности на фоне ИМ без разрыва папиллярных мышц — внутриаортальная баллонная контрпульсация, вазодилататоры.

• Хирургическое лечение:
  • Показания:
    • Тяжёлая митральная недостаточность, бессимптомное течение или II функциональный класс, если конечный диастолический размер левого желудочка более 40 мм либо КДИ более 40 мл/м2, либо фракция выброса левого желудочка менее 55–60% (при митральной недостаточности, если сократительная функция левого желудочка не нарушена, фракция выброса левого желудочка должна быть не ниже 65%)
    • Тяжёлая митральная недостаточность, III–IV функциональный класс
    • Тяжёлая бессимптомная митральная недостаточность в сочетании с тяжёлой лёгочной гипертензией
    • Симптоматическая умеренная недостаточность при сохранённой систолической функции левого желудочка в случае положительных результатов инвазивного исследования гемодинамики
  • Противопоказания:
    • Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного
    • Терминальная стадия недостаточности кровообращения
    • Отрицательный результат пробы с аминофиллином и кислородом
  • Методы оперативного лечения:
    • При отсутствии кальциноза и сохранённой подвижности створок и клапанного аппарата допустимо выполнение клапансохраняющих вмешательств (аннулопластика кольцом Алана Карпантье или по методике «двойного отверстия», эксцизия хлопающей порции задней створки, укорачивающая пластика хорд)
    • Несмотря на большую физиологичность клапансохраняющих операций и относительно низкую частоту тромбозов и инфекционного эндокардита, из - за высокой частоты рецидивов порока и необходимости в повторных операциях пластические вмешательства на клапанах выполняют фактически только при пролапсе, разрывах клапанных структур, относительной недостаточности клапана при дилатации его кольца и перед планируемой беременностью
    • Протезирование митрального клапана в условиях искусственного кровообращения с использованием биологических протезов выполняют детям или перед планируемой беременностью
    • В остальных случаях поражённый клапан заменяют механическим протезом.

Специфические послеоперационные осложнения:

• Тромбоэмболии
• Вторичный инфекционный эндокардит протезов
• Атриовентрикулярная блокада
• Дистрофические изменения биологических протезов и необходимость в повторном протезировании.
  Прогноз
• Только у 5–10% пациентов с пролапсом митрального клапана происходит прогрессирование митральной регургитации
• 5 - летняя выживаемость — более 80%, 10 - летняя — более 60%
• При ишемическом генезе порока 5 - летняя выживаемость не превышает 30%
• Хирургическое лечение улучшает выживаемость и переносимость нагрузки, если исходная фракция выброса левого желудочка более 35%, сердечный индекс более 1,5 мл/мин/м2
• Хирургическое лечение малоэффективно при вторичной митральной недостаточности на фоне дилатационной кардиомиопатии и первичной — при фракции выброса левого желудочка менее 30%
• Хирургическое лечение часто бывает эффективным при ишемической кардиомиопатии, когда одновременно проводят коронарное шунтирование и аннулопластику
• Летальность при протезировании митрального клапана — 2–7%, при аннулопластике — 1–4%
• 5 - летняя выживаемость в среднем составляет 90%.

Синонимы:

• Недостаточность левого предсердно - желудочкового клапана
• Недостаточность митрального клапана

Сокращения. КДИ — конечный диастолический индекс.