Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Мезотелиома

C45 Мезотелиома

Мезотелиома
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20–50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10–11% сарком).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Гистогенез. Источник роста — самые разнородные по строению и происхождению ткани. В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно - полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов). Следует учитывать, что каждую третью опухоль мягких тканей при обычной микроскопии классифицировать не удаётся из - за трудности определения гистогенеза. В таких случаях существенную помощь может оказать иммуногистохимическое исследование.

Гистогенетическая классификация:

  • Мезенхима:
    • Злокачественная мезенхимома
    • Миксома
  • Фиброзная ткань:
    • Десмоид (инвазивная форма)
    • Фибросаркома
  • Жировая ткань — липосаркома
  • Сосудистая ткань:
    • Злокачественная гемангиоэндотелиома
    • Злокачественная гемангиоперицитома
    • Злокачественная лимфангиосаркома
  • Мышечная ткань:
    • Поперечно - полосатые мышцы — рабдомиосаркома
    • Гладкие мышцы — лейомиосаркома
  • Синовиальная ткань — синовиальная саркома
  • Оболочки нервов:
    • Нейроэктодермальные — злокачественная невринома (шваннома)
    • Соединительнотканные — периневральная фибросаркома
  • Неклассифицируемые бластомы.


Причины мезотелиомы

Факторы риска:

  • Ионизирующее облучение
  • Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов)
  • Генетические нарушения. Например, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома
  • Предшествующие заболевания кости. У 0,2% пациентов с болезнью Педжета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы.

Симптомы мезотелиомы

Клиническая картина мезотелиомы:

  • Саркомы могут развиваться на любом участке туловища или конечностях и обычно проявляются как безболезненная опухоль различной консистенции и плотности. Саркомы, возникающие в глубоких отделах бедра, забрюшинном пространстве, к моменту диагностики обычно достигают больших размеров. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. В дистальных отделах конечностей, рано обращает на себя внимание даже небольшая опухоль. Кровотечение — самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.


Диагностика мезотелиомы

Диагностика. Быстрый рост, расположение опухоли ниже или на уровне глубокой фасции, признаки инфильтративного роста, фиксация к другим анатомическим структурам, вызывают серъёзные подозрения на злокачественный характер процесса:

  • Биопсия:
    • Тонкоигольная аспирационная биопсия не даёт представления о гистологическом строении и степени дифференцировки, а только подтверждает наличие злокачественной опухоли
    • Трепан - биопсия или эксцизионная биопсия дают возможность установить окончательный диагноз для выбора метода лечени
    • При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции
  • Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КТ:
    • При некоторых видах сарком и при планировании органосохраняющей операции предпочтительнее МРТ - диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями
    • КТ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений
    • При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят УЗИ и КТ (для выявления метастазов)
    • При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.

Классификация

  • TNM классификация (саркома Капоши, дерматофибросаркома, десмоидные опухоли I степени злокачественности, саркомы твёрдой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных органов или висцеральных оболочек не классифицируют)
    • Первичный очаг. Глубину расположения в классификации учитывают следующим образом:
      • Поверхностные — «a» — опухоль не вовлекает (наиболее) поверностную мышечную фасцию
      • Глубокие — «b» — опухоль достигает или прорастает (наиболее) поверностную мышечную фасцию. Сюда относят все висцеральные опухоли и/или опухоли, прорастающие крупные сосуды, внутригрудные поражения. Большинство опухолей головы и шеи также считают глубокими
      • T1 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении
      • T2 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении
    • Регионарные лимфатические узлы (N)
      • N1 — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах
    • Отдалённые метастазы:
      • М1 — имеются отдалённые метастазы.

  • Группировка по стадиям:
    • Стадия IА — G1 - 2T1a - 1bN0M0 — высокодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения
    • Стадия IB — G1 - 2T2aN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно
    • Стадия IIА — G1 - 2T2bN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко
    • Стадия IIB — G3 - 4T1a - 1bN0M0 — низкодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения
    • Стадия IIC — G3 - 4T2aN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно
    • Стадия III — G3 - 4T2bN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко
    • Стадия IV — наличие любых метастазов — G1 - 4T1а - 2bN1M0, G1 - 4T1а - 2bN0M1.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение мезотелиомы

Лечение, общие принципы

  • При выборе схем лечения рекомендуют придерживаться возраста 16 лет и старше, как критерия взрослого человека, однако выбор метода лечения необходимо выбирать консилиумом. Например, рабдомиосаркома успешно лечится по педиатрическим схемам до 25 - летнего возраста, однако низкодифференцированная фибросаркома в 14 - летнем возрасте должна лечиться как и у взрослого — хирургическим методом.

  • Опухоли конечностей и поверхностно - расположенные опухоли туловища подлежат хирургическому удалению с использованием принципов «футлярности». Возможный дефицит кожи не является препятствием к вмешательству. При предлежании опухоли к кости, его удаляют вместе с надкостницей, а при прорастании выполняют плоскостную или сегментарную резекция кости. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток мышечно - фасциальный футляр повторно иссекают. Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2–4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.

  • Опухоли заднего средостения, забрюшинные в области таза и паравертебрально, чаще оказываются неудалимыми. Небольшие опухоли переднего средостения и забрюшинные в левой половине туловища удаётся удалить хирургическим путём. При сомнительно операбельных опухолях предоперационно проводят лучевую или терморадиотерапию, регионарную химиотерапию, химиоэмболизацию питающих опухоль сосудов. Поскольку опухоли этих локализаций чаще выявляются в поздних стадиях и радикальное удаление зачастую не удаётся, операцию дополняют лучевой терапией. При развитии рецидивов показаны повторные вмешательства.

