Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Миопатия при нарушениях обмена веществ

G73.6 Миопатия при нарушениях обмена веществ

Миопатия при нарушениях обмена веществ
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Метаболические миопатии — заболевания, в основе которых лежат наследуемые нарушения углеводного и жирового обменов (в основном недостаточность ферментов), приводящие к развитию миопатических синдромов.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • Гликогенозы (в особенности типы 0, III–V, VII) характеризуются повышенным накоплением гликогена в мышцах и миопатическим поражением. Больные предъявляют жалобы на мышечные спазмы (особенно после физической нагрузки). Диагностика основывается на обнаружении гликогена в мышечных волокнах, эпизодах миоглобинурии и электромиографическом обследовании.

  • Митохондриальная миопатия, помимо симптомов поражения ЦНС (например, деменция, интермиттирующая кома), обычно характеризуется слабостью и офтальмоплегией.

  • Миопатии, обусловленные накоплением липидов, включая синдром недостаточности карнитинпальмитоилтрансферазы, диагностируют при обнаружении не характерных для нормальных мышц липидов. Клинически проявляются мышечными спазмами, слабостью мышц, эпизодами недостаточности функции печени.

  • Тиреотоксическая миопатия — выраженная мышечная слабость при тяжёлом тиреотоксикозе.
  • Миопатия вследствие недостаточности сукцинатдегидрогеназы и аконитазы (*255125, r)) — характеризуется мышечной слабостью, быстрой утомляемостью, молочнокислым ацидозом, сидеробластной анемией; начало в детском возрасте.

  • Множественные дефекты ферментов окисления жирных кислот (недостаточность трифункционального белка митохондрий, *143450, r) — дисфункция печени, кардиомиопатия, гипогликемия, прогрессирующая миопатия; лабораторно выявляют недостаточность 3 - гидроксиацил - КоА дегидрогеназы и эпизоды миоглобинурии.

Лечение

Лечение:

  • Ортопедическая коррекция
  • Медико - генетическое консультирование
  • Стероидная терапия (может в ряде случаев продлить период двигательной активности).

МКБ-10:

Лечение миопатии при нарушениях обмена веществ

Лечение:

  • Ортопедическая коррекция
  • Медико - генетическое консультирование
  • Стероидная терапия (может в ряде случаев продлить период двигательной активности).

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении миопатии при нарушениях обмена веществ

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению миопатии при нарушениях обмена веществ

Всего: 0

Клиники и центры по лечению миопатия при нарушениях обмена веществ

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению миопатия при нарушениях обмена веществ