Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Мышечная дистрофия

G71.0 Мышечная дистрофия

Мышечная дистрофия
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

К мышечным дистрофиям относят болезнь Дюшенна, Дрейфуса, Ландузи–Дежерина, Лейдена–Мёбиуса и ряд других заболеваний. Ниже приведена краткая характеристика наиболее распространённых мышечных дистрофий.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • Мышечная дистрофия Дюшенна (см. Дистрофия мышечная Дюшенна)

  • Дистрофия плече - лопаточно - лицевая мышечная Ландузи–Дежерина (*158900, 4q35, ген FSHMD1A, Â) — мышечная дистрофия с врождёнными дефектами отдельных мышц, например грудных, слабостью лицевой мускулатуры, мышц верхних конечностей, брюшной стенки, псевдогипертрофиями икроножных и дельтовидных мышц; на поздних стадиях появляется слабость мышц ног; часто сопровождается нейросенсорной тугоухостью, телеангиэктазиями сетчатки, образованием микроаневризм, экссудацией и кровоизлияниями в области жёлтого пятна, предсердной тахикардией, лёгочным сердцем; течение медленно прогрессирующее; частота — 0,9–2:100 000 населения. Синонимы
  • Плече - лопаточно - лицевая миопатия.

  • Дистрофия мышечная тазово - плечевая Лейдена–Мёбиуса — дистрофия и слабость проксимальных групп мышц; наиболее выраженные изменения захватывают тазовый и плечевой пояс. Синонимы:
  • Лейдена дистрофия
  • Лейдена–Мёбиуса дистрофия.

  • Дистрофия мышечная Эймери–Дрейфуса (синдром Эймери–Дрейфуса, *310300, Xq28, ген EMD, À) — мышечная слабость в ногах, затем в области плечевого пояса, контрактуры, лордоз, сколиоз, укорочение ахиллова сухожилия, ограничение подвижности шейного отдела позвоночника, умственная отсталость, кардиомиопатия, АВ - блокада, изменения на ЭКГ; начало на первой декаде жизни; биопсия мышц — признаки первично - мышечного поражения (преимущественно быстрых мышечных волокон [типа II]).

  • Мышечная дистрофия Фукуяма (см. Дистрофия мышечная Фукуяма)

Патоморфология:

  • Для мышечных дистрофий характерен первично - мышечный тип поражения
  • Путём биопсии мышц выявляют дистрофию, фиброз, иногда воспалительные изменения
  • Иммуногистохимическое окрашивание в некоторых случаях позволяет выявить молекулярные дефекты, лежащие в основе некоторых мышечных дистрофий.

Генеалогический анализ и наследственный анамнез обычно позволяют установить тип наследования и предположить правильный диагноз.

Симптомы мышечной дистрофии


Диагностика мышечной дистрофии

Лабораторные исследования:

  • Повышение уровня сывороточной КФК
  • Миопатические изменения на ЭМГ
  • Выявление сопутствующих нарушений — изменения на ЭКГ.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение мышечной дистрофии

Лечение:

  • Диета с достаточной энергетической ценностью, полноценным содержанием белков, жиров и углеводов
  • Специфическое лечение отсутствует
  • Поддерживающая терапия.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении мышечной дистрофии

0

Кудесан ®

Внешторг Фарма.
0

Ретаболил

Gedeon Richter.
0

Грандаксин ®

EGIS Pharmaceuticals PLC.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению мышечной дистрофии

Всего: 0

Клиники и центры по лечению мышечная дистрофия

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению мышечная дистрофия