Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Миелодиспластические синдромы

D46 Миелодиспластические синдромы

Миелодиспластические синдромы
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Миелодиспластический синдром (МДС) — группа патологических состояний, характеризующихся нарушением гемопоэза во всех ростках, проявляющемся панцитопенией. МДС часто трансформируется в острый лейкоз или апластическую анемию. Частота. Увеличение заболеваемости (1–2 на 100 000) в последние годы может быть связано с более точной диагностикой. Преобладающий возраст — старше 65 лет.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Генетика. При миелолейкозе наблюдают межгенный сплайсинг генов MDS1 и AML1 (*600049, Â). Клинически: синдром миелодисплазии. Лабораторно: ассоциация с транслокацией хромосом t(3; 21)(q26; q22).

 

Причины миелодиспластических синдромов

Факторы риска:

  • Эндогенные: хромосомные и генетические нарушения
  • Экзогенные: длительный контакт с продуктами органической химии, радиация, инсоляция, применение некоторых ЛС (например, хлорамфеникол, цитостатики).

Морфологическая классификация:

  • Рефрактерная анемия — <5% бластов в костном мозге, <1% бластов в крови Синоним: приобретённая идиопатическая сидеробластная анемия
  • Рефрактерная анемия с избытком бластов — 5–20% бластов в костном мозге, <5% бластов в крови
  • Рефрактерная анемия с избытком трансформирующихся бластов — или 20–30% бластов в костном мозге, или >5% бластов в крови, или наличие палочек Ауэра (палочковидные цитоплазматические красного цвета [при окраске по Лейшману] включения в моноцитах, миелоцитах и миелобластах)
  • Хронический миеломоноцитарный лейкоз — 1–20% бластов в костном мозге, <5% бластов в крови, моноцитоз >1´109/л

Симптомы миелодиспластических синдромов

Клиническая картина миелодиспластических синдромов:

  • Интоксикация — субфебрильная температура тела, усиленное потоотделение, слабость, вялость, понижение аппетита, снижение массы тела
  • Анемия — бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, нарушение микроциркуляции
  • Геморрагический синдром — экхимозно - петехиальная сыпь, кровотечения из слизистых оболочек
  • Спленомегалия, гепатомегалия (редко)
  • Кожные инфильтраты
  • Инфекционные осложнения вследствие лейкопении.

 

Диагностика миелодиспластических синдромов

Лабораторные исследования:

  • Периферическая кровь — анемия макроцитарная, возможны ретикулоцитоз, гранулоцитопения (гипогранулярные или агранулярные нейтрофилы со слабо конденсированным хроматином), тромбоцитопения
  • Биохимический анализ крови — увеличение уровня HbF до 70%
  • Прямой антиглобулиновый тест Кумбса положителен в некоторых случаях
  • Миелограмма — незначительное увеличение содержания бластов, гипоплазия эритроидного и миелоидного ростков, ретикулярный фиброз выражен слабо, аномальная локализация незрелых предшественников. Содержание мегакариоцитов снижено. Количество клеток красного костного мозга обычно нормально, у 10% возможно выявление гипоплазии.

Специальные исследования:

  • Цитогенетические
  • Тест определения функций гранулоцитов — снижение миелопероксидазной активности, фагоцитоза, хемотаксиса и адгезии
  • Тест определения функций тромбоцитов — нарушение агрегации, адгезии
  • Иммунофенотипирование — используют неспецифические миелоидные маркёры
  • Рентгенография органов грудной клетки
  • УЗИ — увеличение печени и селезёнки
  • Гепатосцинтиграфия.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение миелодиспластических синдромов

Режим:

  • Амбулаторный
  • Показания к стационарному лечению:
    • Тяжёлое состояние больного, истощение
    • Геморрагический синдром
    • Присоединение инфекционных осложнений
    • Панцитопения, требующая заместительных гемотрансфузий.

Лекарственная терапия — симптоматическая:

  • Антибактериальная терапия (предпочтительнее антибиотики широкого спектра действия), противогрибковые, антивирусные препараты
  • Гемостатики, ангиопротекторы (например, аминокапроновая кислота, этамзилат)
  • Общеукрепляющая, дезинтоксикационная терапия (р - р глюкозы, препараты калия, витамины, трифосаденин, кокарбоксилаза, инозин)
  • Биопрепараты при выраженной лейкопении (например, эшерихия коли, бифидобактерии бифидум)
  • Трансфузионная терапия по показаниям — см. Анемии апластические (переливания отмытой эритроцитарной массы, тромбоцитарной взвеси)
  • Даназол или преднизолон — при сопутствующей аутоиммунной тромбоцитопении.

Трансплантация костного мозга показана больным моложе 35 лет.

Ведение больного. Наблюдение 1 р/мес в перерывах между курсами поддерживающей терапии. Необходим контроль периферической крови, миелограммы (для исключения трансформации МДС в острый лейкоз или аплазию).

Прогноз:

  • Средняя продолжительность жизни для больных с рефрактерной анемией, рефрактерной анемией с кольцевыми сидеробластами составляет 5 лет
  • Средняя продолжительность жизни больных с рефрактерной анемией с избытком бластов, рефрактерной анемией с избытком трансформирующихся бластов и хронической миеломоноцитарной анемией составляет 1 год
  • Отягощают течение и ухудшают прогноз геморрагический синдром, генерализованные инфекции.

Синонимы:

  • Гемопоэтическая дисплазия
  • Прелейкоз

Сокращение. МДС — миелодиспластический синдром

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении миелодиспластических синдромов

0
0

Гливек ®

Novartis Pharma Stein AG.
0

Вайдаза

Ben Venue Laboratories Inc..
0

Иматиб

ДЕКО компания.
0

Филахромин ® ФС

Ф-Синтез ЗАО.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению миелодиспластических синдромов

Всего: 0

Клиники и центры по лечению миелодиспластические синдромы

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению миелодиспластические синдромы