  • Рецидивирование — характерная биологическая черта сарком, поэтому разрабатывают методики комбинированного и комплексного лечения.

  • Особенности лечебных мероприятий зависят от гистологического строения опухоли. Нейрогенная саркома и фибросаркомы нечувствительны к лучевой и химиотерапии, лечение (в т.ч. и рецидивов) — только хирургическое. Относительно чувствительны к лучевой терапии ангиосаркома, липосаркома (обязательна предоперационная телегамматерапия). Миогенные и синовиальная саркомы требуют проведения неоадъювантноий химио - и лучевой терапии.

  • Солитарные метастазы сарком в лёгких подлежат хирургическому удалению (клиновидная резекция), с последующей химиотерапией. Чаще всего такие метастазы возникают в сроки от 2 до 5 лет после первичной операции.

  • При осложнениях опухолевого роста возможно выполнение паллиативных резекций, которые могут уменьшить интоксикацию, кровопотерю при распадающихся опухолях, устранить симптомы сдавления других органов (обструкция мочеточника, сдабление кишечника с явлениями кишечной непроходимости и пр.).

ТИПЫ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Фибросаркома составляет 20% злокачественных поражений мягких тканей. Встречается чаще у женщин 30–40 лет Опухоль состоит из атипичных фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон:

  • Клиническая картина:
    • Локализация — мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи
    • Наиболее важный признак — отсутствие поражения кожи над опухолью
    • Метастазы в регионарных лимфатических узлах отмечают у 5–8% больных. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгких) — у 15–20%
  • Лечение —иссечение опухоли с соблюдением зональности и футлярности
  • Прогноз. При адекватном лечении 5 - летняя выживаемость — 77%.

Липосаркома регистрируется в 15% случаев опухолей мягких тканей. Возникают чаще в возрасте 40–60 лет Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани:

  • Клиническая картина:
    • Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве
    • Крайне редко липосаркомы развиваются из одиночных и множественных липом
    • Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30–40%)
  • Лечение — широкое иссечение, при больших опухолях оправдана предоперационная лучевая терапия
  • Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями 5 - летняя выживаемость — 70%, с малодифференцированными — 20%.

Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно - полосатой) мышцы. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы. Частота. Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований.Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чаще.

Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную исчерченность. Генетические аспекты. В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на хр. 1, 2, 11, 13 и 22; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста - 2 IGF2 [147470], генов PAX3 [193500] и PAX7 [167410]).

  • Клиническая картина:
    • Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз
    • Опухоль растет быстро, без боли и нарушения функций органов
    • Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих образований
    • Характерно раннее рецидивирование Лечение — хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия
  • При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5 - летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5 - летней выживаемости составляет 40%
  • При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5 - летний уровень выживаемости — 30%.

Синонимы:

  • Рабдосаркома
  • Рабдомиобластома
  • Злокачественная рабдомиома

Ангиосаркома составляет около 12% всех новообразований мягких тканей. Опухоль чаще наблюдают у молодых (до 40 лет)

  • Морфология:
    • Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов
    • Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров
  • Клиническая картина:
    • Опухоль обладает инфильтрирующим бурным ростом, склонна к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями
    • Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища
  • Лечение — операцию сочетают с лучевой терапией.

Лимфангиосаркома (синдром Стюарта–Тривса) — специфическая опухоль, развивающаяся в зоне постоянного лимфатического отёка (верхняя конечность у женщин с постмастэктомическим синдромом, особенно после курса лучевой терапии). Прогноз неблагоприятный.

Лейомиосаркома составляет 2% всех сарком Опухоль состоит из атипичных вытянутых клеток с палочковидными ядрами:

  • Клиническая картина:
    • На конечностях опухоль располагается в проекции сосудистого пучка
    • Опухоль всегда солитарная
  • Лечение — хирургическое.

Синовиальная саркома по частоте занимает 3–4 - ое место среди сарком мягких тканей (8%). Регистрируют преимущественно у лиц моложе 50 лет Опухоль состоит из сочных веретенообразных и округлых клеток:

  • Клиническая картина:
    • Характерна локализация в области кисти и стопы
    • 25–30% больных указывают на травму в анамнезе
    • Опухоли в 20% случаев дают регионарные метастазы, в 50–60% — гематогенные метастазы в лёгких
  • Лечение — хирургическое, с регионарной лимфодиссекцией.

Злокачественные невриномы — достаточно редкая патология (около 7% поражений мягких тканей.. Опухоль состоит из клеток удлинённой формы с вытянутыми ядрами:

  • Клиническая картина:
    • Располагаются чаще всего на нижних конечностях
    • Характерна первичная множественность опухоли
    • Возможно рецидивирование
  • Лечение — хирургическое
  • Прогноз. Главные прогностические факторы — степень гистологической дифференцировки и размер опухоли, у больных с низкодифференцированной невриномой прогноз менее благоприятный:
    • Размер опухоли — независимый прогностический фактор. Небольшие (менее 5 см) полностью удалённые высокодифференцированные опухоли редко рецидивируют и метастазируют.

Саркома Капоши (см. Саркома Капоши).

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении мезотелиомы

0

Вепезид ®

Bristol-Myers Squibb S.r.L..
0

Веро-Митомицин

Лэнс-Фарм ООО.
0

Веро-Митомицин

Лэнс-Фарм ООО [пос.Вольгинский].
0

Митомицин-C Киова

Kyowa Hakko Kogyo Co..
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению мезотелиомы

Всего: 0

Клиники и центры по лечению мезотелиома

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению мезотелиома